ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA ELA Argentina España Venezuela

Diana farmacológica para la esclerosis lateral amiotrófica

2010-01-16T23:33:00.001-03:00

MADRID, 11 Dic. (EUROPA PRESS) -

Una molécula de ARN que ayuda a los genes a activarse y desactivarse ralentiza la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica, o ELA, en ratones modificados con síntomas de la enfermedad, según un estudio del Centro Médico de la Universidad de Texas Southwestern en Dallas (Estados Unidos) que se publica en la revista 'Science'.

La ELA, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es la enfermedad más común de las neuronas motoras en adultos y en la actualidad no existe ningún tratamiento eficaz. El trastorno comienza con la degeneración progresiva de las neuronas motoras que controlan el movimiento muscular, lo que conduce a atrofia muscular y parálisis.

Investigaciones previas han mostrado que las moléculas de ARN pequeño llamados micro-ARN participan en las respuestas de estrés en los músculos. Por ello, el equipo liderado por Andrew Williams utilizó modelos de ratón de ELA para examinar los cambios en la expresión de microARN a medida que progresaba la enfermedad.

Los científicos descubrieron que un micro-ARN llamado mi-206, que se expresa en los músculos esqueletales, detecta la lesión o pérdida de las neuronas motoras y ayuda a reducir el daño muscular resultante al promover la regeneración de conexiones entre los músculos y las neuronas que los activan.

La producción de mi-206 aumentó en los ratones transgénicos con síntomas neurológicos, en comparación con ratones transgénicos saludables y ratones normales. Cuando mi-206 se eliminó de los ratones mediante manipulación genética, la enfermedad progresó a una tasa más rápida. Mi-206 parece funcional al menos en parte al desencadenar un mecanismo de señalización que conduce a la liberación de factores que promueven interacciones entre nervios y músculos.

Los autores sugieren que mi-206 por si mismo u otras moléculas en este mecanismo de señalización podrían ser útiles dianas para las terapias frente a la ELA.

http://www.europapress.es/salud/noticia-diana-farmacologica-esclerosis-lateral-amiotrofica-20091211103328.html

Un componente de un fármaco para la sepsis retarda la ELA

2009-10-21T19:41:00.001-03:00

MADRID, 20 Oct. (EUROPA PRESS) -

Un componente químico asociado a un fármaco utilizado para tratar la sepsis ralentiza de forma dramática en ratones la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o enfermedad de Lou Gehrig, según un estudio dirigido por el Centro Médico de la Universidad de Rochester en Estados Unidos que se publica en la revista 'Journal of Clinical Investigation'.

Los científicos estudiaban el uso de una forma de una enzima conocida como proteína C activada (APC, según sus siglas en inglés) para ralentizar la muerte de las células que se produce en la ELA. Pudieron ampliar la esperanza de vida de los ratones con una forma agresiva de la enfermedad en alrededor de un 25 por ciento.

El componente también ampliaba el tiempo que los ratones podían funcionar bien a pesar de mostrar algunos síntomas de la enfermedad y redujo el avance del desgaste muscular que caracteriza a la enfermedad.

Aunque los investigadores señalan que será necesario realizar más investigaciones antes de probar el componente en humanos, también están animados por el hecho de que el componente ya ha probado ser seguro en la actualidad se proporciona a pacientes a través de una inyección común.

Los científicos emplearon en su investigación ratones con una mutación en el gen SOD1, que tiene un importante papel en mantener a las células a salvo frente a moléculas dañinas conocidas como radicales libres. Aunque se desconoce la causa de la mayoría de los casos de ELA, SOD1 participa en el 3 o 4 por ciento de los casos. Además, estudios recientes han sugerido que la acumulación de formas mutantes de SOD1 está vinculada a la mayoría de casos esporádicos de ELA.

La muerte celular es central en los síntomas de ELA, un trastorno crónico de las neuronas motoras del cerebro, el tronco cerebral y la médula ósea que da lugar a una parálisis progresiva que suele causar el fallecimiento de los afectados a los cinco años de su inicio. En la actualidad no existe cura o incluso tratamiento que pueda ralentizar la progresión de la enfermedad.

Los investigadores muestran ahora que APC ralentiza de forma destacable la actividad de la mutación de SOD1. Esto protege a las neuronas más sensibles al bloquear la síntesis de formas aberrantes de la molécula en las neuronas motoras y otras células de la médula espinal. Entre estas células están las de microglía, que tienen un importante papel en la respuesta inflamatoria y la progresión de la ELA.

En la actualidad, los investigadores estudian formas alternativas de APC para crear aquella que mejor mitigue los síntomas de ELA y cause pocos efectos secundarios, como las hemorragias. Según los investigadores, la forma de APC que se utiliza en la actualidad para tratar la sepsis supone un mayor riesgo de hemorragia y probablemente no sería apropiada para tratar el ELA en humanos.

http://www.europapress.es/salud/noticia-componente-farmaco-sepsis-retarada-ela-20091020110227.html

El Clínico es pionero en aplicar tratamiento a domicilio a enfermos con respiración artificial sin traqueotomía

2009-09-15T00:16:00.001-03:00

13/09/2009

Este hospital lidera en España el tratamiento sin traqueotomía de los enfermos con parálisis que necesitan respiración artificial permanente

El Hospital Clínico Universitario de Valencia es pionero en España en los procedimientos de sustitución de los músculos respiratorios que permiten evitar la traqueotomía.

Estos procedimientos, conocidos como “ventilación no invasiva continua”, son imprescindibles para mantener con vida a los enfermos que previamente han rechazado la traqueotomía. En ellos, se sustituye la cánula traqueal por la combinación de máscaras nasales y boquillas “no invasivas” (que no invaden la traquea) por las que llega el aire desde el respirador a los pulmones.

El HCUV dispone de una Unidad de Cuidados Respiratorios que ha sido pionera en España en estos procedimientos terapéuticos innovadores. En colaboración con otros centros de referencia internacional, en el Hospital Clínico se desarrolla un programa de asistencia y de investigación cuyos resultados permiten mirar el presente y el futuro con optimismo.

Este tipo de tratamiento precisa un importante apoyo técnico y humano. El nivel de dedicación necesario hace que para el funcionamiento de la vida familiar exista un antes y un después de la ventilación artificial.

Antes de dejar el hospital es preciso formar a los familiares. Además de adquirir conocimientos teóricos y prácticos, deben aprender a vencer el miedo a vivir pendientes del buen funcionamiento de una máquina. La posibilidad de contactar con rapidez con el hospital ante cualquier problema es una gran ayuda para ellos.

Cuidar de este tipo de enfermos requiere un esfuerzo importante de todos los que participan en la tarea. El objetivo es conseguir el mejor confort físico y emocional de los enfermos y de su entorno.

También cabe destacar que en 2003 el Hospital Clínico fue el primero en todo el mundo en mantener con respiración artificial sin intubación a un enfermo con esclerosis lateral amiotrófica durante una neumonía.

Desde entonces, se han tratado más de 40 enfermos en la Unidad durante procesos agudos y hay 10 enfermos tratados en situación de estabilidad en su domicilio. Gracias a este soporte vital uno de ellos ha podido estudiar una carrera universitaria.

http://www.elperiodic.com/valencia/noticias/46883_clinico-pionero-aplicar-tratamiento-domicilio-enfermos-respiracion-artificial-traqueotomia.html

Eritropoyetina como posible tratamiento de la ELA

2009-07-09T00:32:00.000-03:00

3-Julio-2009

Investigadores de Milán han encontrado implicaciones positivas de la eritripoyetina (EPO) -conocida por el dopaje en los deportistas- en el tratamiento de la ELA, debido a las propiedades neuroprotectoras que se traducen en una mejor supervivencia y función de las células neuronales y de sus ramificaciones axonales. El estudio piloto se realizó con 23 pacientes que fueron monitoreados durante dos años; 11 de ellos tomaron sólo Riluzol y los 12 restantes fueron tratados con eritropoyetina y Riluzol. Transcurridos los dos años, 8 de los pacientes del primer grupo fallecieron o necesitaron traqueotomía, mientras que sólo 4 del segundo grupo 'corrieron la misma suerte'. Estos resultados deberán ser confirmados con un estudio clínico de mayores dimensiones (están preparando un estudio multicéntrico que será llevado a cabo con 150 pacientes).

NOTICIA ORIGINAL

3 Lug 2009 16:04 AGI
STUDIO ITALIANO: DALL'EPO UN AIUTO PER I MALATI DI SLA
Milano - Al momento e' solo e' uno studio pilota, ma quello condotto
dal dottor Giuseppe Lauria dell'Unita' operativa Malattie
neuromuscolari e neuro immunologia del Istututo 'Carlo Besta' di
Milano promette di fornire indicazioni interessanti per la cura della
Sla (Sclerosi laterale amiotrofica). I ricercatori hanno provato a
studiare le implicazioni positive dell'Eritropietina (Epo), nota alle
cronache per essere usata come doping dai ciclisti, nella terapia
della 'malattia dei calciatori'. Al Besta, il lavoro sulla molecola ha
permesso di dimostrare come abbia delle proprieta' neuroprotettive che
si traducono in una migliore sopravvivenza e funzione delle cellule
neuronali e dei loro prolungamenti assonali. La ricerca, in
particolare, aveva l'obiettivo di confrontare due gruppi di pazienti
affetti da Sla sporadica (uno di 11 persone trattato unicamente con
riluzolo e l'altro di 12 individui trattato con eritropoietina in
aggiunta al riluzolo) e dopo due anni e' stato possibile considerare
che la terapia e' stata ben tollerata, senza che si siano registrati
effetti collaterali gravi. Inoltre, 8 pazienti su undici nel gruppo
riluzolo sono deceduti o hanno avuto necessita' di tracheotomia
rispetto ai soli 4 pazienti su 12 nel gruppo trattato con
eritropoietina. Un risultato indicativo che dovra' essere confermato
in uno studio clinico di adeguate dimensioni. E, infatti, Giuseppe
Lauria ha spiegato che esiste "in cantiere uno studio multicentrico
che coinvolgera' 150 pazienti". Una nuova ricerca per la quale e'
stimata la necessita' di un investimento di circa 1 milione di euro,
il Besta e' pronto a metterne a disposizione il 60%, per il resto si
attende che arrivi in soccorso una mano tanto pubblica quanto privata.
Questa mail le viene inviata da [1]AGI su richiesta di
francescasiepi@gmail.com

Enasayo Humano con Cèlulas Madres Embrionarias

2009-02-08T23:24:00.002-02:00

EE UU autorizó el primer ensayo en humanos con células madre embrionarias

La empresa Geron Corp, probarán el material en personas paralizadas del pecho para abajo.

El método fue aprobado por la FDA.

El primer ensayo clínico en humanos con células madres embrionarias fue autorizado por los Estados Unidos. La investigación en fase I, quiere demostrar que esto es seguro y que el uso de las células no provoca ningún riesgo de tumores humanos.

La primera empresa en demostrarlo será Geron Corp. (con sede en California), quienes probarán este material en ocho o diez personas paralizadas del pecho para abajo y poco tiempo después que hayan sufrido la lesión, entre unos siete y catorce días: no sirve para personas que ya estén paralizadas.

En principio, las pruebas tienen por objeto descubrir si la aplicación de estas células es segura para los pacientes, pero los responsables de las pruebas intentarán también verificar si se produce algún tipo de mejoría y si se regeneran los nervios dañados, haciendo que los pacientes recuperen sensibilidad e incluso movimiento. Este método fue aprobado por la Agencia de Alimentos y Medicamentos (FDA, en sus siglas en inglés) de EE. UU emitida hoy. Con esta autorización se marca un cambio de rumbo entre la nueva administración de Barack Obama quien dio a entender antes de asumir la presidencia que flexibilizaría las restricciones a la investigación con células madres.

"Este es el inicio de una nueva era en la terapia medicinal", indicó el presidente de Geron, Thomas Okarma, al diario The Wall Street Journal en su edición online. Además afirmó que el cambio en la Casa Blanca no tiene nada que ver con la aprobación de la FDA. La FDA autorizó las pruebas luego de revisar durante un año 22.000 páginas donde la empresa explica que lleva años trabajando con animales para demostrar que las células madre embrionarias no causan tumores en los ensayos realizados hasta ahora con animales.La financiación estatal de experimentos con células madre estuvo prohibida hasta agosto de 2001, cuando Bush la autorizó pero sólo con las líneas de células ya existentes.

Pub.Diario El Clarìn

Feb .2009

Enviado por Carlos Fernàndez , nuestro anfitriòn.

CARTA AL DIRECTOR DE EL MERCURIO -SANTIAGO DE CHILE: "Nos estàn dejando Morir"

2009-02-08T16:48:00.003-02:00

Señor Director :

Gran indignaciòn me causaron las palabras del padre Hasbùn pronunciadas anoche en televesiòn , en dònde se referìa al tema de la Eutanasia de Eluana en Italia .Entre sus declaraciones daba a entender que los padres de Eluana , no eran capces de sacrificarse por ella y deseaban desconectarla porque era un "lastre"para ellos .

Como miembro de la agrupaciòn de enfermos con Esclerosis Lateral Amiotròfica(E.LA) (la enfermedad que padece el mundialmente famoso cientifico Stephen Hawkin), y esposa de un hombre que padece dicha enfermedad y que se encuentra tetraplèjico ,alimentàndose con gastrostomìa , y dependiedo de un ventilador mecànico no invasivo ,creo tener los argumentos para discrepar con el Padre Hasbùn , a quien me dirijo por medio de ustedes para darle a conocer que es mucho màs fàcil cuidarlos , atenderlos , quererlos , bañarlos , alimentarlos ,ser sus brazos , piernas ,y voz , que dejarlos ir .

Muchos de nuestros miembros de la agrupaciòn deciden precozmente el lìmite de las acciones mèdicas sobre ellos , y la gran mayorìa rechaza un manejo màs complejo como lo es la ventilaciòn mecànica invansiva .No crea Padre Hasbùn que es fàcil dejarlos ir , creo que es un acto de amor infinito respetar la voluntad de ellos y no actuar egoìstamente mantenièndolos a nuestro lado con mètodos artificiales, por un mero egoísmo de no querer quedarse solos , sin su amorosa compañía.

Los padres de Eluana , merecen todo mi respeto y admiración , pues su solicitud de desconecciòn me parece un profundo acto de AMOR .

Si la Iglesia Católica Chilena ,está tan preocupada por este tema del "dejar morir" y quiere ser una defensora de la vida , podría indagar un poco más y ayudar a quienes quieren vivir y sin embargo los están dejando morir.

En nuestro "Mundo Elàtico" , quienes padecen de ELA presentan compromiso progresivo de la musculatura incluyendo aquella que se relaciona con la deglución, el lenguaje y la función respiratoria .El desenlace es una persona postrada ,alimentóndose por sondas , mucha veces con trastornos del lenguaje y que con sus capacidades mentales ad integrum lentamente va perdiendo su posibilidad de respirar;para ello existen ventiladores no invasivos , llamados BPAP, los que tienen un costo que como mínimo es de 1.000.000(sin considerar una batería en caso de cortes de luz que suma otros 600.000).Las Isapres no cubren este costo y somos pocos los afortunados que podemos acceder a este tipo de ventilador , los otros , son su mente absolutamente lúcida , simplemente mueren.

Me parece más lógico que el Padre Hasbùn y sus colegas , abogaràn por quienes tienen absoluta lucidez y desean vivir , para que no los dejen morir .

Padres de Eluana ...los acompaño en su infinito amor , en el querer dejarla partir .

Y al resto de los lectores , les pido que "NO NOS DEJEN MORIR"

Dra.Claudia Canales

ELA CHILE -ALAS PARA VOLAR .

CARTA AL DIRECTOR DE EL MERCURIO -SANTIAGO DE CHILE

2009-02-08T16:48:00.000-02:00

LA FIEBRE DEL RILUZOL

2009-02-03T07:37:00.005-02:00

Hola amigos , veo que hay nuevos miembros en este nuestro Mundo Elàtico , y como siempre cuesta dar la bien venida...se lee
en vista de las circunstancias algo irònico , casi de humor "negro" al que nosotros hemos llamado cariñosamente "HUMOR ELÀTICO".Bien , haciendo las aclaraciones al respecto : ¡Bien venidos a este hermoso grupo humano que està en vìas de extinsiòn "
(Tal vez logremos que no financien estudios y tratamientos "Green Peace")

He visto una revoluciòn por nuestra ya antigua "archiestrella"el tan codiciado Rilutex o Riluzol y por ello me atrevo a irrumpir para que esta loca carrera por conseguir la droga de oro , no termine por enfermarlos aùn màs o peor aùn , acabe con sus bolsillos vacìos y /o con la venta de enceres para obtener su supuesto beneficio "SIGNIFICATIVO".

Cuando en un estudio se habla de un valor o resultado "SIGNIFICATIVO" ,se refiere a una "Significancia Estadìstica(p)" ,concepto que con frecuencia es mencionado en la literatura científica, para determinar si se presentó o no efecto del azar en la investigación. Técnicamente la significancia estadística se define como la probabilidad de que si no hubiere diferencia real entre los grupos comparados, se hubiese encontrado una diferencia igual o mayor, solamente por efecto del azar; en otras palabras que la diferencia encontrada sea verdadera y no producto del azar.

Aclaro esto porque si ustedes van a leer los estudios publicados por Sanofi Aventis , laboratorio que trabaja y comercializa esta droga , veràn que ENGAÑAN literalemente a quienes leen al decir que los resultados dan una sobrevida significativamente mayor ,en quienes usan Riluzol , y la verdad , retardar en promedio 2 a 3 meses la caìda a ventilaciòn mecànica no es un resultado alentador para quienes formamos parte de este Mundo Elàtico.

Lo primero , como en los tiempos de la Fiebre del Oro , es decirles claramente :

EL RILUTEX NO CURA LA ELA , NO REVIERTE SU AVANCE NI LA DETIENE

Y para avalar cientìficamente lo que les estoy diciendo les resumì uno de los tantos metaanàlisis publicados al respecto.

RILUZOL: ANTECEDENTES
La ELA es una de las enfermedades neurológicas más estudiadas; disponiéndose de diversos ensayos clínicos
y estudios destinados a conocer mejor su fisiopatología e investigar diferentes tratamientos, obteniéndose resultados
negativos hasta hace relativamente poco tiempo . El conocimiento de que la acumulación de excitotoxicidad crónica
del glutamato –hasta alcanzar niveles tóxicos– podía ocasionar la muerte neuronal,ha servido de base para realizar ensayos clínicos con riluzol (RI), un fármaco que aparentemente bloquea la liberación presináptica de glutamato

A raíz de los resultados obtenidos en dos ensayos clínicos con RI frente a placebo en el tratamiento de la ELA, la FDA autorizó su comercialización en EE.UU.
Por su parte, en 1996, el Comité de Especialidades Farmacéuticas (CPMP) de la Agencia Europea del Medicamento recomendó que se concediera la autorización de comercialización de R(Rilutek®) en Europa ; estando comercializado en España desde 1997 para prolongar la esperanza de vida o el tiempo hasta la instauración de ventilación mecánica en pacientes con ELA.
En la actualidad, continúa siendo el único fármaco disponible para el tratamiento de la ELA, considerándose el tratamiento estándar de la misma al ser el único fármaco que ha mostrado en ensayos clínicos prolongar la supervivencia(en torno a unos tres meses) de estos pacientes

Entre las evidencias disponibles sobre uso de RI en el tratamiento de la ELA cabe destacar cuatro ensayos clínicos controlados que cumplieron los criterios de aleatorización exigidos para su inclusión en la revisión sistemática elaborada por la Cochrane Library.

1- Miller RG et al. Riluzol para la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)/enfermedad de la motoneurona(EMN) (Revisión Cochrane traducida).
En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2005 Número 3.
Oxford: Update Software Ltd. Disponible en
http://www.update-software.com. (Traducida de
The Cochrane Library, 2005 Issue 3. Chichester,
UK: John Wiley & Sons, Ltd.).

2.-Bensimon G et al. A controlled trial of riluzole
in amyotrophic lateral sclerosis. N Engl J Med
1994; 330(9): 585-91.

3.-Bensimon G et al. A study of riluzole in the treatment
of advanced stage or elderly patients with
amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol 2002;
249(5): 609-15.

Los tres ensayos clínicos que estudiaron la supervivencia sin traqueotomía incluyeron un total de 1282 pacientes (876 tratados con RI y 406 con placebo).
En ellos se encontró que la administración de RI (100 mg/día) aumentaba la supervivencia en los dos primeros , mientras que en el tercer ensayo(que incluyó pacientes de mayor edad y más seriamente afectados) no se encontraron ventajas significativas
En el cuarto ensayo, realizado en Japón con un escaso número de pacientes, se utilizaron diferentes variables principales de evaluación. Los resultados del estudio fueron negativos; no incluyéndose en la revisión sistemática elaborada por la Cochrane Library, debido a las diferencias observadas y a la falta de datos específicos de supervivencia .

En la revisión de la Cochrane Library se concluye que: la administración diaria de 100 mg de RI es razonablemente segura y probablemente prolonga la supervivencia en aproximadamente
dos meses en los pacientes con ELA.
No se ha podido probar que tenga algún efecto terapéutico sobre la función motora, función pulmonar, fasciculaciones,fuerza muscular y síntomas motores .

Como siempre debemos ver el lado positivo , de estos anàlisis , y es el evitar caer en esto de la "Fiebre del Riluzol".
En quienes recomendarìa el uso de esta droga , pues nada se pierde ;sòlo en aquellos que logran obetener la droga gratuitamente o que tienen seguros de salud que les cubre el mayor porcentaje de su costo.
Nosotros con Juan , pertenecimos a este segundo grupo y digo pertenecimos porque despuès de dos años presento alteraciones en las pruebas hepàticas .Decidir dejarlo fue sencillo , era el Riluzol o el Ron ...y les aseguro que el Ron que toma algunas tardes Juan , con sus amigos o conmigo , le ha dado una "MEJORÌA SIGNIFICATIVA EN LA SOBREVIDA".

Que quiero decir simplemente que no se endeuden ni se aturdan por obtener el tan codiciado Riluzol;màs vale invertir ese dinero en mejorar calidad de vida , y si quieren mejorar realmente la sobrevida inviertan en un buen kinesiòlogo respiratorio , en el uso precoz del BPAP y en una buena nutriciòn.

Publicarè esta nota junto con los artìculos cientìficos que la avalan en el Blog "elaargentina".
Gracias por leer
Un abrazo
Clau

Text Aloud V2.255 Software de Sìntesis de Voz

2009-01-04T11:08:00.003-02:00

TextAloud v2.255
Posted By : Lordmail Date : 02 Aug 2007 21:19 Comments : 2

TextAloud v2.255 OS: All Windows 3.06 MB

TextAloud sistema por el cual se puede escribir un texto y luego èste es transformado en un texto hablado , utilizando un software de síntesis de voz para crear audio del texto escrito por el paciente Puede escuchar en su PC o guardar texto en MP3 o archivos de la onda para escuchar más tarde.

TextAloud utiliza síntesis de voz para convertir texto en audio hablado. Escuchar en su PC o crear MP3 o WMA para su uso en dispositivos portátiles como iPods, PocketPCs, y reproductores de CD.

Usted puede descargarlo entrando a :TextAloud v2.255, atravès de algùn buscador como google .

Espero les sea de utilidad

TERAPIAS GENICAS

2009-01-03T13:02:00.002-02:00

TERAPIA GÉNICA
Un salvoconducto para entrar en el cerebro
Un virus, el AAV9, es capaz de atravesar la barrera hematoencefálica

Neuronas motoras marcadas gracias a AAV9. (Foto: 'Nature Biotechnology')

CRISTINA DE MARTOS
MADRID.- Igual que el difícilmente franqueable muro de Berlín. El sistema nervioso central está parapetado tras una barrera que el 99% de los fármacos no es capaz de atravesar. Este mecanismo de protección supone también un hándicap a la hora de tratar ciertas patologías y un desafío para los científicos que buscan algo capaz de burlarlo. Un equipo estadounidense ha dado con un virus que posee un salvoconducto para viajar al interior del cerebro y la médula transportando genes que podrían ser la solución, por ejemplo, para la esclerosis lateral amiotrófica.

Los virus adenoasociados son unos viejos conocidos de la terapia génica, la rama de la terapéutica que persigue la curación de las enfermedades mediante la introducción de un gen en el ADN celular. Estos genes, que una vez dentro activarán o suprimirán la función celular alterada, penetran en el genoma gracias a estos vectores.

Muchos ensayos clínicos están empleando estos virus, "dado su perfil relativamente seguro, su capacidad para mantener la expresión génica y sus prometedoras respuestas funcionales", apuntan los autores del trabajo, publicado en 'Nature Biotechnology'. Entre los diferentes serotipos existentes, estos investigadores se fijaron en AAV9, que parecía tener una especial facilidad para atravesar la barrera hematoencefálica.

En primer lugar, para saber cuál era el destino de los vectores, marcaron los AAV9 con una proteína de fluorescencia verde, es decir, que emitía luz. Después, inyectaron por vía intravenosa una solución que contenía dichos vectores en ratones recién nacidos y esperaron unos días para comprobar a dónde se habían dirigido. Al analizar sus cuerpos, poblaciones de neuronas motoras en la medula espinal y otras células nerviosas del cerebro mostraban un color verde.

Repitieron el mismo experimento con roedores adultos, y en este caso, eran los astrocitos (células de la glía que dan sostén a las neuronas) los que emitían fluorescencia. En este caso, detectaron además cierta relación dosis-respuesta, ya que los efectos luminosos de la inyección eran más duraderos en aquellos especímenes que recibieron más cantidad de AVV9.

Una esperanza para las enfermedades neurológicas
Debido a la dificultad para desarrollar fármacos capaces de atravesar la barrera hematoencefálica, la terapia génica se ha propuesto como una forma eficaz para llegar al sistema nervioso central. Las personas que sufren atrofia muscular espinal (AME) o esclerosis lateral amiotrófica (ELA), para las que aún no existe ningún tratamiento, podrían beneficiarse especialmente.

"La simple inyección de AAV9 podría ser clínicamente relevante para AME y ELA", señalan los autores. En el caso de la primera, "podríamos insertar el gen de supervivencia de neuronas motoras en un virus 'seguro' como AAV9 y usarlo para distribuirlo en las células", explica a elmundo.es Brian Kaspar, uno de los autores, del Hospital Infantil Nationwide en Columbus (Ohio, Estados Unidos). A tenor de sus investigaciones, "una única inyección sería suficiente para restaurar la expresión del citado gen".

El hallazgo de que el vector AAV9 tiene una especial predilección por los astrocitos en los ratones adultos también es una buena noticia. Hace tan sólo dos semanas la revista 'Cell Stem Cell' recogía dos trabajos que desenmascaraban el papel crucial que estas células desempeñan en la progresión de la ELA.

"Seguimos explorando nuevas, mejores y más eficientes formas de distribuir fármacos y genes en el sistema nervioso central para tratar enfermedades degenerativas como el Alzheimer, el Parkinson o la enfermedad de Hungtington", ha explicado Kaspar. "Seguimos trabajando para comprender los mecanismos que hacen que estas enfermedades aparezcan y progresen".

LA VERDAD ACERCA DE ELA Y ESTATINAS

2008-12-29T01:12:00.001-02:00

Estimados amigos , la informaciòn es clara y se las resumo en un par de puntos:
1.-El Sindrome descrito en relaciòn al uso de las estatinas es "TIPO ELA "
2.-Una vez suspendidas las estatinas , mejora o remite totalmente ...
Como cardiòloga de una de las tres principales clìnicas de Santigo de Chile , no he sabido
de ningùn caso de ELA que se relacione con las Estatinas ; y en la informaciòn obtenida de nuestros pacientes
no observamos una relaciòn con èstas ùltimas .
Agrego a continuaciòn el siguiente metanàlisis , en el que se revisan varios trabajos cientìficos en relaciòn al

Tema en cuestiòn : La FDA no encuentra relación entre las estatinas y la ELA

Autor: Michael O'Riordan
Publicado em 02/10/2008 Un reciente metanálisis de la Agencia Estadounidense del Medicamento (FDA, Food and Drug Administration) ha demostrado que las estatinas no aumentan el riesgo de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de Lou Gehrig[1].
El metanálisis, que revisa 41 estudios clínicos y que fue publicado el 29 de septiembre en la versión electrónica de la revista Pharmacoepidemiology and Drug Safety, revelaba una frecuencia similar de ELA en pacientes tratados con estatinas y con placebo, aunque la FDA todavía pide cautela y vigilancia debido al creciente consumo de estatinas y los graves efectos de esta enfermedad neurodegenerativa.

Según el Dr. Eric Colman, de la FDA, y autor principal del artículo, "hay que ver este artículo como un dato indicativo, y ser cautelosos al sacar conclusiones. Sólo vemos en él un poco de información de un problema mucho mayor, y tenemos que ver si otros resultados son concordantes."
En declaraciones a heartwire, Colman comentó que la FDA observó un número anormalmente alto de notificaciones sobre la ELA y su asociación con el uso de estatinas en las bases de datos del sistema de vigilancia farmacológica de la Agencia, y que ello fue lo que promovió el debate interno que finalmente condujo a la realización de este metanálisis.

"Llegó el momento en que pensamos que sería útil revisar los datos de los estudios clínicos para ver qué información objetiva contenían sobre la ELA," dijo Colman. "Con frecuencia es difícil saber qué hacer con la información oculta en los datos. Quizás pueda decirse muy poco de ellos, pero para nosotros eso fue la chispa que suscitó la revisión de los estudios clínicos."

La Agencia solicitó a los fabricantes de estatinas los datos de los estudios comparativos con placebo y de la incidencia de ELA, durante el estudio y también durante el seguimiento. La duración de los 41 estudios analizados osciló entre 6 meses a 5 años y representaban aproximadamente un exposición de 200.000 paciente-año a las estatinas y de 200.000 paciente-año al placebo. En conjunto, la incidencia de ELA fue similar en los grupos tratados con estatinas y con placebo.

Colman señaló que la incidencia de ELA en la población general es de uno a dos casos por 100.000 persona-año, y que la incidencia aumenta con la edad. También dijo que desconocía la existencia de un mecanismo biológico por el que las estatinas causaran la ELA, pero, que como ya se había publicado, las estatinas podrían desenmascarar o modificar el curso clínico de la enfermedad.

La Agencia resalta que ninguno de los estudios clínicos había sido diseñado para investigar la incidencia de ELA, y que sin una evaluación formal, algunos casos de ELA podrían estar mal diagnosticados. También, que el seguimiento de los estudios era corto, generalmente sólo 30 días, lo que podría llevar a que algunos casos de ELA no fueran diagnosticados.

Colman recordó que hay un estudio comparativo en marcha, dirigido por la Dra. Lorene Nelson de la Stanford University investigando la posible relación entre el tratamiento con estatinas y el riesgo de ELA. La Agencia también destaca que los beneficios de las estatinas superan ese peligro en los pacientes con un elevado riesgo de enfermedad cardiovascular.

Colman E, Szarfman A, Wyeth J, et al. An evaluation of a data mining signal for amyotrophic lateral sclerosis and statins detected in FDA's spontaneous adverse event reporting system. Pharmacoepidemiol Drug Saf 2008; DOI: 10.1002/pds.1643. Available at: http://www3.interscience.wiley.com/journal/5669/home. 18821724

Información del autor: Michael O'Riordan es un periodista de www.theheart.org, una web de la red WebMD. Con anterioridad trabajó en WebMD Canadá. Michael se formó académicamente en la Queen's University en Kingston, y en la University of Toronto, y además obtuvo una licenciatura en periodismo en la University of British Columbia, especializándose en el campo de la medicina.

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EYE MOUSE A TU ALCANCE

2008-12-28T13:10:00.004-02:00

EYE MOUSE , AL ALCANCE DE TODOS
Escuela de ORT , Belgrano , Buenos Aires
Argentina , Dicembre del 2008

"Dos estudiantes crearon un mouse que permite a las personas con parálisis total de su cuerpo manejar la computadora con la vista, un mérito por el que recibieron el premio a la Innovación Tecnológica 2008, de la Cámara de Industria y Comercio Argentino-Alemana", informó la agencia Télam.

El proyecto surgió con la motivación de no dejar a nadie afuera, por más impedimento físico que exista, como es el caso de las personas con ELA y de quienes poseen una discapacidad que les impide utilizar el mouse tradicional.

Los jóvenes de la escuela ORT del barrio porteño de Belgrano habían logrado desarrollar hace 2 años un mouse (Head Mouse) destinado a personas con parálisis y, en ese caso, el componente requería del movimiento de la cabeza para operar la PC.

"Ahora, el nuevo componente, al que bautizamos Eye Mouse, permitirá a unas 4.000 personas que padecen esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en el país, manejar la PC, tan solo con el movimiento del ojo", dijo Nicolás Amaro, 1 de los 2 estudiantes premiados.

A la idea se sumó Nicolás Ponieman, quien al igual que Amaro es egresado de 6to. año de la Escuela ORT de Belgrano. La motivación de perfeccionar el Head Mouse surgió porque un amigo del padre de Nicolás Amaro, que padece ELA, se contactó con los chicos, para acceder al Head Mouse, pero su discapacidad tampoco le permitía el uso del componente.

Ambos estudiantes del área Tecnología de la Información y Comunicación (TICs) de ORT, desarrollaron un modelo de mouse al que llamaron Eye Mouse y que requiere solo el movimiento del ojo para funcionar. "Este es mi mayor premio: haber terminado el proyecto que se vislumbraba como muy complejo y poder satisfacer la necesidad de un grupo de personas que estaban excluidas de esa posibilidad", manifestó Amaro.

El nuevo mouse se ofrece a través del blog de la escuela a quien lo necesite, con solo bajar un software y el instructivo a través de la web.

Darío Mischener, director del área TIC de ese colegio, dijo que gracias a que los jóvenes decidieron poner el software al alcance de quien lo necesite, las personas con esta enfermedad, pueden lograr mayor autonomía.
"Con la ayuda de este software pueden ingresar a páginas de Internet, escribir documentos de texto, trabajar vía e-mail, y utilizar cualquier software estándar instalado en la computadora", explicó el docente.
El invento consiste en una webcam, lamparitas infrarrojas, un casco y un software de barrido que divide a la pantalla en nueve sectores, que se van pintando uno a uno. Ponieman explicó que "el programa permanentemente pregunta al usuario si desea realizar una acción. Si el usuario quiere negar, mantiene el ojo en posición de reposo y si desea acceder al sector resaltado mira a la cámara".
"El proceso va llevando el cursor hasta situarlo en un lugar lo suficientemente pequeño como para que no haya dudas que el usuario quería dirigirse allí", explicó.
Los tutores del proyecto fueron Juan Ignacio D'Amore y Marta Semkten, de la materia proyecto final del área TICs. "

Decidimos brindar el software en forma gratuita por la web donde también se puede descargar el instructivo y los planos para el armado físico del mouse", dijo Amaro.

Por este invento, recibieron el premio a la Innovación Tecnológica 2008, que otorga la Cámara de Industria y Comercio Argentino Alemana.

Agencia Teleman
Argentina , Dic.2008

Desarrollan un método no invasivo para enviar genes al sistema nervioso central

2008-12-23T00:27:00.001-02:00

21-12-2008

Un equipo de investigadores de Estados Unidos ha desarrollado un método no invasivo para enviar genes al cerebro y a la espina dorsal, según explica en un artículo publicado por la revista científica británica "Nature Biotechnology".

EFE La llegada de medicinas o genes al cerebro y a la espina dorsal para tratar enfermedades es problemática por la barrera sangre-cerebro, una dura pared de células que limita el movimiento de las moléculas entre la sangre y el tejido neural.

Hasta ahora, no se han encontrado virus o vectores virales que crucen la barrera después de una inyección intravenosa.

Sin embargo, en equipo investigador del Nationwide Children's Hospital de EEUU, liderado por Brian Kaspar, ha descubierto que una particular cepa de virus, la AAV9, puede utilizarse para llevar genes al sistema nervioso central.

Tras inyectar el AAV 9 en vasos sanguíneos faciales de ratones de laboratorio, los científicos observaron que el virus evitó la barrera sangre-cerebro y llegó de forma eficaz a las células del cerebro.

El equipo descubrió además que también las células de la espina dorsal son receptoras del virus, por lo que éste puede ser utilizado para distribuir genes por diversas regiones del sistema nervioso central.

Según los investigadores, este descubrimiento podría contribuir a desarrollar nuevas terapias que introduzcan genes sanos y activos que reemplacen a los dañados en enfermedades como la atrofia muscular espinal y la esclerosis lateral amiotrófica.

http://www.diariodemallorca.es/secciones/noticia.jsp?pRef=2008122200_18_420693__Ciencia-Desarrollan-metodo-invasivo-para-enviar-genes-sistema-nervioso-central

Mouse para discapacitados motrices

2008-12-21T07:27:00.002-02:00

Docentes y estudiantes crean un mouse para discapacitados motrices

Reproducimos una noticia que sorprende y alegra:

Muestra cómo la iniciativa de docentes y alumnos de una escuela -la escuela ORT, de Buenos Aires- logra avanzar en un proyecto novedoso, y decide que cuando esté listo lo entregará gratuitamente a personas con necesidades especiales, específicamente discapacitados motrices.

El proyecto contó en su última etapa con un aporte de la Secyt, además del apoyo del Centro de Tecnologías para la Discapacidad del INTI, que dirige el ingeniero Rafael Kohanoff.

La noticia también nos obliga a repensar nuestra comprensión de las discapacidades: "En esas pruebas nos dimos cuenta de la falta de conocimiento que teníamos sobre la discapacidad -recordó Mischener, director de Orientación TIC de la escuela ORT-.

Nos encontramos que la figura del usuario que nos habíamos construido mentalmente durante las pruebas en laboratorio no existía", y el rol que las nuevas tecnologías tienen en su integración plena a la sociedad.

Es interesante destacar que "para asistir a los futuros usuarios, los alumnos crearán más adelante una mesa de ayuda técnica vía Internet, que funcionará a través de correo electrónico o foros de debate".
La Nación-

Crean un mouse económico para personas con discapacidad motriz

Los inventores harán pruebas finales con usuarios antes de distribuirlo gratis fue desarrollado por docentes y estudiantes de la Escuela Técnica ORTUna webcam, una lamparita y papel celofán son suficientes para que las personas incapacitadas de utilizar las manos por una enfermedad, un accidente o una amputación puedan usar la computadora con mayor comodidad.

Se trata de un mouse económico y fácil de armar en el hogar que puede utilizar tics, gestos, movimientos inconscientes e indicaciones con la cabeza para funcionar.

Según el equipo de docentes y estudiantes de la Escuela Técnica ORT (sede Belgrano) que desarrollaron el nuevo sistema emulador de mouse, la principal diferencia con los equipos importados o nacionales es que será gratuito. "Nuestro objetivo era crear un sistema económico que pudiera usarse en cualquier computadora, no en una máquina adaptada, y que fuera de bajo nivel de entrenamiento del usuario.

Existen otros dispositivos similares, pero el nuestro es muchísimo más económico para armar. Además, se usa con el movimiento de la cabeza sin agregar dispositivos a la computadora. Sólo se necesita una webcam común y corriente", explicó a LA NACION el profesor Darío Mischener, (Tecnología de Información y Comunicaciones) de la escuela.

Sujeta a una vincha, un gorro o un casco que usará el usuario, la webcam interactúa con un emisor infrarrojo colocado sobre la pantalla de la computadora, previa configuración de un software sencillo de usar que transforma a los movimientos de la cabeza del usuario (sí o no), sus tics, gestos y movimientos involuntarios en un clic, un doble clic o el desplazamiento del mouse. Peculiar y accesible Para que la webcam y el emisor infrarrojo se comuniquen, los jóvenes inventores instalaron un peculiar -y muy accesible- filtro infrarrojo: un pedacito de celofán azul sobre otro de celofán rojo delante de la lente de la cámara. Como emisor se puede usar un LED infrarrojo o una simple lamparita con la misma combinación de papeles celofán. "Básicamente, incluimos en el emulador del mouse tres modos de uso: la activación de comandos (clic), el desplazamiento por la pantalla, la navegación en Internet y el arrastre de objetos por la pantalla", agregó Mischener.

El equipo de inventores está formado también por Alan Kharsansky y David Vilaseca, del equipo docente de Orientación TIC, y alumnos de 5° y 6° año. El desarrollo, cuya patente está en trámite, cuenta con el apoyo del Centro de Tecnologías para la Discapacidad del INTI, que dirige el ingeniero Rafael Kohanoff. Cuando los docentes de Orientación TIC de la escuela recién comenzaron con el proyecto del emulador de mouse, el objetivo era dotar al dictado de la materia Realidad Virtual con más equipamiento. Pero la visita de los especialistas del INTI a la sede Belgrano de la escuela reorientó el desarrollo hacia la discapacidad. El contacto con la Fundación Centro de Apoyo al Discapacitado Ricardo Garballo facilitó la realización de las primeras pruebas, que demostraron la efectividad del dispositivo ante necesidades reales, como parálisis, hemiplejía del lado del brazo hábil del cuerpo o amputaciones de brazos o manos, entre muchas otras.

"En esas pruebas nos dimos cuenta de la falta de conocimiento que teníamos sobre la discapacidad -recordó Mischener-. Nos encontramos que la figura del usuario que nos habíamos construido mentalmente durante las pruebas en laboratorio no existía." Rápidamente, el equipo le realizó al software los ajustes necesarios y el proyecto funcionó a la perfección. "Ahora, si me preguntás si con las pruebas que hicimos el producto es un 100% utilizable al día de hoy, tengo que decir que no -aclaró el inventor-. Necesitamos iniciar la última etapa, de prueba en más usuarios, para poder introducir algunos ajustes finales." Para ello, justamente, el INTI "apadrinó" a los inventores ante la Secretaría de Ciencia y Tecnología (Secyt). Allí, una comisión técnica evaluadora de la Dirección Nacional de Programas y Proyectos Especiales consideró el nuevo sistema un "proyecto futuro, emblemático y de envergadura" y le concedió 11.000 pesos para financiar esa última etapa para acercar el emulador de mouse a quienes lo necesitan (informes: tic@ort.edu.ar

"La idea es entregar gratuitamente el software y los planos para la conexión del emisor infrarrojo y la webcam para que lo puedan usar todas las personas con alguna imposibilidad de usar las manos.

No queremos que exista la necesidad de tener que depender de un proveedor. Para nosotros, la acción solidaria consiste en la transferencia de conocimiento; en este caso, mediante el aporte de una solución a una parte de la población", explicó Mischener. Para asistir a los futuros usuarios, los alumnos crearán más adelante una mesa de ayuda técnica vía Internet, que funcionará a través de correo electrónico o foros de debate.

Por Fabiola Czubaj De la Redacción de LA NACION

Les paso los datos que me enviò Bernardo Hoffman , un gran amigo argentino, acerca del Eye Mouse, para discapacitados.

http://ticbelgrano.blogspot.com/

tic@ort.edu.ar

011 4789-6540

Montañeses 2845

Sistema de software/hardware que permite a personas con discapacidades motrices severas, como la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), operar una computadora posibilitándole ingresar a páginas de Internet, escribir documentos de texto, trabajar vía e-mail, y utilizar cualquier software estándar instalado en la computadora.

Tutores: Nacho D'Amroe y Martha Semken

Integrantes: AMARO MONACO, NICOLAS y PONIEMAN, NICOLAS BRUNO

Director de la orientación TIC: Dario Mischener

Espero que les sirva,

Dra.Claudia Canales

ENSAYO CLÌNICO IGF-1 (IPLEX)

2008-12-20T07:33:00.002-02:00

Padua, 11 noviembre 2008

No hay evidencias de que la administración subcutánea del factor de crecimiento de insulina tipo IGF-1 (insulin-like growth factor-1) tenga efectos beneficiosos en pacientes con ELA.

Esta es la conclusión sacada del ensayo clínico dirigido en los dos últimos años en EE.UU. por el equipo del profesor Sorenson (Mayo Clinic de Rochester - Minnesota) y presentado en el Congreso Mundial sobre ELA acontecido en el Reino Unido hace pocos días.El objetivo principal de los investigadores era determinar si la administración subcutánea del IGF-1 llevaba al enlentecimiento del avance de la enfermedad. El otro objetivo era determinar si la administración subcutánea del IGF-1 prolongaba la supervivencia o enlentecía el deterioro funcional de los pacientes, deterioro medido a través del criterio propuesto por la escala ALSFRS-r (escala de valoración funcional para medir el avance de la ELA).Durante dos años, 330 pacientes procedentes de 20 centros médicos fueron seleccionados arbitrariamente, unos para recibir 0,05 mg/kilo de peso corporal de IGF-1 administrado por vía subcutánea dos veces al día y los otros para recibir placebo.Al finalizar el estudio no se evidenciaron diferencias significativas entre las mediciones de los dos grupos de pacientes tratados. Los valores de la variación del puntaje en el test manual de funcionalidad muscular MMT cambió de 0,44 unidades por mes en los pacientes tratados con IGF-1 a 0,39 en los pacientes tratados con placebo. La supervivencia fue más o menos de dos años para ambos grupos de pacientes. En cuanto a la medición de los niveles de funcionalidad en base a los criterios de la escala ALSFRS-r, para el grupo tratado con IGF-1 se registró una variación de 2,5 unidades al mes, mientras que para el grupo tratado con placebo fue de 2,2.En fin, recordemos que los ensayos clínicos anteriores de IGF-1 -en humanos- fueron inconsistentes. Un estudio con muchos pacientes dirigido en Norteamérica había sugerido un efecto beneficioso medido según el criterio de Vicki Appel, mientras que otro estudio con muchos pacientes dirigido en Europa no mostró beneficios.

El resumen del ensayo dirigido por el profesor Sorenson fue publicado en la revista científica 'Amyotrophic Lateral Sclerosis', 2008 (Suppl. 1); volumen 9; octubre 2008; pp.45-46.

LA VERDAD ACERCA DE LA PROTEINA Wnt3

2008-12-11T20:14:00.002-02:00

Estimada Familia Elàtica , gracias a la osadìa de Maikel Heap (PELA)uno de los fundadores de ELA CHILE -ALAS PARA VOLAR, quien le escribiò a la persona encargada de las investigaciones de la recientemente nombrada molècula de Wnt3 contamos con una excelente aclaraciòn respecto al tema .

Gracias Maikel ...

Estimado Maikel:

Respecto a lo que leíste en la prensa, quiero contarte que el artículo científico aparecido recientemente en la revista científica de la Academia Nacional de Ciencias de Estados Unidos da cuenta de nuestros hallazgos respecto a que la proteína Wnt3, que es fabricada por las motoneuronas, es necesaria para una correcta estructuración de las conexiones entre estas neuronas y los músculos, fenómeno que sucede durante el desarrollo embrionario.

Nuestra investigación se enmarca en lo que se denomina “ciencia básica”. Esta funciona con la idea de que para reparar una estructura que está dañada, es fundamental que aprendamos primero cómo funciona dicha estructura en condiciones normales. En este sentido, la proteína Wnt3 es uno más de varios componentes ya descritos, que colaboran para que la conexión neuromuscular sea funcional y normal.

La real importancia de la ciencia básica es que nutre de este tipo de conocimientos a la “ciencia aplicada” que, eventualmente, usará este conocimiento, por ejemplo, en el tratamiento de alguna patología. En este caso en particular, este equipo será multidisciplinario e incluirá médicos y biotecnólogos, que, con una formación distinta a la nuestra, elaborará una estrategia para administrar un compuesto activo (una proteína o un fármaco) dónde y cuándo corresponda. En principio, un compuesto activo será un buen candidato para aplicar en terapias cuando haya pasado varias pruebas que incluyan, por ejemplo, un estudio acabado de los posibles efectos secundarios no deseables, así como experimentos en modelos animales de dichas patologías que demuestren que éstos podrían ser de utilidad terapéutica. Aun cuando nuestro estudio posiciona a Wnt3 dentro de la lista de proteínas que podrían, eventualmente, ser de utilidad, este es el primer estudio que lo sugiere. Necesitamos ahora entender como los músculos y las neuronas procesan la señal de Wnt3 y la transforman en algo positivo o negativo para la conexión neuromuscular.

Hasta donde yo sé, no existen en Chile grupos que desarrollen ensayos clínicos para ELA o patologías similares, como los que se hacen, por ejemplo, a través de la Asociación para ELA en Estados Unidos (puedes verlos en la siguiente página web: http://www.alsa.org/patient/drug.cfm).

Ciertamente, nuestra investigación no está aun asociada a este tipo de aproximaciones en pacientes humanos dado, fundamentalmente, al poco conocimiento que tenemos respecto a Wnt3.

Finalmente, quiero agregar que lamento que el título que utilizó el periodista de la agencia EFE para su artículo periodístico (que apareció en variados medios de prensa en muchos paises) haya conducido a pensar que tenemos entre manos algo así como “la cura” de patologías de motoneuronas.

Nuestro grupo, así como muchos grupos de investigación en el mundo, está consciente de la inmensa cantidad de problemas personales y familiares que acarrean este tipo de enfermedades y trabajamos día a día para tratar de encontrar claves que sean un aporte real. Ese es nuestro compromiso.

Te envío saludos cordiales y lo mejor de nuestras energías y esfuerzos,
Dr. Juan Pablo HenríquezProfesor
AsistenteLaboratorio de Neurobiología del Desarrollo
Departamento Biología Celular
Facultad de Ciencias Biológicas
Universidad de Concepción

Molécula curaría esclerosis amiotrófica

2008-12-09T00:17:00.000-02:00

Santiago de Chile.- Científicos de varios países descubrieron que la molécula Wnt3, que segrega neuronas motoras, ayuda a fortalecer las conexiones neuromusculares, posibilitando así la cura de algunas enfermedades degenerativas del sistema nervioso, dijo un investigador chileno de la Universidad de Concepción.

La investigación, difundida por Efe, determinó que la Wnt3 asiste a otra molécula, denominada agrina, cuya función es coordinar las conexiones entre neuronas y músculos, para permitir el movimiento coordinado del organismo, según el doctor Juan Pablo Henríquez, responsable del estudio.

Los fallos en las conexiones neuromusculares causan enfermedades de neuronas motoras, la esclerosis lateral amiotrófica o las parálisis ocasionadas por traumatismos en la médula espinal.

Los científicos han concluido que este tipo de enfermedades podrían tener cura si se implanta o se potencia la molécula Wnt3 en el organismo de los enfermos, para rehabilitar las conexiones neuromusculares que permiten el movimiento.

"Estamos investigando cómo el músculo y las neuronas procesan la información que les aporta la molécula Wnt3", explicó Henríquez.

Según el científico, los resultados obtenidos son un primer paso para el desarrollo de nuevas medicinas para tratar los trastornos de las neuronas motoras y otras enfermedades neurodegenerativas.

http://www.eluniversal.com/2008/12/05/ten_art_molecula-curaria-esc_1176755.shtml

El efecto venenoso de la glía mutante

2008-12-09T00:15:00.000-02:00

Una alteración en los astrocitos desencadena la esclerosis lateral amiotrófica
Las células madre se alzan como 'una poderosa herramienta para el estudio de la ELA'

03/12/2008

MADRID.- Podría ser el nombre de una película de serie B pero es la explicación a una realidad mucho más dramática: la de las personas que sufren esclerosis lateral amiotrófica. Dos estudios publicados de forma simultánea describen cómo la alteración de un gen en un tipo de células nerviosas (de la glía) desencadena la muerte de las neuronas motoras, el origen de esta grave enfermedad.

Una de las grandes dificultades que plantea la investigación clínica es lograr corroborar en células humanas lo observado en modelos animales. En el caso de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) este paso es particularmente complicado, ya que obtener neuronas motoras de pacientes es imposible –salvo a través de la compleja e incipiente técnica de reprogramación celular-. Al no poder comprobar estos resultados, algunos de los tratamientos útiles en los animales no mostraron eficacia alguna en personas, hasta el punto de que sólo existe un fármaco, que apenas alarga la supervivencia unos meses.

Dos equipos estadounidenses, uno perteneciente al Instituto Salk de Investigaciones Biológicas (La Jolla, California) y otro de la Universidad de Harvard (Cambridge, Massachusetts), decidieron probar un enfoque nuevo para analizar los mecanismos que subyacen a esta enfermedad sin las limitaciones que suponen los modelos animales. Crearon neuronas motoras a partir de células madre embrionarias humanas. A tenor de los resultados, ésta es "una poderosa herramienta para el estudio de la ELA y puede que de otras patologías neuromusculares", indican los autores de Harvard.

Ambos trabajos, publicados en la revista 'Cell Stem Cell', aportan información determinante acerca de lo que sucede en el sistema nervioso de las personas con ELA para que sus neuronas motoras mueran de forma paulatina provocando la atrofia y parálisis de los músculos. El punto de partida era el mismo en los dos: la demostrada implicación del gen SOD1 –cuya mutación ha sido vinculada con esta enfermedad- y la más que probable intervención de otras células nerviosas.

Los investigadores de Harvard descubrieron que las neuronas motoras cultivadas junto con células de la glía (que dan sostén y nutrición) cuyo gen SOD1 estaba alterado degeneraban y morían igual que ocurre en la ELA. Lo mismo observaron en los laboratorios del Instituto Salk, aunque allí afinaron un poco más el resultado. Sólo la alteración de SOD1 en los astrocitos, y no en las demás células de la glía, propiciaba la muerte neuronal.

Un ambiente hostil

El siguiente paso era tratar de averiguar qué reacciones desencadenaban los astrocitos para acabar con las neuronas motoras. En La Jolla observaron el comportamiento de estas células en cultivo y vieron que su respuesta inflamatoria era desproporcionada, así como su producción de especies reactivas del oxígeno (ROS) -radicales libres y otras sustancias que pueden dañar a las células-.

Los científicos de la Universidad de Harvard emplearon una sofisticada técnica de análisis genético para dar con los genes que los astrocitos mutantes expresaban de forma específica (diferente de los astrocitos normales). Más de 50 genes tenían niveles de expresión muy elevados. La mayor parte desempeñaba algún papel en vías inflamatorias, incluido el receptor de la prostaglandina D2, con niveles 14 veces superiores a lo normal.

El paisaje que dibujan estos hallazgos indica que la alteración de SOD1 en los astrocitos crean un ambiente hostil para las neuronas motoras, caracterizado por el aumento de las reacciones inflamatorias y la síntesis de sustancias nocivas, que provoca su muerte.

Los dos equipos científicos demostraron además el papel crucial de los factores identificados (ROS y el receptor de la prostaglandina D2) al frenar la muerte neuronal mediante la adición a los respectivos cultivos de inhibidores de ambas moléculas. Experimentos que abren la puerta a futuros tratamientos.

"Existe una necesidad urgente de nuevos modelos de ELA que tengan el potencial de ser trasladados a ensayos clínicos y que puedan, como mínimo, ser usados en conjunción con los de roedores para probar fármacos y dianas para los mismos", ha expresado Fred H. Gage, líder del trabajo desarrollado por el Instituto Salk. "Los rápidos avances en tecnología con células madre pluripotenciales pronto nos permitirán [...] comprender mejor las distintas causas de la ELA", añade.

http://www.elmundo.es/elmundosalud/2008/12/03/biociencia/1228327308.html

Cianobacterias en las canchas de futbol Italiano aumentan incidencia de ELA en los futbolistas .

2008-12-01T11:52:00.004-02:00

Los expertos buscan en el césped de los campos italianos la posible causa de la esclerosis lateral amiotrófica entre futbolistas, Rognoni, Signorini...

La lista es larga. En las últimas décadas, muchos futbolistas de la liga italiana han sucumbido a la aun desconocida esclerosis lateral amiotrófica (ELA). En este colectivo, la enfermedad prevalece con una frecuencia excepcionalmente alta y se manifiesta con precocidad.

Foto 1.Ricardo Lee, futbolista chileno que padece ELA

De entre la multitud de factores que la causarían, una nueva hipótesis podría explicar la elevada tasa de afectación en futbolistas: la toxina generada por una bacteria que podría crecer en el césped.El neurólogo Jesús Mora, director de la unidad de ELA del Hospital Carlos III de Madrid, está estudiando junto a otros expertos internacionales esta hipótesis. "La toxina BMAA la producen unos microorganismos llamados cianobacterias que generan muchas sustancias beneficiosas, aunque también alguna perjudicial, neurotóxica", explica.

El césped de los estadios italianos cumple las condiciones favorables para estos organismos: temperatura moderada, agua abundante y fertilizantes ricos en fosfatos. Los investigadores están estudiando la relación entre estos factores y la elevada incidencia de la ELA, aunque Mora recalca que "aun no se ha demostrado nada, solo tenemos indicios, hipótesis".

Elevada tasa de mortalidadLa ELA es una enfermedad degenerativa que en España afecta a unas 3.000 personas cada año. La muerte de las neuronas motoras lleva a la inactividad y atrofia musculares y, en la mayoría de casos, a la parálisis y a la muerte. Solo el 20% de los pacientes sobreviven a los cinco años de padecer ELA.

Mora dirige el ensayo clínico en España de un nuevo fármaco, el Talampanel, que podría frenar la progresión de la ELA. "Aun pueden participar nuevos pacientes",, anuncia.Pese a los numerosos estudios, las causas de la ELA todavía se desconocen.

Según Jesús Mora, "en las enfermedades neurodegenerativas posiblemente interviene un factor externo, como podría ser el efecto de una toxina, y otro genético, individual, que dificultaría al organismo el correcto manejo de esta toxina".

La investigación de la ELA se desarrolla en dos líneas: la que busca mutaciones en el ADN que predisponen a la enfermedad y la que persigue el desencadenante inicial de la degeneración neuronal. Muchas de las hipótesis para estas causas --lesiones, sobreesfuerzos, el abuso de ciertas sustancias-- no han tenido éxito, mientras que otras se siguen estudiando, como el caso de la BMAA."Lo que ha disparado la alarma --aclara el experto-- es el número relativamente elevado de casos en este colectivo particular y lo pronto con que se contrae la enfermedad". Ante una prevalencia de dos afectados por cada 100.000 personas y año, la ELA se ha saldado con la vida de 42 de los 30.000 futbolistas de la liga italiana, lo que dispara la tasa de incidencia en este colectivo.

Además, en promedio se manifiesta a los 60 años, mientras que en Italia, los futbolistas la suelen contraer en torno a los 40.En octubre, el estadio Artemio Franchi de Florencia (Italia) acogió un emotivo partido en homenaje a Stefano Borgonovo, exdelantero del Milán y la Fiore víctima de una ELA avanzada. Borgonovo, en silla de ruedas e incapaz de comunicarse por vía oral --lo hizo mediante un sintetizador--, vio a figuras de la talla de Ronaldinho, Van Basten o Baggio sudar la camiseta para recaudar fondos para la investigación de la enfermedad.

(Un aporte de Henry Garcìa)

MEDICINA Y PERSONA

2008-11-18T10:54:00.003-02:00

MÁS NOTICIAS DE FAMILIA -ENCUENTRO SOBRE MEDICINA Y PERSONA
Un aporte de Maikel Heap (PELA-ELACHILE)
¿Qué es el hombre para que se le cure?

Este fin de semana se ha celebrado en el Ilustre Colegio Oficial de Médicos de Madrid la Jornada ¿Qué es el hombre para que yo lo cure? organizada por la Asociación Medicina y Persona. El acto constaba de dos mesas redondas en las cuales se quería crear un clima de debate.

En los debates se habló de la dignidad de la persona desde que nace hasta que muer.
La primera mesa trató el tema ¿Qué es la calidad de vida? Esta cuestión sale a debate de forma cada vez más habitual, pero sólo para recordar que hay vidas que no se deberían vivir, que no tienen la calidad suficiente para ser vividas con dignidad.
La Dra. Gema Muñiz, internista del Hospital Nacional de Parapléjicos de Toledo, introdujo la mesa redonda hablando de la dignidad de la persona desde que nace hasta que muere. Desde su experiencia profesional, afirmó que es falso que los enfermos tetrapléjicos no quieran vivir; explicó cómo luchan por una mayor funcionalidad y cómo encuentran un sentido para seguir viviendo.
El profesor Gabriel Albiac, catedrático de Filosofía de la Universidad Complutense de Madrid, escritor y columnista, recordó la importancia de un respeto sagrado por cada persona y nos alertó de la funesta tentación de sacralización del profesional sanitario, que se erige en dios, autoconcediéndose un poder sobre la vida y la muerte, decidiendo quiénes tienen una vida de calidad suficiente y quiénes deberían ser eliminados.
Por último, el Dr. Mario Melazzini, oncólogo y enfermo de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), mostró en vivo lo que significa una vida de calidad, desde una silla de ruedas y con una gran limitación física en el contexto de una enfermedad tan grave y dolorosa como es la ELA.El Dr. Melazzini afirmaba que la dignidad tiene carácter ontológico y no puede estar en función de una determinada calidad de vida, entendida ésta en términos utilitaristas. Utilizó un símil muy significativo: el carnet por puntos. Como si la calidad de vida fuese una especie de carnet por puntos: vas en silla de ruedas, te quito dos puntos; no puedes alimentarte solo, te quito tres; no hablas, te quito cinco... total: ¡no te quedan puntos suficientes como para tener derecho a vivir!Desde su silla de ruedas y con una gran dependencia, afirmaba una y otra vez que la vida es una aventura difícil pero bella ¡mi vida es bella!

Recordó la necesidad de todo enfermo (y la responsabilidad de los sanitarios, en consecuencia) de ser cuidado aun cuando no se pueda ser curado: aliviar el dolor, hacer lo cotidiano más fácil, compartir el malestar emocional: "el enfermo puede llegar a olvidar la limitación de su cuerpo si es mirado con ternura". La dignidad está también en la mirada del que cuida.

La segunda mesa llevaba por título ¿Es el paciente el centro de nuestro trabajo?
El objetivo de esta mesa era juntar a responsables de diversas áreas para plantearles esta pregunta. Estuvieron en la mesa un gestor de la sanidad pública (D. Manuel Molina Muñoz, Director General de Ordenación e Inspección de la Comunidad de Madrid), un gestor de la sanidad de gestión privada de fondos públicos (D. Alberto de Rosa Torner, Director General de Ribera Salud), el directos médico de un laboratorio farmacéutico (Dr. Jesús M. Hernández, Director Médico Europa, Lilly & Co) y un médico de "a pie" (Dr. Javier Gutiérrez, Presidente de Medicina y Persona, Adjunto de Traumatología del Hospital Universitario Ramón y Cajal).Se creó un debate rico e intenso entre los ponentes y los asistentes sobre la formación de los profesionales, las listas de espera, las derivaciones, las ventajas de la gestión privada, etc. pero siempre mirando la realidad como una posibilidad.

La conclusión final fue que el profesional sanitario puede y debe exigir a los gestores y a los laboratorios un apoyo serio y efectivo, pero que en última instancia está él frente al paciente, una persona frente a otra (no un médico ante un diagnóstico o un traumatólogo ante una cadera rota). Y que sólo ejerciendo la libertad de levantar la mirada, sólo teniendo en cuenta a la persona que se tiene delante se puede rescatar la propia vocación y disfrutar diariamente del trabajo de curar y cuidar.Para apoyarse mutuamente en este ejercicio de la libertad y en la necesidad que tenían de mantener viva su vocación nació Medicina y Persona, una asociación de profesionales de la sanidad.

CHILE INVESTIGA NUEVAS TERAPIAS PALIATIVAS

2008-11-18T10:47:00.003-02:00

Innovador Proyecto en Hospital Clínico Retarda el Progreso de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)Se realiza a través de un procedimiento que consiste en extraer parte de la médula ósea del paciente.
Importantes y buenos resultados ha registrado el innovador proyecto de terapia de regeneración celular en pacientes afectados por Esclerosis Lateral Amiotrófica que desarrolla el Hospital Clínico de la Fuerza Aérea de Chile.
El tratamiento se efectúa a través de un novedoso procedimiento que consiste en extraer parte de la médula ósea del paciente ubicada en la cresta ilíaca. Muestra a la que luego de un proceso de selección, que en este caso se efectúa en el laboratorio de la Universidad de Los Andes, se le extraen las células monoclonales que tienen la capacidad de regenerar tejido muerto y reactivar las neuronas inutilizadas por la ELA, las que son reinyectadas en el cerebro del paciente, señala el doctor Carlos Aguilera, neurólogo del Hospital institucional.
La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular que afecta aproximadamente a 1 de cada 100.000 personas. A través de ella, las motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva debida a que no pueden enviar mensajes a los músculos. La afección empeora lentamente y cuando los músculos en el área torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar por sí sólo.
Los especialistas institucionales han tratado desde el año 2007 a ocho pacientes con implante cortical de células madre sin complicaciones, lográndose una mejoría significativa en la dificultad para tragar y hablar, y en menor grado en la actividad motora. Aunque se trata de una terapia paliativa que no resuelve la enfermedad, está demostrado que retarda su progresión, señala el doctor Aguilera.
Los primeros síntomas de la ELA se manifiestan con dificultad para caminar o correr, o en una mano o brazo cuando se dificulta hacer tareas sencillas que requieren destreza manual como escribir o manipular objetos. Otras personas experimentan problemas al hablar.

Foto.1Juan Orlando Vivar (PELA) Primer implantado , junto a su ahijado Francisco Olea

EL LAZO AZUL

2008-11-15T20:54:00.002-02:00

sábado 15 de noviembre de 2008

EL LAZO AZUL

Amigos , he tenido la fortuna de ver como savia nueva llega al grupo y con nuevas ideas .Agradeciendo a M.Angeles Rosales (FPELA) , sus hermanas y a Rosita Gajardo (PELA)ELA Chile , inicia una cruzada que esperamos sea a nivel de Latino America , para nuevamente poner voz de alerta respecto a la existencia de esta enfermedad y de lo abandonados que quedan muchos de los pacientes .

El sìmbolo de esta nueva cruzada es una cinta azul ...y estamos solicitando que todos nuestros amigos la usen y sus amigos y asì ....Llegarà un punto en que se harà notar y haremos saber nuestras falencias por la prensa tanto a la Sociedad como a la Comunidad Mèdica .

El lazo como símbolo

En todo el mundo se utiliza una cinta roja plegada como símbolo de las campañascontra la diseminación del SIDA, y a a favor de la atención adecuada a las personasque han contraído este síndrome.

La adopción del lazo azul por parte de la comunidad Sorda se relaciona con un hecho històrico ,adoptado por los Sordos franceses como propio de esa comunidad. Esa escogencia tiene una razón histórica: el gobiernonazi lo usó, entre 1933 y 1945, para identificar a las personas Sordas sospechosas de portar el gen de la sordera. Según una ley aprobada en Alemania en 1933, todas las personas que pudieran transmitir a su descendencia algún tipo de dolencia eranobligadas a esterilizarse (entre muchos otros, más de 15.000 Sordos sufrieron esedestino) 1

En Estados Unidos se ha fundado también, por iniciativa de organizaciones del Estado de Indiana (el único estado de ese país que propicia la educación bilingüe para los Sordos), un movimiento llamado liga del lazo azul 2 , que reconoce y monitorea el trabajo de escuelas para niños Sordos de ese país.

El lazo azul no es solamente usado por la comunidad Sorda. Numerosas organizaciones de activistas políticos lo han elegido también como su emblema.

Entre ellas cuentan grupos que luchan contra la censura en el ciberespacio 3 , grupospacifistas estadounidenses contra la guerra en Irak 4 y asociaciones contra elmaltrato infantil 5 , entre muchos otros.

Entre ellos existe el denominador común de lucha de base contra abusos y desigualdadaes .En suma es un sìmbolo de LUCHA

Esperando que difundan este lazo o cinta azul

les saluda Claudia

Dra.Claudia.Canales

ELA CHILE-ALAS PARA VOLAR

Investigan si una bacteria del césped de los campos de fútbol causa la ELA

2008-10-26T16:48:00.000-02:00

Una neurotoxina presente en los céspedes de los campos de fútbol puede ser la causante de la enfermedad degenerativa E.L.A -Esclerosis Lateral Amiotrófica-, según una nueva corriente de investigación sobre el origen de esta patología.

EFE Así lo ha indicado a EFE el doctor Jesús Mora, director de la Unidad de E.L.A. del Hospital Carlos III de Madrid y neurólogo de más larga experiencia en España sobre su tratamiento.

La enfermedad es conocida en Estados Unidos como el mal de Lou Gehrig, nombre de uno de los mejores jugadores de béisbol de todos los tiempos que la sufrió en los años treinta.

Ha sido diagnosticada en más de cuarenta futbolistas en Italia en los últimos años, proporción mucho más alta que en la población normal, y, sin embargo, hasta ahora no se ha detectado un aumento de casos en otros deportes sin tanto contacto con el césped y en los que se ha recurrido al dopaje, como el ciclismo.

Esto ha servido de indicio para abrir nuevas indagaciones en torno a la neurotoxina BMAA producida por cianobacterias o algas verdeazuladas presentes en aguas cálidas y estancadas, y que se alimentan principalmente de fosfatos como los de los pesticidas, condiciones que a veces ocurren en la hierba de los estadios muy abonados y regados.

En cualquier caso, ha aclarado Mora, la alta presencia de esta bacteria en el medio ambiente y la rareza de la enfermedad hacen pensar que para producirse se necesitaría además unos condicionantes genéticos individuales que hagan que una determinada persona la padezca.

De hecho, éste es uno de los temas que se abordarán en el próximo Simposio Internacional sobre la E.L.A, que se celebrará en noviembre en Birmingham, y al que el doctor Mora acudirá como ponente.

La cianobacteria y sus neurotoxinas se han relacionado también con otras enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer y el Parkinson, las dos más frecuentes por delante de la E.L.A.

Los científicos analizan la neurotoxina BMAA producida por las cianobacterias, a raíz de la elevada incidencia de E.L.A., junto con demencia y Parkinson, detectada en la isla de Guam, en el archipiélago de las Marianas, donde los indios Chamorro consumen en forma de tortilla la harina de un fruto, la cicada, que la contiene.

En el proceso de preparación se destruye la toxina por lo que los investigadores miraron otras vías de acceso al ser humano.

Así, encontraron que parte de la dieta de los indios era también el murciélago de la fruta o zorro volador, que se alimenta de cicada y encontraron que acumulaba en su cuerpo la toxina.

Mora ha recordado que cada día se liberan al contacto humano miles de nuevos compuestos químicos, en productos de uso diario para limpieza, pesticidas, conservantes, aerosoles, entre otros, cuyos efectos a largo plazo en la salud de la población se desconocen.

Pueden no ser tóxicas para la mayoría, pero personas con algunas variantes genéticos particulares no bien conocidas aún pueden metabolizar deficientemente algunos de esos compuestos químicos y desarrollar algún trastorno neurodegenerativo.

Se calcula que en España hay alrededor de unos 3.000 afectados y que unas 30.000 personas actualmente sanas padecerán la E.L.A en algún momento de su vida.

Los pacientes sufren una parálisis progresiva de los músculos de piernas y brazos, de la boca y la garganta, que llegan a imposibilitar el habla y la deglución, y, por último, la respiración.

Tan sólo un 20 por ciento sobrevive los cinco años y un 5 por ciento de los casos son hereditarios. Mora ha puntualizado que aunque habitualmente es una enfermedad de la edad adulta, los datos indican que la aparición en personas jóvenes es cada vez más frecuente.

La Unidad de E.L.A. del Hospital Carlos III participa actualmente en un ensayo clínico internacional con un nuevo fármaco llamado Talampanel, que cuenta con 540 pacientes con esclerosis lateral amiotrófica de España, Alemania, Francia, Italia, Holanda, Bélgica, Israel, Estados Unidos y Canadá.

Es el estudio actualmente más importante de esta dolencia, después de que el departamento que dirige Mora participará en los años noventa en el descubrimiento del único fármaco que hasta ahora retrasa un poco su rápida progresión.

http://www.laopinion.es/secciones/noticia.jsp?pRef=2008102600_18_178120__Ciencia-y-Tecnologia-Investigan-bacteria-cesped-campos-futbol-causa

Nuevos estudios en ELA y Alzheimer

2008-10-25T03:15:00.002-02:00

Nuevos conocimientos sobre ELA y el alzhéimer podrían mejorar su tratamiento

Nuevos descubrimientos sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como la enfermedad de Lou Gehrig, y la enfermedad de Alzheimer podrían brindar una nueva esperanza a los pacientes, según afirman científicos

El la enfermedad de Alzheimer, bloquear una enzima en particular parece mejorar la memoria y el aprendizaje, según un equipo de EE. UU. Y en la ELA, trasplantar un tipo de célula madre puede ralentizar la degeneración de las células nerviosas, según otro estudio.
Ambos estudios aparece en la edición en línea del 19 de octubre de la revista Nature Neuroscience.

En el primer informe, los investigadores evaluaron maneras de tratar a ratones que padecían una afección parecida a la ELA.
"El estudio estaba diseñado para dirigirse a una región en que residen las neuronas motoras respiratorias, la espina dorsal cervical", explicó el investigador líder, el Dr. Nicholas Maragakis, neurólogo de la Facultad de medicina de la Universidad Johns Hopkins. "Se eligió ese lugar porque la mayoría de los pacientes de ELA mueren de insuficiencia respiratoria y esas neuronas motoras en los humanos residen en la espina dorsal cervical", añadió.

Los investigadores plantearon la hipótesis de que al remplazar la forma enferma de un nervio común llamado astrocito con una versión más sana, podrían revertir o posponer el declive respiratorio, mejorando así los resultados de los pacientes de ELA.
El equipo de Maragakis encontró que las células trasplantadas sí sobrevivían en la espina dorsal de los ratones. Los ratones afectados por ELA sobrevivieron más tiempo, aunque no se curaron por completo.

El hallazgo pareció fortalecer este nuevo método terapéutico.
"Los astrocitos desempeñan un papel clave en la progresión de modelos de ELA, y los métodos terapéuticos que se dirijan a astrocitos anormales o remplace astrocitos enfermos con astrocitos normales a través de tecnologías de trasplante podrían resultar relevantes", afirmó Maragakis. "Los hallazgos también subrayan que el transporte de la enzima glutamato, que es la función primaria de los astrocitos, parece ser una clave de la protección neural ofrecida por los astrocitos 'normales'", agregó.

La ELA es causada por la degeneración y muerte de las neuronas motoras, células nerviosas que estimulan a los músculos. Sin embargo, a partir de los nuevos hallazgos, Maragakis afirmó que las células no neuronales, como los astrocitos, podrían resultar objetivos útiles para la terapia de la ELA. Esto podría cambiar el tratamiento tradicional y las terapias de reemplazo celular para esta enfermedad, dijo.

Los investigadores ya están pensando en maneras de administrar células a los pacientes de ELA. "Aunque tales estrategias de reemplazo aún no están listas para la clínica, el próximo paso es usar astrocitos humanos en el mismo modelo ratonil de ELA", apuntó Maragakis. "Si resulta promisorio, podríamos proponer futuros ensayos en humanos que tengan ELA, aunque esto no es inminente", dijo.

La Dra. Lucie Brujin, directora científica y vicepresidenta principal de la ALS Association, dijo que la investigación parece promisoria.
"Podría tratarse de una oportunidad terapéutica", señaló Brujin. "El hallazgo en estos roedores es que se puede ralentizar la progresión de la enfermedad. Pero falta mucho para su uso clínico", advirtió.

"Los pacientes de ELA están desesperados por una terapia", anotó Brujin. "Tenemos que ser cautos, ya que se trata de un estudio de laboratorio. Es una promesa, una esperanza que puede resultar significativa si se toman medidas cuidadosas para traducirlo a los humanos".

En el segundo informe, investigadores liderados por el Dr. Lennart Mucke, director, investigador principal y profesor de neurología y neurociencia en el Instituto Gladstone de enfermedades neurológicas en San Francisco, encontró que cambiar el metabolismo de los ácidos grasos podía ralentizar el declive cognitivo en ratones afligidos por el alzhéimer.
"Descubrimos que una enzima que recorta ciertos ácidos grasos de los lípidos en el cerebro parecen ser activados por las proteínas venenosas [las proteínas amiloideas] que se acumulan en los cerebros de los pacientes de alzhéimer", explicó Mucke. "Estos ácidos grasos pueden causar mucho daño y trastornar la memoria".
En sus experimentos, el equipo de Mucke notó que los ratones que tenían enfermedad de Alzheimer había un aumento en el ácido graso omega 6, llamado ácido araquidónico, y también su producto derivado metabólico. Este proceso también tiene que ver con la producción del péptido de beta amiloidea, que ser relaciona a la placa y los nudos cerebrales característicos de la enfermedad.
Cuando los investigadores bloquearon la activación de la enzima metabolizadora del ácido araquidónico, encontraron que los ratones mostraban mejoras significativas en algunas tareas de aprendizaje y memoria.
"Pudimos mejorar los déficits de memoria y otras anormalidades conductuales en estos modelos de alzhéimer", aseguró Mucke. "Esto sugiere que tal vez haya una nueva vía terapéutica donde se podría usar inhibidores de esta enzima para prevenir la liberación de ácidos grasos dañinos en el cerebro".
Debido a que los investigadores pudieron evitar la progresión de los déficits de memoria, su próximo paso es ver si pueden revertir el daño en la memoria que ya haya ocurrido, apuntó Mucke.
El Dr. Samuel Gandy, profesor Mount Sinai de investigación sobre la enfermedad de Alzheimer en la Escuela de medicina Mount Sinai en la ciudad de Nueva York, y profesor emérito del Consejo nacional asesor médico y científico de la Alzheimer's Association, se mostró menos optimista.
"Es una estrategia nueva interesante", dijo Gandy. Pero dado que otros métodos de revertir las placas de beta amiloidea han fracasado en ensayos humanos, se preguntó si este más reciente intento se traducirá en un beneficio real para los pacientes.
"En general, crear y curar modelos ratoniles de toxicidad con beta amiloidea ha resultado relativamente fácil, pero ninguna de las 'curas para ratones' han tenido un impacto significativo sobre la enfermedad de Alzheimer en humanos", advirtió Gandy.--

Un aporte de Henry García

Un candidato terapéutico lleva un poco de optimismo a la ELA

2008-10-23T14:59:00.001-02:00

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) tiene una supervivencia media de tres a cuatro años y ningún tratamiento curativo. Pocas satisfacciones puede dar al neurólogo, por lo que cualquier pequeño paso en el ámbito de la clínica siempre es bienvenido.

22/10/2008

Hasta ahora, el único tratamiento que ha mostrado cierta eficacia, traducida en un retraso en la progresión de la enfermedad, es el riluzol, un antagonista de los receptores NMDA del ácido glutámico descubierto a mediados de la década de 1990, y cuyo efecto es muy moderado. A pesar de que se desconoce el origen de la patología, hay indicios que apuntan a la implicación en el proceso patogénico del mecanismo de excitotoxidad, por el que un exceso de ácido glutámico en la sinapsis pondría en marcha procesos degenerativos internos de la neurona.

De ahí que otro de los fármacos que más expectativas está creando como candidato para el tratamiento, el talampanel, se dirija también hacia el antagonismo de los receptores del ácido glutámico de las neuronas, en concreto, de los receptores AMPA, muy frecuentes en las motoneuronas.

En un ensayo preliminar realizado con talampanel se constató que los pacientes tratados experimentaban un retraso en el avance de la enfermedad. Sin embargo, el estudio, planteado para determinar su seguridad no tenía el número de pacientes suficiente para determinar con certeza su efectividad, por lo que se hizo necesario otro más definitivo, como el que se acaba de iniciar en el Hospital Carlos III de Madrid. El Servicio de Neurología del centro, dirigido por Jesús Mora y donde se integra la Unidad de ELA, es pionero en el tratamiento multidisciplinar de la enfermedad y ha sido el único que ha dirigido ensayos clínicos sobre ELA en España. Ahora participa en la fase II/III de este nuevo estudio multicéntrico internacional en el que se incluirán 540 pacientes de 24 centros europeos y americanos. El ensayo probará a lo largo de doce meses dos dosis de talampanel contra placebo y se calcula que los primeros resultados estarán en dos años.

Con toda la cautela que le dan los más de veinticinco años de experiencia en el manejo multidisciplinar de la ELA, Mora inicia con optimismo este nuevo ensayo clínico.

Sobre la etiología de la enfermedad, el neurólogo recuerda que es probable que influyan diversos factores genéticos y ambientales: "Cada día se liberan miles de nuevos compuestos químicos en nuestro entorno. Son sustancias que han sido probadas en animales para determinar su toxicidad aguda y que resultan inocuas para la mayoría de personas, pero puede haber personas con peculiaridades genéticas que les impidan metabolizar correctamente algunos compuestos que resulten tóxicos para las motoneuronas, y ahí arranque el mal funcionamiento celular".

Junto a esta hipótesis, Mora destaca otra por la que se sospecha que la ELA sea una enfermedad del sistema nervioso más generalizada. "Es posible que empiece en las motoneuronas porque son las células más grandes del organismo, exceptuando al óvulo, y por tanto, su requerimiento energético es muy elevado. Si la patología se desarrolla a partir de una interferencia con el metabolismo energético sería lógico que la primera célula afectada fuera la neurona. Se está constatando ahora la presencia de agregados proteicos tóxicos en otras células del sistema nervioso central; además, un significativo número de pacientes tienen alteraciones cognitivas de tipo frontal y un 5 por ciento desarrollan demencia frontotemporal. En pacientes y en familias con este tipo de demencia también puede¡n aparecer cuadros de ELA".

En el fondo este tipo de datos parecen sugerir que la ELA pueda ser más que una enfermedad única, y que en realidad podría constituir un cajón de sastre de patogenias variadas con un final común, el colapso motoneuronal.

Sin descuidar la asistencia

La ELA ha irrumpido en la liga italiana de fútbol, con varios de sus deportistas afectados; entre las posibles causas, se estudia la contaminación con cianobacterias productoras de una neurotoxina que afectaría a individuos genéticamente susceptibles. Precisamente en Italia se ha hecho un ensayo con litio, con resultados positivos pero criticado por su metodología poco rigurosa, y que ha tenido que repetirse. También controvertidos han sido algunos estudios con células madre, donde se plantean problemas no resueltos, como el acceso de las células transferidas a las extensas zonas afectadas y la diferenciación a la célula primariamente dañada.

Las grandes expectativas de los pacientes sobre esta terapia, estudiada seriamente en centros reconocidos, ha hecho que florezcan negocios sin control científico en países como China y alguno europeo. Mora aconseja informarse bien. Y en el presente, el abordaje multidisciplinar, con fisioterapia, atención respiratoria y nutricional, logopedia, gastrostomía endoscópica y asistencia ventilatoria mecánica con BiPAP, si se precisa, sin olvidar el apoyo psicológico, suponen una mejora de la calidad de vida e incluso de la supervivencia del paciente.

http://www.diariomedico.com/edicion/diario_medico/medicina/es/desarrollo/1177229.html

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA EN ELA

2008-10-19T21:40:00.004-02:00

Insuficiencia respiratoria en la Esclerosis Lateral Amiotròfica

La debilidad de la musculatura respiratoria conduce, en prácticamente
todos los casos, a un defecto en la ventilación pulmonar.
Esta insuficiencia respiratoria suele desarrollarse como
consecuencia de la progresión natural de la enfermedad (debilidad
de los músculos respiratorios) o de forma aguda desencadenada
por una infección pulmonar o por una neumonía por aspiración,
siendo más rara su presentación como primer síntoma
Es recomendable la realización de ejercicios de fisioterapia
respiratoria en todos los pacientes que manifiesten dificultad
respiratoria o para el tratamiento de las secreciones.

En fases iniciales el tratamiento consiste en realizar técnicas fisioterapéuticas
y maniobras encaminadas a suplir en lo posible la incapacidad de los músculos inspiratorios para conseguir distender los pulmones y tórax, y la de los músculos espiratorios para generar flujos efectivos para toser y evitar los tapones mucosos, las atelectasias y otras complicaciones derivadas de la insuficiencia respiratoria (es recomendable que la familia o los cuidadores del enfermo aprendan estas técnicas instruidos por un fisioterapeuta).

También es aconsejable practicar pruebas funcionales respiratorias de forma habitual para conocer el estado de la capacidad vital de los pacientes, ya que los síntomas deinsuficiencia respiratoria no son siempre evidentes .

Es frecuente que los afectados de ELA presenten hipoventilación nocturna, que se manifiesta clínicamente por ortopnea,insomnio, nerviosismo, cefalea matutina y somnolencia diurna,
que se puede comprobar mediante pulsioximetría.

Cuando la capacidad vital desciende aproximadamente por debajo de 1 L o del 50% del valor teórico esperado, existen criterios de hipoventilación nocturna o alteración gasométrica con presión parcial de dióxido de carbono (pCO2) por encima de 50 mmHg está indicada la asistencia ventilatoria [37].

En general, la oxigenoterapia no es recomendable si no està bajo ventilaciòn mecànica invasiva , ya que al disminuir el estímulo del centro respiratorio puede aumentar la retención de dióxido de carbono y empeorar la situación.

Cada vez se reconoce de forma más unánime la idoneidad de la asistencia ventilatoria no invasiva con mascarilla nasal y presión positiva inspiratoria o mixta, inspiratoria y espiratoria.
La asistencia ventilatoria suele utilizarse en la mayoría de los casos durante la noche, de forma que favorece el descanso y se corrige la hipoventilación.

La cánula endotraqueal y la ventilación mecánica se emplean en los casos de insuficiencia respiratoria de instauración aguda; también se emplean en episodios de agudización en
fases más avanzadas, aunque siempre teniendo en cuenta la opinióndel afectado y su entorno .

Implante de cèlulas madres relentiza la evoluciòn de la ELA

2008-10-19T21:15:00.002-02:00

EE.UU.- El trasplante de ciertas células del sistema nervioso ralentiza la esclerosis lateral amiotrófica, según estudio
MADRID, 17 (EUROPA PRESS)

(Un aporte de Pilar Gralla )

Un trasplante de un tipo de células del sistema nervioso ralentiza la esclerosis lateral amiotrófica, según un estudio realizado en ratones por investigadores de la Escuela de Medicina de la Universidad Johns Hopkins en Baltimore (Estados Unidos). Los autores publican sus resultados en la edición digital de la revista 'Nature Neuroscience'.
La degeneración de las células nerviosas en un modelo de ratón de la enfermedad de Lou Gehrig puede ralentizarse mediante el trasplante de precursores de células gliales sanas. La investigación podría tener implicaciones para futuros tratamientos de este trastorno.
La enfermedad de Lou Gehrig, o esclerosis lateral amiotrófica (ELA), está causada por la degeneración y mortalidad de neuronas motoras, las células nerviosas que conducen todos los músculos. Un trabajo reciente ha mostrado que los astrocitos, un tipo de célula glial de apoyo, también se ven afectadas por la ELA.
Según estos datos, el equipo de Nicholas Maragakis intentó curar a ratones que sufrían de un trastorno similar a la ELA de los humanos con un trasplante de precursores de astrocitos. Las células trasplantadas sobrevivieron en la médula espinal y los ratones que recibieron los trasplantes sobrevivieron más tiempo, aunque no se curaron por completo.
El efecto beneficioso requería la presencia de una proteína transportadora en los precursores de los astrocitos. Esta proteína podría ayudar a eliminar cualquier exceso de toxicidad del neurotransmisor glutamato, que podría contribuir a la ELA, procedente de las proximidades de las neuronas motoras.
http://ecodiario.eleconomista.es/salud/noticias/809724/10/08/EEUU-El-trasplante-de-ciertas-celulas-del-sistema-nervioso-ralentiza-la-esclerosis-lateral-amiotrofica-segun-estudio.html

El estudio con enfermos de ELA amplía las intervenciones quirúrgicas previstas

2008-10-08T14:36:00.000-03:00

El equipo de cirujanos operará a un paciente más Los primeros resultados estarán el mes de enero

No serán diez sino once los enfermos afectados por esclerosis lateral amiotrófica (ELA) los que participarán en el estudio impulsado por la Fundación Diógenes.

La muestra se ha ampliado sobre lo previsto para evitar que en el último momento hubiera que anular alguna intervención, como ya pasó en la primera fase de la investigación al degenerar demasiado la enfermedad en algunos afectados seleccionados inicialmente.

El objetivo de este ensayo clínico, pionero a nivel mundial, es comprobar si el autotrasplante de células madre de la médula ósea logra frenar la progresión de la enfermedad. El proyecto se está desarrollando por el investigador del Instituto de Neurociencias de la Universidad Miguel Hernández Salvador martínez, un equipo de cirujanos que opera a los enfermos en el Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia, con el apoyo económico del Ayuntamiento ilicitano.

Seguimiento

Hasta el momento se ha intervenido quirúrgicamente a nueve afectados por ELA, procedentes de todo el país. El viernes está programada la décima operación y a finales de mes se culminará esta etapa del ensayo con la última cirugía.

No obstante, los primeros resultados del ensayo no se darán a conocer hasta principios de año, para el mes de enero, según la directora de la Fundación, Elena Contreras. En la actualidad se está realizando el seguimiento de los enfermos operados y evaluando la evolución de la esclerosis que padecen.

Las intervenciones quirúrgicas que se están practicando consisten en extraer células madre de la médula ósea del propio paciente e inyectarlas en su médula espinal, a nivel de la médula torácica. El fin es que éstas sean capaces de situarse cerca de las motoneuronas para frenar su muerte al producir sustancias beneficiosas que detengan la progresión de esta patología neurodegenerativa.

http://www.laverdad.es/alicante/20081008/elche/estudio-enfermos-amplia-intervenciones-20081008.html

INSULINE GROW FACTOR LIKE IGF-I

2008-09-02T19:13:00.003-03:00

Qué es IGF-1?

El factor de crecimiento insulínico tipo 1 (también conocido como insulin-like growth factor-1 o IGF-1) es un polipéptido de 70 aminoácidos cuyo peso molecular es de 7650 daltons, que forma parte de un grupo de factores de crecimiento parecidos a la insulina presentes en el cuerpo humano. La molécula presenta aproximadamente un 50 % de similitud en la secuencia de aminoácidos con la proinsulina, y tiene un número de funciones biológicas similares a las de la insulina. Aunque el péptido presenta una elevada dependencia de la hormona de crecimiento (GH), un número cada vez mayor de estudios informan de una secreción independiente de la GH.

Lugar de síntesis
El IGF-1 es una proteína liberada por muchos tejidos del organismo y prácticamente afecta a casi todas las células del cuerpo. Los principales órganos sintetizadores del IGF-1 son la placenta, el corazón, el pulmón, el riñón, el hígado el páncreas, el bazo, el intestino delgado, los testículos, los ovarios, el intestino grueso, el cerebro, la médula ósea y la hipófisis. Los seres humanos producen aproximadamente30mg de IGF-1 al día hasta los 30 años de edad y desde este momento la producción decrece con la edad.
Acciones del IGF-1
El IGF1 es secretado principalmente por el hígado en respuesta a señales de la hormona del crecimiento (GH). Los principales tejidos diana afectados por el IGF-1, en combinación con la hormona del crecimiento son los músculos, cartílagos, huesos, hígado, riñones, nervios, piel y pulmones. El factor IGF-1 produce numerosos efectos estimulantes del crecimiento, entre los que destacan efectos mitogénicos y la promoción de la sulfatación del cartílago. Asimismo, actúa como mediador de las acciones estimulantes del crecimiento en el esqueleto y otros órganos desencadenados por la hormona de crecimiento. El IGF-1 coopera con el factor de crecimiento derivado de las plaquetas (Platelet-Derived Growth Factor PDGF) para aumentar la capacidad de las células en la síntesis de ADN. No solo ayuda al crecimiento de las células en la mitosis, sino que también aumenta la diferenciación celular. Entre muchas otras funciones destacan:
Incrementa el rendimiento físico, mental y la resistencia en individuos sanos.
Produce efectos anabólicos en las células regulando la división y diferenciación celular, mientras el músculo se fortalece durante el ejercicio físico vigoroso.
Estimula el crecimiento de hueso y músculo.
Actúa dentro del sistema nervioso y es fundamental para el crecimiento y desarrollo de las neuronas, por lo tanto es un factor neurotrófico.
Interviene en la comunicación neuromuscular.
Desempeña un papel importante en el envejecimiento celular, de tal manera que las células cuando envejecen requieren más cantidad de IGF-1.
Algunos estudios han encontrado asociaciones entre el IGF-1 y algunos tipos de cáncer como el cáncer de próstata.
Circulación por el cuerpo
La mayor parte del IGF-1 en suero (> 95 %) circula ligado a proteínas de unión de IGF específicas, de las que hasta ahora se conocen seis clases (IGF-BP 1-6). Se cree que la BP3 es la principal proteína de unión del IGF-1. Esta proteína forma un complejo ternario de 140.000 daltons con IGF-1 y con una subunidad ácida-lábil.
Utilidad del IGF-1
La determinación del IGF-1 en suero es un valor de reconocida importancia en niños con trastornos del crecimiento y en el diagnóstico y control de la acromegalia. Las concentraciones del IGF-1 varían según la edad, aporte nutricional, composición corporal y secreción de la hormona de crecimiento del paciente. Una simple derterminación de IGF-1 basal es útil en evaluaciones de niños con baja estatura y en estudios de aporte nutricional de pacientes gravemente enfermos. Para el diagnóstico de la acromegalia se considera que una simple determinación IGF-1 ofrece mayor fiabilidad que la determinación aleatoria de la GH. La determinación del factor de crecimiento insusulínico tipo 1 se realiza mediante enzimoinmunoanálisis de doble unión (EIA) en plasma o suero humano.

El IGF-1 se podría utilizar en diversas enfermedades, como la diabetes mellitus, la Esclerosis Lateral Amiotrófica, cirrosis hepática y osteoporosis. También podría ser de utilidad en el tratamiento de la demencia tipo Alzheimer.

IGF-LI DEMANDA A LA INDUSTRIA FARMACEUTICA POR IPLEX PARA TODOS LOS PORTADORES DE ELA

2008-09-02T18:52:00.004-03:00

Insmed Corporation y Tercica: Iplex fue pensado originalmente para el tratamiento de los niños que sufrían de problemas hormonales del crecimiento pero también ofreció una posibilidad para la gente que sufría de la enfermedad E.L.A ,demostrando mejoras en sus condiciones.

Iplex: incluso se ha dado a los bebés y ha demostrado gran tolerabilidad y pocos efectos secundarios. Debido a las consideraciones del negocio y de la patente, Iplex, una medicación que consistía en la hormona de crecimiento IGF-1 y proteínas específicas, se ha sacado del mercado en los Estados Unidos.

La medicación supuesta para substituir Iplex, Increlex, no contiene las proteínas específicas y NO tiene demostrado la ventaja que Iplex proporcionó a los pacientes. Hace un año y medio , concedieron a los pacientes italianos del ALS por medio de demandas realizadas por estos y sus familiares el acceso ampliado `a Iplex'. EL gobierno italiano los están apoyando y está financiando este programa, proporcionando millones de euros cada año para la medicación de sus pacientes.

Nosotros, los pacientes del ALS de los Estados Unidos de América y de Latino América , junto a los países europeos tales como Suecia y Alemania, exigimos la igualdad de acceso a Iplex, la única medicación que ha demostrado la ventaja hasta ahora.

Desdeñamos el hecho de que están manteniendo a los pacientes del ALS a través del mundo exentos de una medicación que puede prolongar sus vidas.

Ayúdenos por favor a luchar frente a esta enfermedad que sufrimos no solo los pacientes sino que también los familiares y amigos y de la cual ninguno de nosotros está excento de padecerla.

Acceso inmediato a Iplex para todos los pacientes del ALS

He leído el acceso inmediato a Iplex para toda la petición de los pacientes del ALS a Insmed Corporation y a Tercica, y firmo por este medio la petición: Nombre: (requerido) Email address: (requerido) Comentarios: (opcional) Observe por favor: Toda la información que usted proporciona en esta forma de firma de la petición será pública en la página de las firmas de la petición, excepto su email address, para el cual la aislamiento se fija aquí: Opción de la aislamiento del email address: (elija uno) Privado Disponible para solicitar al autor Público Explicación de las opciones de la aislamiento del email address: - " Private" significa que su email address está almacenado en una localización privada segura, para la validación de la firma solamente. - " Disponible para solicitar Author" significa que su email address no estará disponible para el público, sino que estará disponible para el autor de la petición, así como ser almacenado en una localización privada segura para la validación de la firma. - " Public" los medios cualquier persona que ve las páginas de la firma en el Web para esta petición pueden conseguir su email address y enviarle el email

CHILENOS SE COMPROMETEN CON LOS PACIENTES QUE PADECEN ELA

2008-08-16T02:01:00.004-03:00

U. DE CHILE:RECIBIÓ RECURSOS PARA ESTUDIAR ENFERMEDAD NEUROLÓGICA PROGRESIVA
Publicado el 14 Ago 2008

Un aporte de Maikel Heap (PELA) desde el centro hospitalario en el cual se encuentra dependiendo de un BIPAP por un periòdo de casi dos meses.

Gracias Maikel por tu gran aporte .

El doctor Claudio Hetz, investigador del Instituto de Ciencias Biomédicas (ICBM) de la Facultad de Medicina de la Universidad de Chile, este año recibió el Premio al Científico Joven más destacado que otorga la Academia de Ciencias del Tercer Mundo, obtuvo recursos para estudiar la Esclerosis Lateral Amiotrófica y otros cuatro grants de prestigiosas entidades internacionales que le permitirán indagar en enfermedades del sistema nervioso central y cáncer.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica progresiva que ataca las motoneuronas, es decir, las células nerviosas encargadas de controlar el movimiento de los músculos voluntarios. Aparece generalmente cerca de los 50 años y en el 10 por ciento de los casos la causa radica en un defecto genético.
Esta patología –que es la que padece el científico Stephen Hawking- produce irremediablemente la muerte del enfermo que, por lo general, fallece por paro respiratorio debido a que fallan los músculos del diafragma y de la pared torácica. “Sin embargo, en la mayoría de los casos esta enfermedad, que tiene un desenlace fatal entre dos y cinco años después de diagnosticada, no deteriora la mente, personalidad, inteligencia o memoria, ni tampoco los sentidos”, explica el doctor Claudio Hetz.
Hetz integra el Centro FONDAP para Estudios Moleculares de la Celula (CEMC), el doctor obtuvo un grant de la Asociación de Distrofia Muscular, prestigiosa entidad privada de Estados Unidos, que le permitirá estudiar durante dos años los efectos de tres drogas que, actualmente, se emplean en otras patologías, ello con el propósito de determinar si son útiles como estrategia terapéutica para disminuir el plegamiento anómalo de proteínas y atenuar la parálisis.
Según los últimos estudios que se están realizando mundialmente, el mal plegamiento de ciertas proteínas es causa fundamental de diversas enfermedades neurodegenerativas, porque estaría relacionado con el depósito de proteínas anómalas que destruyen las células. Para investigar el papel del estrés celular en estas enfermedades el doctor Hetz y su grupo de trabajo desarrollaron un ratón transgénico que es deficiente para el factor XBP-1, el cual participa en procesos de adaptación frente al estrés celular.
Utilizando esta herramienta genética el equipo demostró que fallas en el plegamiento de las proteínas son esenciales en el desarrollo de ELA experimental, lo cual se logró empleando ratones transgénicos a los cuales se les introdujo un gen humano defectuoso que gatilla esta patología.
Las drogas que estudiarán los científicos chilenos, en colaboración con investigadores extranjeros, son: Rapamicina (que es un inmunosupresor y droga anti cáncer), TUDCA (fármaco derivado de la taurina que es utilizado en desórdenes metabólicos) y la Trehalosa, un azúcar empleado como preservante de alimentos. Todas ellas tienen una característica común, que es su capacidad de disminuir el mal plegamiento de las proteínas.
“resalta el doctor Hetz.Ya que estos fármacos fueron aprobados por la FDA para su uso en humanos, si logramos demostrar en modelos animales que dan resultado para contrarrestar ELA, entonces será más sencillo pensar en una investigación directa en pacientes”,
El académico explica que las motoneuronas tienen unos compartimentos llamados lisosomas que se encargan de eliminar la “basura interna”, es decir, aquellas proteínas que están dañadas o viejas. Mediante un mecanismo conocido como autofagia las células destruyen o reutilizan los nutrientes sobrantes como materia prima.
“Nuestro objetivo en este proyecto es aumentar farmacológicamente la autofagia para que la célula se “coma” los agregados proteicos tóxicos con el objetivo de que desaparezcan”, apunta el académico.
Aún más, el doctor Hetz ya hizo un estudio experimental que fue enviado a la revista Science para su evaluación, mediante el cual pudo comprobar que aumentando la autofagia en las motoneuronas, éstas eran capaces de protegerse de la neurotoxicidad de las proteínas mutantes relacionadas con ELA.
“Gracias a este grant internacional, en los próximos dos años estudiaremos ratones transgénicos que desarrollan una parálisis similar a la enfermedad humana, para así determinar la posibilidad de revertir la patología controlando la acumulación de proteínas mal plegadas. Esta investigación la complementaremos con estudios moleculares de cultivos celulares que nos permitirán definir si es viable alterar genética o farmacológicamente las vías que regulan la autofagia, con el propósito de generar una protección”, recalca. Paralelamente, el doctor Hetz buscará marcadores de estrés celular en pacientes chilenos con ELA, extrayendo sangre y líquido encefalorraquídeo. “Tener un marcador precoz podría ayudarnos a saber qué tan rápido se enfermará la persona y cuál será la progresión de la patología, información muy útil a la hora de determinar la terapia a aplicar”, dijo el doctor Hetz.
El doctor Hetz comenta que conseguir este fondo no fue tarea fácil porque son proyectos muy competitivos. Lo más destacable es que el académico no sólo obtuvo recursos de la Asociación de Distrofia Muscular, también consiguió un grant de la Fundación Michael J. Fox que financia indagaciones relacionadas con el parkinson.
Asimismo, postuló a la Fundación para la Enfermedad del Parkinson, entidad estadounidense que le acaba de asegurar financiamiento por un año para profundizar sus estudios en modelos genéticos afectados por estrés celular. De igual manera, la HighQ Foundation le renovó el 2008 un grant por dos años para continuar sus investigaciones en la enfermedad de Huntington. Y el ICGEB también decidió fomentar las investigaciones del doctor Hetz en otras patologías.
Todos estos estudios están vinculados con la comprensión del papel que juega el mal plegamiento de las proteínas en enfermedades. “Creo que hemos actuado de manera estratégica porque en estos proyectos estamos empleando herramientas similares y complementarias que nos permiten seguir una línea de trabajo en la cual están participando cuatro estudiantes de doctorado, dos de posdoctorado, un magíster y dos estudiantes de biotecnología”, destacó Hetz

Mi experiencia con la ELA ...

2008-07-28T14:21:00.002-03:00

Mi experiencia con la ELA
por Stephen Hawking*

Me pregunto a menudo: ¿Qué se siente tener ELA? La respuesta es, nada. Intento llevar una vida lo mas normal posible, y no pensar en mi condición ni en las cosas que me impide hacer, que tampoco son tantas.
Fue un gran shock para mí descubrir que tenía esta enfermedad. Nunca había coordinado muy bien físicamente siendo niño. No era bueno jugando a la pelota, y mi letra era la desesperación de mis maestros. Quizá por esta razón, no quise hacer mucho deporte. Pero las cosas parecían cambiar cuando fui a Oxford, a la edad de 17. Hice remo. No era ninguna norma de la Regata, pero sobreviví al nivel de competición de la universidad.
Durante mi tercer año en Oxford, sin embargo, noté que parecía estar poniéndome más torpe, y me caí una vez o dos veces sin razón aparente. Pero no fue hasta que estuve en Cambridge, que mi padre notó algo y me llevó al médico de cabecera. Él me envió a un especialista, y poco después de cumplir 21 años entré en el hospital para las pruebas. Durante dos semanas tomaron una muestra del músculo de mi brazo, pusieron electrodos dentro de mi cuerpo, y me inyectaron un fluido opaco en la espina, y se veía por las radiografías que subía y bajaba cuando inclinaban la cama. Después de todo eso, me dijeron que no era una esclerosis múltiple y que lo mío era un caso atípico. Ellos esperaron a que la enfermedad empeorara mientras nada podían hacer, excepto darme vitaminas. Y yo veía que no esperaban que tuvieran mucho efecto. Y tampoco me sentía como para pedir más detalles, porque ellos evidentemente estaban equivocados.
El enterarme que tenía una enfermedad incurable que me mataría en unos años fue un shock. ¿Cómo me podía pasar eso a mí? ¿Por qué yo? Sin embargo, mientras estuve en el hospital, había visto a un muchacho con leucemia. No fue nada agradable. Había personas que estaban peor que yo. Por lo menos mi condición no me hizo sentirme enfermo. Siempre que me pongo mal me acuerdo de ese muchacho.
Sin saber lo que me iba a pasar, o qué rápidamente la enfermedad progresaría, yo estaba afligido. Los doctores me dijeron que regresara a Cambridge y continuara con la investigación que yo había empezado en relatividad y cosmología. Pero no estaba progresando mucho, porque no tenía mucho conocimiento matemático. Además, no viviría lo suficiente como para terminar mi PhD. Me sentía muy mal.
Antes de que mi condición hubiera sido diagnosticada, yo había estado bastante aburrido con la vida. Pero poco después que salí de hospital soñé que iba a ser ejecutado. Entonces comprendí que había muchas cosas que valen la pena hacer antes de morir. Otro sueño era que sacrificaba mi vida para salvar a otros. Después de todo, si iba a morirme también podía hacer algo bueno. Y no me morí. De hecho, disfruto la vida mas que antes. Empecé a progresar con mi investigación, y me comprometí con una muchacha llamada Jane Wilde a la que conocí para la misma fecha en que fui diagnosticado. Ese compromiso cambió mi vida. Me dio razones para vivir. Pero también significó que tenía que conseguir un trabajo si nos casábamos. Me presenté para un trabajo en la universidad de Cambridge y, para mi sorpresa, entré y nos casamos unos meses después.
También éramos afortunados alquilando. Jane todavía estaba estudiando en la Universidad de Westfield en Londres. Esto significó que teníamos que encontrar la manera de manejarme solo, porque no podía caminar mucho. Pero la universidad no ayudo mucho. Y encontramos una casa pequeña en Dorset, después de buscar durante meses. Unos años mas tarde pedimos una hipoteca pero con el tiempo se hizo difícil subir las escaleras, por lo que cambiamos por otra casa en planta baja y con puertas anchas. Y también era bueno para nuestros tres niños, porque tenía un lindo jardín.
Para 1974, yo era capaz de alimentarme y de acostarme y levantarme de la cama. Jane me ayudò a mì y a los chicos sin ayuda de nadie. Sin embargo, las cosas estaban poniéndose más difíciles, hasta que en 1985 me tuvieron que operar por una pulmonía.
Antes de la operaciòn, se me dificultaba el habla y solo algunas personas podian entenderme. Pero por lo menos me podía comunicar. Mi secretaria hablo por mi hasta que perdi totalmente el habla. Pero un experto en computadoras de California, Walt Woltosz, habia oído hablar de mi condición. Él me envió un programa de computación que el mismo diseño y eso me permitió seleccionar las palabras de una serie de menús en la pantalla, apretando un interruptor con mi mano. El programa también podría controlarse por un interruptor, operado por la cabeza o el movimiento del ojo. Cuando construyo lo que quiero decir, lo envio a un sintetizador de voz. Usando este sistema, escribi un libro y docenas de papeles científicos. También he dado muchas charlas científicas y populares. La voz de uno es muy importante. El único problema es que me da un acento americano!
He tenido ELA toda mi vida adulta. Y eso no me impidio tener una familia y un trabajo exitoso. Gracias a la ayuda de Jane, mis niños, y un número grande de personas y organizaciones he tenido mucha suerte. Uno nunca debe perder la esperanza.

*extraido de la pagina oficial de Stephen Hawking

IMPLANTE DE CELULAS MADRES EN ELA EN CHILE

2008-06-28T18:41:00.003-03:00

AL MUNDO ELATICO CON TODO EL CORAZON

JUAN VIVAR Y CLAUDIA CANALES

ELA CHILE

STEPEHN HAWKING VISITARA SANTIAGO DE COMPOSTELA

2008-06-28T18:20:00.006-03:00

Stephen Hawking elige el Camino
La asistente del científico supervisa las condiciones especiales que exige su visita

"Todo el mundo sabe que Stephen Hawking tiene una movilidad limitada, pero hay otros detalles importantes como lo que puede comer, cómo firma en el libro de visitantes ilustres o si se le puede dar la mano o no al saludarlo". Son las palabras del profesor de Física Jorge Mira, que estos días prepara en Santiago la visita del científico, prevista para finales de septiembre.

Mira es el director del programa Conciencia, promovido por la Universidad de Santiago y el consorcio de la ciudad, que acaba de conceder a Hawking el premio Fonseca de divulgación científica.

Durante estos días, es el anfitrión de Judith Croesdell, la asistente personal de Stephen Hawking, que padece una enfermedad degenerativa denominada Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Esta dolencia le ha provocado una parálisis casi absoluta: vive en una silla de ruedas, sin movilidad en brazos y piernas, y sólo se comunica a través de un complejo sistema, con un sintetizador de voz incorporado que responde a los movimientos de uno de sus párpados.

"Hay que preparar cada viaje con antelación, para revisar todos los lugares por los que Stephen va a pasar, empezando por los vuelos, y calcular las medidas de la silla o comunicar que es celíaco y que no puede tomar gluten", explica Croesdell, para añadir que "aún así, le encanta la comida y, sobre todo, las ostras, y creo que aquí disfrutará porque se come muy bien".

Croesdell trabaja con Hawking desde hace cuatro años, y reside en Cambridge, Universidad de la que depende tras pasar un riguroso proceso de selección, y donde está al frente de un equipo de 14 personas que cuidan al científico. "Somos el Hawking dream team", bromea esta profesora locuaz, que selecciona los eventos a los que asiste el profesor.

Cuando aterricen en Santiago, ya habrán viajado este año a China, Palestina, Suráfrica, Chile y varias ciudades de Estados Unidos, una gira "excesiva" para Croesdell. A Santiago, con Hawking, viajarán, además, otros cinco asistentes, cuatro de cuidado personal y uno encargado de todo el dispositivo electrónico con el que el científico está en contacto con el mundo.

Croesdell y Mira han revisado, punto por punto, todos los lugares en los que estará este profesor famoso por sus trabajos sobre los agujeros negros en el universo, y autor del best seller Breve historia del Tiempo, del que se han vendido más de diez millones de ejemplares. Hawking realizará un tramo simbólico del Camino de Santiago, descubrirá una placa en el parque de San Lázaro, recibirá el premio Fonseca en el Auditorio de Galicia y presentará en el instituto Rosalía de Castro con su hija Lucy, el libro La llave secreta de George, del que son coautores.

La comitiva mide los huecos de puertas y ascensores, revisa los accesos y prevé que haya un equipo médico pendiente por si el científico sufriese una indisposición, además de tener presentes algunas curiosas peticiones. "Quiere que en todos los actos haya cantidades industriales de té, y también kiwis", desvela Jorge Mira. "

La ciudad y las instituciones están volcadas con la presencia de Hawking, y hasta ha habido casos, como el Instituto Rosalía, donde van a construir un baño a propósito para la ocasión", explica el profesor Mira, al tiempo que muestra el plano que le han enviado con antelación sobre las medidas de la silla del científico. Además de los problemas que puede plantear la accesibilidad, su asistente también descubre algunas claves protocolarias.

"Si alguien le quiere dar la mano, uno de los cuidadores tiene que levantársela, o para firmar en el libro de visitantes, hay que moverle un dedo, humedecerlo en tinta e imprimir su huella en el papel. Después yo le escribo su nombre encima para autentificarla", explica.

Croesdell avanza que Hawking "es muy sociable, le gusta estar integrado y tiene un gran sentido del humor". Algunos ejemplos se ven en sus entrevistas. Una periodista le preguntaba si creía que hay vida inteligente en el universo, y Hawking respondió mordaz: "Esperemos que sí, porque en la tierra ya sabemos que no la hay".-- Henry García

BENDITA ELA

2008-06-27T00:20:00.002-03:00

Bendita ELA

Estoy seguro que es una expresión que no es fácil decir con sinceridad, y todo parecería que es masoquista, que es alguien que le gusta sufrir, pero no es así, lo digo, no por que me gusta estar enfermo o sufrir, mas bien es por lo que ha producido en nosotros esta enfermedad (quizás no a todos), que yo se que no ha sido fácil este caminar: entrega sin condiciones, coraje, determinación, amor, viendo el bien del otro, etc. etc.

Hoy en la mañana fui a caminar, es parte de la terapia que sigo, y pensando en la vida, pude ver que hoy valoro mas el vivir, valoro mas mi esposa, mis hijos, le doy importancia a las cosas que realmente tienen prioridad, como platicar con cada uno de mis hijos, aconsejarles en todo, sus novias, de la escuela, el trabajo y sobretodo de mi Dios. Esta enfermedad me ha permitido poner las cosas en orden antes de partir de este mundo, si es que así lo quiere mi Dios. Y sobretodo me he dado cuenta que nada me puede separar del amor de Dios, ni esta enfermedad mortal llamada ELA, que debería llamarse: “Preparación para dejar este mundo”.

Ahora entiendo al apóstol Pablo, que decia que todas las cosas ayudan a bien a los que Aman a Dios, conforma al propósito para lo cual estamos por Dios. 28 Y sabemos que a los que aman a Dios, todas las cosas les ayudan a bien, esto es, a los que conforme a su propósito son llamados. Romanos 8:28 También el Apóstol decía que nada lo separaba del amor a su Dios y Señor Jesucristo, ni hambre, ni espada, ni la muerte, o la Ela, si hubiera conocido esta enfermedad.35 ¿Quién nos separará del amor de Cristo? ¿Tribulación, o angustia, opersecución, o hambre, o desnudez, o peligro, o espada? 36 Como está escrito:Por causa de ti somos muertos todo el tiempo; Somos contados como ovejas de matadero. 37 Antes, en todas estas cosas somos más que vencedores por medio de aquel que nos amó. 38 Por lo cual estoy seguro de que ni la muerte, ni la vida, ni ángeles, ni principados, ni potestades, ni lo presente, ni lo por venir, 39 ni lo alto, ni lo profundo, ni ninguna otra cosa creada nos podrá separar del amor de Dios, que es en Cristo Jesús Señor nuestro. Romanos 8:35-39Estoy agradecido con mi Dios por lo que me ha permitido vivir, por la familia que tengo, y sobretodo por la paz que tengo, la fe, de que Dios tiene todo bajo su control, y se que esto viene de el, yo solo le he conocido y me mantengo en comunión con El. A través de la oración y de la lectura de la Biblia, y todo lo demás viene por añadidura.Es muy importante mantener este optimismo, para que la enfermedad no avance, y lo más importante es saber si estamos preparados para partir y enfrentarnos al Dios Eterno y creador de todas las cosas.

Le compartía esto a un amigo de la juventud, y se burlaba, diciéndome que la vida se acababa al morir, contestándole: podrías tener razón, si es así como dices, por lo menos yo viví feliz, en paz, gozando de un amor, con una familia, estable, fuera de drogas y alcoholismo, un matrimonio que nos amamos etc., etc. y si fuera como yo digo, o más bien como lo declara la Biblia, entonces tu tendrías un problema serio, te enfrentarías a la realidad de un Dios, que has vivido, no tomándolo en cuenta para nada.

Dios nos ama y quiere que regresemos a El, como el hijo pródigo, regresó a su Padre.

Con todo amor para los Elaticos.

Javier EspinosaMéxico

JORNADAS EN ELCHE DE LA LUCHA CONTRA LA ELA

2008-06-26T23:23:00.003-03:00

'Queridos amigos, como ya os informamos con ocasión del día mundial contra la ELA, organizamos en Elche unas jornadas divulgativas y de denuncia y así ha quedado reflejado en los artículos editados por la prensa.Javier Cabo. Elche. 21/06/08

Queridos lectores esto es un resumen de lo acontecido en la mesa redonda celebrada el pasado día 18 de junio en Elche. El autor es Javier Mayorgas, periodista de la ADELA CV.

Los afectados reclaman se agilicen todos los trámites pues no disponen de tiempo

Las nuevas terapéuticas sobre la ELA generan esperanza aunque los expertos se muestran precavidos bajo las premisas del rigor científico La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad que por el momento no tiene cura aunque las actuales investigaciones como la terapia celular están realizando avances que abren una puerta a la esperanza, demostrando que no es una técnica dañina para el ser humano.

El 18 de junio Elche congregó a profesionales de distintas áreas para dar conocer el estado de las actuales investigaciones de nuevas terapéuticas sobre la ELA.

Afectados y familiares de toda España llenaron la sala del Centro de Congresos en una jornada organizada por ADELA-CV y la Fundación Diógenes con motivo del Día Mundial.

El neurólogo Carlos Martín Estefanía (Coordinador de la Unidad Muscular del Hospital General Universitario de Alicante) realizó una introducción general de esta patología neurodegenerativa bajo una premisa clara: “La ELA es una enfermedad para la que no tenemos cura pero sí un tratamiento sintomático”.

Repasó los tratamientos patogénicos existentes, es decir, aquellos que modifican el curso natural de la enfermedad, intentan frenar la progresión de la misma o en último caso curarla.

Es el caso del Riluzole, medicamento cuya importancia reside en que “es el primero aprobado internacionalmente porque se ha demostrado su eficacia con dos ensayos, aunque desde el punto de vista clínico se queda escaso y debemos seguir buscando”, matizó.

Entre las nuevas dianas a tener en cuenta destacó los estudios que se están realizando con litio en Italia, que parecen obtener buenos resultados aunque se mostró precavido, considerando la necesidad un ensayo clínico formado con grupos más amplios.

¿Cuál es el futuro del tratamiento de la ELA?

Para el Dr. Martín se centrará en “una terapia combinada con muchos fármacos y seguramente también utilizando células madre y el tratamiento génico”. Posteriormente su colega del Hospital Vall d’ Hebrón de Barcelona, el Dr. Joseph Gámez, ampliaría la información sobre los distintos tipos de ELA, su diagnóstico, terapias y coincidió con el Dr. Martín en que la solución quizá se encuentre en el futuro en un cóctel de fármacos. Además subrayó que mientras esperamos el futuro, vivamos el presente: “Quedan muchas incógnitas en cuanto al diagnóstico, tratamiento de la enfermedad, posible cura, etc. Lo que sí tenemos claro es que se tiene que hacer en unidades multidisplinares y unidades específicas”, sumándose así a las reivindicaciones que realizan las asociaciones.

Terapia celular, promesas de futuroJosé Luís Olivar, representante de la clínica privada X-Cell Center, ubicada en Colonia (Alemania), expuso los planteamientos de su empresa en la que desde febrero del 2007 han realizado más de 50 intervenciones con células madre con una técnica que ya empleaban como tratamiento para otras enfermedades como diabetes o parkinson. “Tenemos licencia para realizar la extracción de células madre de la médula ósea, su aislamiento e implantación en el paciente como un tratamiento estándar. Desconocemos exactamente cuál es la actividad de estas células una vez inyectadas”. Aclaró que se propusieron aplicar la técnica a pacientes de ELA tras la petición de los propios pacientes, aventurándose a aplicarla ya que los únicos riesgos que supone son los propios de una cirugía convencional. Aseguraron que de los 34 primeros casos un 33 por ciento notaron una ligera mejoría en la deglución, la capacidad de hablar, fortaleza muscular y movilidad. En el 41 % de los pacientes notaron un empeoramiento, entendiéndose como tal el propio de la evolución degenerativa de la patología. Sin embargo reconoció que estos datos se basan en las propias opiniones de los pacientes consultados por la clínica telefónicamente, no mediante pruebas médicas de ningún tipo. “El periodo de tiempo no es suficiente para sacar conclusiones definitivas, hace falta un estudio en profundidad y comparativo”, concluyó.

José María Moraleda (especialista en hematología y hemoterapia) hizo una clara y fundamentada exposición del ensayo clínico con terapia celular que está realizando en el Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia en colaboración con el Instituto de Neurociencas de Alicante. “En el modelo animal vimos que la infusión de células que recogíamos de la médula ósea, no hacía un fenómeno de transdiferenciación, no se convertía en una neurona directamente sino que conseguíamos que esas células actuasen como bombas de factores neurotróficos que evitaban que la muerte programada de las neuronas disminuyera”, aclaró el Dr. Moraleda. El ensayo que están realizando, con una muestra cerrada de 10 pacientes, se encuentra en FASE I y FASE II, es decir, “tenemos que demostrar que las intervenciones no son tóxicas y aportar algún dato de eficacia”, puntualizó. Por eso usan “unos criterios muy estrictos y excluyentes, porque prima la seguridad de los pacientes”. Estas operaciones, por lo tanto, no se pueden comparar con las que realiza la empresa alemana, ya que lo que realizan en Murcia es un ensayo clínico, con unas pruebas médicas muy precisas antes y después de la intervención, y su fin no es económico.Los datos obtenidos hasta el momento con los 7 transplantes realizados son todo un éxito, ya que no se ha producido ninguna complicación aguda durante las intervenciones ni han tenido una reacción adversa. Además, los primeros resultados obtenidos son esperanzadores, aunque la pequeña muestra no les permite por el momento extraer una estadística objetiva. Aún tiene que pasar un tiempo para que, en el caso de que se demuestre que es efectiva, esta terapia celular pase a poder aplicarse en los esperanzados afectados de ELA, pues esta técnica está considerada como un medicamento y tiene que seguir todos los controles y pruebas científicas que exige la legislación.

Los asistentes recalcaron que no disponen de ese tiempo, pues dadas las características de la enfermedad muchos fallecerán antes de que la implantación de la terapia sea una realidad. Por ello muchos aseguraron que, las intervenciones en Colonia, aunque sin ninguna garantía, al menos es lo único que les pueden ofrecer en este momento.

Salvador Martínez, director de Embriología del Instituto de Neurociencias de Alicante, se mostró optimista ante los resultados presentados por Moraleda. Anticipó los estudios que están realizando ahora en el modelo animal con células embrionarias para tratar de regenerar las motoneuronas, lo que supondría curar la enfermedad. Por el momento han encontrado algunas complicaciones, ya que generan tumores, aunque esperan poder solucionarlo: “Tenemos que separar las células embriobarias, diferenciarlas antes de inyectarlas mediante un cultivo”, apuntó.

Nuevos estudios

La Dra. Ana Cristina Calvo presentó los estudios que están realizando en el Laboratorio de Genética Bioquímica de la Universidad de Zaragoza en relación a la ELA. En animales modelo para la enfermedad emplean una estrategia que se basa en la inhibición de la degeneración de las motoneuronas mediante el transporte específico hasta las células en estado de degeneración de factores neurotróficos. La Dra. Carmen Antúnez, Directora de la Unidad de Demencias del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca de Murcia, informó acerca de la posibilidad de hacerse donante de tejido cerebral para que cuando una persona fallezca pueda ser utilizado para las investigaciones de enfermedades neurológicas como la ELA, Azheimer o Parkinson. Enumeró los beneficios de este gesto tan generoso, ya que entre otros “sirve para encontrar marcadores biológicos que permitan una detención precoz; permite analizar el tejido y mejorar las terapias además de identificar los genes relacionados con la enfermedad y mejorar el conocimiento de los pacientes.”

FORO DE VIDA INDEPENDIENTE

2008-06-24T12:24:00.003-03:00

"A mi no me pasa nada, es el mundo el que está mal hecho"
Luis Repiso. 08.05.2006 - 18:05h

Ramón Romañach, miembro del Foro de Vida Independiente.
El tetrapléjico Javier Romañach es uno de los más activos miembros del Foro Vida Independiente, una comunidad coordinada por Internet que defiende el derecho de las personas con limitaciones funcionales a tener una vida digna.

La muerte del vallisoletano Jorge León ha reabierto un debate -el del suicidio asistido- que se inició hace siete años con el gallego Ramón Sampedro y que, ni por asomo, es lo más importante en la vida de estas personas.
Tomarse una caña en una terraza, o subirse a un autobús, son los retos diarios de las 50.000 personas con tetraplejia alta que hay en España.
Sin embargo, necesitan los medios para lograr su gran objetivo: ser independientes.
El enfoque que planteas es muy original en los tiempos que corren.
Nos limitamos a plantear la realidad.
A todos nos pasa algo, y es necesario construir un mundo en el que quepamos todos
“A mi no me pasa nada, es el mundo el que está mal hecho”.
A todos nos pasa algo, y es necesario construir un mundo en el que quepamos todos.Todos se preocupan de que tengamos una muerte digna, pero quién se preocupa de que tengamos una vida digna.
Todos hablan de nosotros cuando nos morimos
¿Te refieres a Jorge León…?
Claro. Este hombre de Valladolid tenía 27 escalones en su casa, una asistencia personal que pagaba él, y se estaba quedando sin dinero.
No tenía mucha elección, gastaba más de lo que ganaba.
Hoy en día tener una asistencia personal que permita tener independencia a las personas con una tetraplejia alta es un privilegio para ricos.Nadie le hizo caso en vida.
¿…Y a Ramón Sampedro?
Si yo me quedase en la cama tumbado, con mi lesión, posiblemente también desearía morirme
Ramón Sampedro tenía una lesión menor que la mía, pero se negó a realizar rehabilitación. Yo le eché en cara en su día que protestara sin hacer nada.
Si yo me quedase en la cama tumbado, con mi lesión, posiblemente también desearía morirme.
¿Defiende la eutanasia?
Estos no son casos de eutanasia, puesto que ese término se utiliza sólo en enfermedades terminales, y León, por ejemplo, creo que no tenía este tipo de dolencia.
Hay quien dice que la propia vida es una enfermedad terminal de transmisión sexual, pero probablemente esta no habría matado a León hasta dentro de treinta o cuarenta años.
Este caso ha sido un suicidio asistido, ya que él no podía matarse y necesitaba ayuda para hacerlo.
Y sí, soy defensor del suicidio asistido siempre y cuando exista libertad de opción, y esta sólo se produce cuando te dan la alternativa de vivir.
Defendemos una vida digna, y eso incluye una muerte digna.
Sólo entonces se es verdaderamente libre.
¿Cuáles son las claves de esa vida digna?
Pues, por ejemplo, que si a Jorge León le gustaba la escultura, el Estado le hubiera facilitado volcarse en esa actividad.
La Administración Pública debe facilitarnos los medios (...), lo contrario es discriminación
Mira, yo conocí en Andalucía a una chica de Pamplona que tenía una tetraplejia alta.
Esto significa que no puede respirar si no cuenta con la ayuda de un respirador.
Sin embargo, ella viaja, se relaciona con otras personas y, en definitiva, participa en la sociedad.
Lleva treinta años pagando a su propia asistencia personal, y eso es lo que no puede ser.
La Administración Pública debe facilitarnos los medios. Lo contrario es discriminación.
¿Hoy en día no los facilita?
Actualmente te plantean la opción de que te cuide tu familia o, en su defecto, que te vayas a una residencia.
Necesitamos gestionar nuestros propios recursos. Sólo de esa manera podré mandar sobre mi propia vida.Pedimos menos solidaridad, menos amor, y más derechos y respeto.
¿Cómo es su día a día?
Tengo un asistente personal que viene por las mañanas.
Soy un privilegiado, ya que gracias a que en su día trabajé de informático y coticé a la Seguridad Social, el Estado me paga la mitad de su sueldo.
A partir de ese momento, no paro. Colaboro en foros, debates, reuniones, navego por Internet, etc.
¿No recoge esta idea de independencia la nueva ley de promoción de la autonomía personal?
Recoge el concepto, pero en la práctica plantea una financiación peligrosa basada en el “no hay dinero”.
Para poder trabajar, necesito un asistente personal. Sólo entonces podría ser productivo y estaría en igualdad de condiciones con el resto de las personas.
La ley plantea que cuando empezamos a recibir dinero, debemos comenzar a pagarnos nuestros propios recursosSin embargo, la ley plantea que cuando empezamos a recibir dinero, debemos comenzar a pagarnos nuestros propios recursos.
Esto significa que si yo gano lo mismo que mi compañero de al lado, y tengo que dedicar la mitad de mi sueldo en adquirir los medios para poder vivir, al final cuento con la mitad que él.
A lo peor es que no hay dinero para asumir lo que usted plantea.
Este es un asunto de asignación presupuestaria. Las preguntas que cabría hacerse son: ¿Están dispuestos a potenciar las políticas sociales?¿Están dispuestos a subir los impuestos para ello?
En España hay, aproximadamente, 50.000 personas con una tetraplejia alta. Sin embargo, todo el mundo terminará siendo viejo, y necesitará de esas políticas.
En la actualidad, en este país se dedica un 0,3% del PIB a políticas sociales que, según el compromiso del Gobierno, será un 1% en ocho años.
La media en la Unión Europea es del 1,3%, y en países como Noruega alcanzan el 2,8%.
¿De quién dependen estas políticas?
De toda la sociedad, si bien es labor de los políticos mentalizar de que pagar más sería sinónimo de una sociedad mejor.
Sin embargo, esto no es rentable electoralmente.
¿Cómo ve el futuro?
Lo veo gris, aunque también percibo cierto interés por mejorar.
¿Lo ve en la ciencia?
Si a mi me diesen una pastillita azul para curarme, me la tomaba
A mi no me va a tocar, aunque por supuesto que estamos a favor de los avances. Si a mi me diesen una pastillita azul para curarme, me la tomaba. Pero no creo en mentiras y mitos.
La ciencia debe caminar en paralelo, pero no debemos aceptar que se mezclen churras con merinas.
Debemos vivir tal y como estamos, con independencia de que la ciencia triunfe o fracase.

Una Mujer conectada a un ventilador en su hogar , muere por no pagar la luz.

2008-06-24T12:13:00.002-03:00

Una mujer conectada a un aparato respirador muere por no pagar la luzEFE. 30.05.2007 - 06:43h Estaba conectada a un aparato de respiración asistida.

La mujer, de 44 años, advirtió al técnico de las consecuencias de la desconexión.

La policía neozelandesa investiga los hechos.
Una mujer de 44 años que dependía de un aparato de respiración asistida falleció horas después de que la compañía eléctrica cortara el servicio de la luz en su domicilio, en la ciudad neozelandesa de Auckland, por no pagar la factura correspondiente, informaron ayer los medios locales.

Folole Muliaga, maestra de escuela y madre de cuatro hijos, murió el martes, pese a advertir al técnico de la Mercury Energy que la desconexión acarrearía el apagón del aparato de oxigeno del que dependía para respirar.

El portavoz de la familia, Brendan Sheehan, declaró que el técnico respondió que se estaba limitando a cumplir con su trabajo, y que abandonó el domicilio tras desconectar la electricidad.

No pudieron hacer nada

La mujer, que había dejado su trabajo a causa de una enfermedad, fue asistida por varios médicos que no pudieron hacer nada para salvar su vida.

El director general de Mercury, James Moulder, declaró que la compañía restauró hoy la electricidad en la vivienda, y que hace todo lo posible para investigar lo sucedido.

La policía investiga también el suceso y estudia presentar cargos criminales contra el técnico o contra la firma, que es subsidiaria de la estatal Mighty River Power.

Por su parte, el vicepresidente del partido opositor Nueva Zelanda Primero, Peter Brown, instó a la policía a considerar una acusación de homicidio sin premeditación, o de asesinato contra los responsables, si se prueba que la víctima murió a causa del corte eléctrico y añadió que nadie debe morir por no pagar la factura de la luz.

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Eutanasia aprobada en Andalucía

2008-06-24T12:01:00.003-03:00

Andalucía permitirá por ley la eutanasia pasiva para enfermos incurables
"Andalucía permitirá por ley la eutanasia pasiva para enfermos incurables" Lo ha anunciado la consejera de Sanidad, para esta legislatura.
Permitirá la limitación de cuidados paliativos, la sedación y la suspensión de los tratamientos, a petición del paciente.
Si éste no tiene capacidad para pedirlo, decidirá un comité de ética.
Es la primera comunidad que lo regula.

El Parlamento de Andalucía será el primero de España que dará cobertura legal, además de la asistencial en la Sanidad pública, a los pacientes en estado terminal que opten por interrumpir los tratamientos que los mantienen con vida, según informa hoy el diario Público.

Los enfermos podrán ser desconectados de un respirador y también se regulará la aplicación de la sedación paliativa, según esta información. La iniciativa se produce poco más de un año después del fallecimiento de Inmaculada Echevarría, la mujer granadina que pidió que se le retirara el respirador que la mantenía con vida pese a su deterioro físico por distrofia muscular progresiva.

Se pretende que no se someta al paciente a procedimientos y a técnicas que puedan suponerle una agonía prolongada en aquellos casos en los que no es posible mejorar su situación.La voluntad de los pacientes prevalecerá por encima de cualquier otra consideración y el sistema sanitario garantizará que así sea, según ha explicado a Público María Jesús Montero, consejera andaluza de Salud (PSOE). En los casos en los que el paciente no tenga testamento vital y no pueda expresar con claridad su voluntad o exista alguna posibilidad de interpretación, decidirá un comité de ética.

El Gobierno andaluz, dirigido por el socialista Manuel Chaves, quiere que el Parlamento apruebe la ley en esta legislatura (2008-2012).

La norma, que incluirá en el título las palabras "muerte digna", desarrollará íntegramente las competencias autonómicas previstas en el artículo 20 del Estatuto (aprobado por PSOE, PP e IU), que reza así: "Todas las personas tienen derecho a recibir un adecuado tratamiento del dolor y cuidados paliativos integrales y a la plena dignidad en el proceso de su muerte". El Estatut catalán tiene un artículo similar, recurrido por el PP ante el Constitucional.

La norma definirá cada una de las actuaciones clínicas, que la Consejería de Salud divide en seis. Dos fuera de la legislación, la eutanasia directa o activa y el suicidio asistido, y otras cuatro dentro: la limitación del esfuerzo terapéutico, el rechazo del tratamiento, la sedación paliativa y la desconexión en caso de fallecimiento (en los trasplantes). Estos cuatro supuestos son los que se conocen como eutanasia indirecta o pasiva.

En estudio está si se va a permitir la objeción de conciencia a los facultativos de los centros públicos.La terminología de la Junta rehuye en todo momento la palabra eutanasia, que previsiblemente no estará en la ley.

"Pretendemos prohibir además la obstinación terapéutica, lo que supondrá que la buena práctica clínica esté presidida por no someter al paciente a procedimientos y a técnicas que puedan suponerle una agonía prolongada en aquellos casos en los que no es posible mejorar su situación", aseguró Montero.

La intención de Montero es también que la ley establezca que el lugar prioritario para recibir cuidados paliativos sea su domicilio. "Es un elemento fundamental para el buen morir", remachó la consejera.

Los hospitales privados y religiosos podrán seguir actuando como hasta ahora. En estudio está si se va a permitir la objeción de conciencia a los facultativos de los centros públicos.

EL DERECHO A EUTANASIA ,NUEVAMENTE EN ESCENA .

2008-06-24T11:48:00.002-03:00

Una madrileña enferma de esclerosis reivindica su derecho a la eutanasia
AMAYA LARRAÑETA. 24.06.2008 - 12:37h

Elpidia Esteban quiere que le dejen elegir cuándo irse de este mundo.
Tiene 60 años y lleva 8 padeciendo de Esclerósis Lateral Amiotrófica.
Además de la eutanasia pide que se investiguen males hoy incurables.
Vive con su hija que por respetar su decisión se ha visto acosada.

Cuando Elpidia Esteban tenía 13 años se pasó meses "sin despegarse de la cama" de su abuela, enferma de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Era su cuidadora. Le lavaba, le vestía y le daba de comer. Quedó tan traumatizada que, a sus 60 años y cuando es ella la que sufre esta enfermedad degenerativa, se ha propuesto reivindicar el derecho a la eutanasia para evitar que su hija Estela, de 34 años, tenga que pasar por esa experiencia.

Yo no elegí venir a este mundo, por lo menos que me dejen irme cuando quiera "Todavía soy autónoma", dice Elpidia desde su piso en Leganés, Madrid, "pero quiero que cuando llegue el momento en que me quede postrada en la cama, pueda optar por esta salida", dice en referencia a la eutanasia. Para ello, su psicóloga ya le ha puesto en contacto con una asociación que reivindica el derecho a morir dignamente.

"LLegado el momento llamaré a mi contacto en Barcelona y me iré", resume Elpidia. "Yo no elegí venir a este mundo, por lo menos que me dejen irme cuando quiera", asegura.

Enfermedad incurable
Elpidia fue diagnosticada hace ocho años de una enfermedad que también sufre su hermano. La esclerosis lateral amiotrófica; es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular por la cual las motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva. Es de pronóstico mortal.

Ahora que aún puede moverse, con dolor y despacio, opta por hacer visible su lucha por el derecho a la eutanasia. "Hay gente que me dice que no lo haga público, que me quite la vida, pero que me lo calle. No estoy de acuerdo. Si la Admnistración no dedica fondos a la investigación de las enfermedades que no tienen cura, por lo menos deberían respetar nuestra voluntad".

Respetar su voluntad es precisametne lo que hace su hija Estelas, a pesar del fuerte acoso al que se está viendo sometida desde que el caso de su madre salió a la luz. "Por la calle me llaman justiciera y asesina", dice, "no se dan cuenta de que yo no quiero que mi madre muera. La eutanasia es algo que querría para mí, para ella no, pero por eso mismo tengo que respetarla".

NOTICIAS DESDE ESPAÑA EN EL DIA MUNDIAL DE LA LUCHA CONTRA LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÒFICA

2008-06-24T00:32:00.005-03:00

Juan Vivar(ELA CHILE)

MADRID, 21 Jun. (EUROPA PRESS) -

El secretario del grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología, Jesús Esteban, destacó hoy, Día Mundial de la Esclerosis

Lateral Amiotrófica (ELA), que la identificación de la proteína TDP43 --relacionada con el 90 por ciento de los casos-- abre nuevas perspectivas para los pacientes de una enfermedad en la que el plazo de supervivencia desde que son diagnosticados hasta que fallecen oscila entre los tres y cinco años y para la que, en la actualidad, no existe tratamiento curativo.

En declaraciones a Europa Press Televisión, Esteban explicó que la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa consistente en la acumulación de forma anormal de una proteína en las neuronas, y afecta entre a ocho y diez de cada 100.000 habitantes por año, y de la que se detectan cada año entre 2,5 y tres casos nuevos, tratándose de una enfermedad mortal en la que el 80 por ciento de los afectados fallecen en un plazo inferior a los cinco años.

La franja de edad en la que más casos se desarrollan es la de los 50 a los 70 años, aunque es una enfermedad que puede aparecer en cualquier estadio de la etapa adulta. Los primeros síntomas son la debilidad y pérdida de movilidad en alguna parte del cuerpo --una mano, las piernas, los músculos de la boca--, pero que "no se produce de forma brusca, sino muy despacio".El agravamiento de esta debilidad es lo que, según indicó el doctor, lleva a la mayoría de los pacientes a acudir a la consulta del médico.

La ELA puede confundirse en un primer momento con algún tipo de atrofia focalizada, pero la posterior exploración neurológica revela "que el control motor desde el cerebro está alterado".Es entonces cuando la "sospecha" de la ELA aparece, y tendrá que ser confirmada mediante más estudios y más pruebas, ya que se trata de una dolencia de la que se conocen los síntomas, "pero no las causas", ya que tan sólo un dos por ciento de los casos tienen su origen en la herencia genética."

Aunque la enfermedad se inicia de forma muy focal", el pronóstico no resulta alentador: los pacientes irán progresivamente perdiendo la movilidad de todos sus músculos, y con ello, la capacidad de caminar, escribir, hablar y finalmente, la de respirar, lo que suele acarrear la muerte.Sin embargo, estos pacientes no ven afectada en ningún momento su capacidad cognitiva, lo que para algunos supone un mal añadido a su dolencia.

fig.2.Maikel Heap

Por ello, estos pacientes requieren de un buen apoyo psicológico, además de los tratamientos paliativos orientados a mejorar la capacidad de ciertos grupos musculares, como los de la boca para deglutir o los del aparato respiratorio para poder seguir llevando aire hasta los pulmones con ayuda de máquinas.

Se calcula que en España hay en estos momentos algo más de 4.000 afectados de ELA, de los que sólo un 10 por ciento son hereditarios y el 90 por ciento restante, esporádicos. Para los primeros, de los que se conoce el gen causante de la enfermedad, se han desarrollado ensayos clínicos logrando una leve ampliación de la esperanza de vida --en unos tres meses--, pero que no fueron eficaces con el 90 por ciento restante.Para éstos, la identificación de la proteína TDP43 supone abrir una nueva vía a la investigación, para lograr el desarrollo de "nuevos fármacos y posibilidades terapéuticas" con el principal objetivo de aumentar la esperanza de vida de los enfermos, concluyó.

TDP_43 una proteìna Nuclear que revoluciona el enfoque de ELA

2008-06-23T23:52:00.005-03:00

-Hace dos años, investigadores de la Universidad de Pennsylvania School of Medicine descubrió que las proteínas misfolded llamada TDP-43 se acumulaba en las àreas motoras de los cerebros de pacientes con esclerosis lateral amyotropic (ELA), o La enfermedad de Lou Gehrig.

Ahora, el mismo grupo ha demostrado que TDP-43 se acumula en todo el cerebro, lo que sugiere que ELA tiene efectos neurológicos más amplio del que antes se apreciaba y en los tratamientos surge la necesidad de tener en cuenta más alla de la neurona motora.

Este artículo apareció en el mes pasado los Archivos de Neurología.

"La principal implicancia para los pacientes con ELA es que hemos identificado un objetivo molecular para nuevas terapias", dice el co-autor John Q. Trojanowski, MD, PhD, Director de Penn's Institute on Aging.

"La otra implicancia es que en las nuevas terapias para ELA ahora es necesario ir más allá de sólo el tratamiento de las motoneuronas. "

Tradicionalmente, la ELA ha sido diagnosticada sobre la base de la debilidad muscular y la neurodegeneración de las motoneuronas superior e inferior que se extienden desde la corteza motora a la médula espinal y tronco cerebral ,las que directamente inenervan los músculos voluntarios.

El estudio se realizó mediante el examen post-mortem de tejido cerebral de 31 pacientes con ELA.

La acumulación de TDP-43 se detectò por imàgenes que captaban TDP-43 con un anticuerpo específico para esta proteína. TDP-43 se observó no sólo en las áreas del cerebro y la médula espinal que controlan los movimientos voluntarios, como era de esperar, sino también en regiones del cerebro que implican la cognición, el funcionamiento ejecutivo, la memoria y control muscular involuntario.

La proteìna patológica TDP-43 observada en los cerebros ALS ,es diferente a dos formas normales de TDP-43 que se encuentra en la mayoría de las células.

Normalmente las proteìnas TDP 43 se encuentran en el nùcleo de las motoneuronas y celulas cerebrales ; en los pacientes con ELA se encontrò a nivel citoplasmàtico .

En ALS, la patológica TDP-43 se acumula en grandes "globos", principalmente en los organelos celulares

"Nuestra observación de TDP-43 en los cerebros de pacientes con ELA sugiere que ELA y otras dos enfermedades neurodegenerativas llamado ALS-PLUS [ALS con problemas cognitivos] y FTLD enfermedad lobar frontotemporal] pueden tener la misma participación de patología molecular anormal TDP - 43, "dice Trojanowski.

"Esto constituye un cambio de paradigma en la manera en que pensamos acerca de estas enfermedades."

La investigación actual se centra en la comprensión de la biología básica de TDP-43 en los sistemas de cultivo celular. El equipo de investigación está ahora tratando de averiguar si TDP-43 alterados hacen que las células nerviosas pierdan su función normal o si toman la función de un tóxico.

"El objetivo que impulsa nuestra labor es ayudar a pacientes con ELA", señala Trojanowski. Felix Geser, de Penn, fue autor principal en este estudio. Linda Wong, María Martínez-Lage, Lauren Elman, Leo McCluskey, Xie Sharon, y Virginia Lee, todos de Penn, Nicholas y Brandmeir, del Albany Medical College, Albany, NY fueron co-autores.

Esta investigación fue apoyada por las subvenciones del Instituto Nacional sobre el Envejecimiento.

Chile , en conjunto con Harvard realizan importantes estudios en ELA

2008-06-20T11:48:00.004-03:00

Universidad de Concepción realizó importante avance para tratar la Esclerosis Lateral Amiotròfica

Los investigadores descubrieron que la enfermedad comienza en edad temprana, lo que abre la posibilidad de nuevos tratamientos y la posibilidad de retrasar los síntomas avanzados.

La Universidad de Concepción, en conjunto con un grupo de científicos y doctores del Instituto de Tecnologías y el Hospital General de Massachussets, de EE.UU, y la Universidad de Queensland, en Australia, trabajan en un importante estudio centrado en la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA).
Los investigadores creen que están a un paso de descubrir tratamientos que podrían poner fin esta enfermedad, debido a que, probaron que el mal comienza en una fase temprana (en recién nacidos) y que la mutación en el gen responsable ha estado allí desde el desarrollo embrionario del individuo.
El estudio, financiado por ALS Therapy Alliance (ATA) de EE.UU., se centra en los mecanismos iniciales que gatillan la pérdida de motoneuronas con ELA. Es decir, de las células motoras que permiten que el músculo se mueva.

La esclerosis múltiple amiotrófica afecta las motoneuronas, la cuales dirigen el movimiento de los músculos, produciéndose parálisis progresiva y atrofia muscular.

La diferencia de la ELA con la esclerosis múltiple, es que en la segunda se pierde mielina, la responsable de que se mantenga la conexión eléctrica entre la médula espinal y la musculatura.
Brigitte van Zundert, bioquímica del Departamento de Fisiopatología de la Universidad de Concepción señaló a Cooperativa.cl que "nuestra investigación propone, por primera vez, que la patología de ELA comienza mucho más temprano en la vida, del mismo modo podría estar ocurriendo con el Alzheimer. Esto ayuda a entender la enfermedad y prevenirla".
"Es importante porque en general esta enfermedad se detecta en personas en edad adulta, cuando las células del cerebro están degeneradas y en ese caso ya no hay mucho que se pueda hacer", agregó.
El propósito de este trabajo es bloquear la sobre actividad neuronal, prevenir la sobrecarga con calcio y retrasar o detener la progresión del mal.

En tanto, la doctora y miembro de la investigación, explicó que la alimentación sana, con comidas ricas en vitaminas, minerales y antioxidantes, la práctica regular de ejercicio y la disminución del estrés son medidas de precaución relevantes para retrasar el inicio de ELA.

Por otra parte, con motivo de la Conmemoración del Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica, que se celebra este sábado, se realizará la charla "Patología temprana en la enfermedad Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA): Mecanismos Moleculares Iniciales".
La conferencia se llevará a cabo el lunes 23, a las 19:00 horas, en el Colegio Médico de Concepción

21 DE JUNIO DIA MUNDIAL DE ELA

2008-06-10T18:46:00.003-03:00

Amigos , como todos saben el día 21 de Junio es el Día Mundial de ELA , día en el que los pacientes , familiares y amigos se reunen con el objetivo de dar a conocer a la sociedad y comunidad científica que el padecimiento de esta enfermedad en muchos lugares del mundo , mantiene a los pacientes abandonados en su discapacidad progresiva hasta el día de su muerte .

Los insto a reunirse con su Mundo Elático cercano y den a concer a la sociedad la existencia de esta desvastadora enfermedad y de las necesidades que su grupo padece en el día a día .

Como Mundo ELÁTICO :

Exigimos la creación de Unidades ELA en los distintos centros clínicos .
Exigimos apoyo municipal hacia los pacientes de cada comunidad , integrando a la Familia ELA como un todo , fascilitando el acceso a terapias físicas , psicológicas y medicamentosas que vayan orientadas a una mejoría de la calidad de vida.

Hacemos un llamado a quienes se dicen personas , para que nos sigan tratando como tales , para que respeten los lugares creados para discapacitaos , para que nos tiendan una mano , para que no nos dejen caer y en caso de caer que nos ayuden a levantarnos.

Necesitamos más que nada , buenas ideas , manos que ayuden , cuidadores voluntarios , contención , cariño .

Necesitamos que ELA sea incorporada dentro de las "Enfermedades catastróficas " y que se nos de un trato multidiciplinario.

Solicitamos CALIDAD DE VIDA más que sobrevida artificial.
Solicitamos UN BUEN MORIR ...y nuestras "ALAS PARA VOLAR" en el momento de partir en forma digna.

Necesitamos esperanza , y acción tras esa esperanza
y más que la explosión de una estrella , una lluvia delicada y permanente de ellas.

En Chile nos reuniremos el día 21 de Junio del presente año ,en el AUDITORIO principal de la Ilustre Municipalidad de Vitacura (AV.Bicentenario 3800 Vitacura) , a las 10 .30 hrs am.
Estacionamiento accesible y acceso para discapacitados al auditorio garantizado.

Dra.Claudia Canales
ELA CHILE
ALAS PARA VOLAR

Una nota de nuestro amigo Javier Cabo de España :

21 de junio, Día Mundial de la ELA
JAVIER CABO LOMBANA/
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Un año más para la esperanza, para conseguir que se nos aplique el tratamiento adecuado a los enfermos de ELA (esclerosis lateral amiotrófica), un año para que afrontemos cada día con la ilusión de llegar al siguiente, habiendo aprovechado todo lo bueno que nos ofrece la vida, un año para seguir aprendiendo desde la enfermedad a hacer la vida más fácil a los que nos ayudan.

¿Quién cuida al cuidador?

Un año más de palmaditas, en éste que ha habido elecciones: «Estamos con vosotros», «ánimo, que no decaiga», placa, placa y más placa, placa.Y es que no se enteran de que la enfermedad produce la degeneración progresiva y rápida de las motoneuronas y, como consecuencia, la parálisis progresiva de todos los músculos voluntarios, incluyendo los de la deglución y el habla, terminando en un plazo promedio de tres años con la muerte por parálisis respiratoria, pero manteniéndonos intactas las funciones cognitivas y en plena conciencia del deterioro motriz que padecemos.Así las cosas, el problema de la dificultad en la expresión oral es un problema muscular pero la cara de tontos es una actitud defensiva cuando sus señorías, locales, provinciales, autonómicas, nacionales e incluso comunitarias, nos sueltan, me figuro yo que como terapia de refuerzo en lo psicológico, aquello de «¿y de lo tuyo qué?» o, lo que es peor, «estamos con lo vuestro», «creo que en una comisión o en una sesión se va a tratar lo vuestro», «sabes que puedes contar conmigo para lo que quieras».

Absténganse de tan burdas y frívolas expresiones. Si al menos siguieran la Prensa, sobre todo la de las circunscripciones por la que han sido elegidos, se habrían enterado de estos asuntos y de otros relativos a problemas de atención sanitaria o de movilidad y barreras arquitectónicas.Se habrían enterado de que los investigadores del Instituto de Neurociencias de la Universidad Miguel Hernández, pese a la indeferencia de ustedes, siguen adelante con su estudio y que muy pronto van a comenzar los transplantes de células madre en humanos.Tendrían conocimiento de que se han celebrado jornadas, conferencias, etcétera en las que han participado profesionales que nos ayudan a entender nuestra situación.

Claro que, cuanto más cerca de la realidad nos sitúan, más conscientes somos de lo que ustedes pasan de nosotros, eso sí, con mucho placa, placa. Y, por supuesto, la que sigue sin enterarse es la Administración Sanitaria, pese a que los investigadores manifiestan «la necesidad de mantener y estimular la rehabilitación o ejercicio adecuado para cada caso en la rutina de los enfermos de ELA, ya que la unión de distintas terapias puede elevar el grado de mejora obtenida o la duración de la misma».

Los especialistas, de forma más contundente, aseguran que, en los tratamientos de los enfermos de esclerosis lateral amiotrófica, se debe pasar de la actitud pasiva de antaño a una actitud terapéutica activa, con el énfasis puesto en mantener en lo posible la calidad de vida, tratando decididamente los síntomas tratables y previniendo las complicaciones que aceleran el deterioro y la muerte.

Se insiste en programas específicos de fisioterapia activa, incluida hidroterapia y logopedia de por vida. La Administración nos intenta consolar con algunas sesiones, desarrollando más un plan de beneficencia caritativa, en vez de poner en marcha, con decisión, un programa de asistencia integral coordinada, y con ello satisfacer los derechos asistenciales que nos corresponden.

¿Cuándo van a mostrar un poco de interés y darnos un tratamiento multidisciplinar coordinado, en unas unidades específicas que puedan tratar ésta y otras afecciones neurológicas?

¿A qué esperan para configurar equipos lo suficientemente competitivos, que puedan participar en ensayos clínicos internacionales, que además de dar un indudable prestigio aportarían recursos económicos?

¿O es que simplemente no quieren dar tratamiento a una enfermedad hoy incurable?

¿Tienen miedo de que el elevado coste presupuestario de lo que les propongo ponga en quiebra el sistema sanitario de la Generalitat?

Ni mucho menos. Estamos hablando de organizar para una acción específica los recursos que ya tenemos.Para que se hagan una idea, no llegaría a una mínima parte del costoso material que duerme en los pasillos y en los rincones de las dependencias sanitarias y hospitalarias.Bastaría utilizar de forma más eficaz las buenas e infrautilizadas instalaciones que poseemos.Otra cosa sería si lo que quieren es dar un buen servicio y poner un mayor acento en lo correspondiente al aspecto social de la enfermedad (ayudas domiciliarias, asistencia psicológica, ayudas terapéuticas etcétera).

La vida familiar sufre un cambio radical. Una persona que hasta ahora solía ser un soporte importante se convierte en dependiente y tiene que ser atendida. Rápidamente se ven afectados todos los roles. Las nuevas circunstancias nos llevan a establecer otro orden en las prioridades; en algunos casos hasta la jubilación tiene que posponerse para atender las nuevas e imperiosas necesidades económicas. Y nosotros, conscientes de todo.

Además, cuando intentamos hacer uso de la poca libertad de movimiento que tenemos, nos encontramos con que, siendo prisioneros de nuestro cuerpo, somos también prisioneros en una ciudad como Alicante, totalmente anárquica en cuanto a barreras arquitectónicas. ¿De qué sirve que media avenida o una calle esté correctamente adaptada si en el cruce siguiente hay una barrera insalvable y tienes que dar media vuelta? ¿De qué sirve tener algunos autobuses adaptados, si las paradas están ocupadas por vehículos particulares que hacen imposible la utilización de dichas unidades? ¿De qué sirve que hagan inauguraciones a bombo y platillo de transportes del futuro que no podemos utilizar?

Estas cosillas conforman la calidad de vida y que estén al alcance de todos los ciudadanos, sobre todo de los que más lo necesitan, hace que eso no quede en una frase acuñada y utilizada por todos y totalmente hueca de contenido:

"Un año más para la esperanza, para mostrar nuestro agradecimiento a todos los que, pese a que el Sistema pasa, no nos falláis, os implicáis y hacéis que la ELA sea una enfermedad tratable (profesionales de la Sanidad, compañeros, todos los que aportan sus conocimientos y su dedicación y, sobre todo, a nuestros familiares).Vosotros hacéis que cada día lo afrontemos con más ilusión y con más ganas de vivir, por supuesto, con la esclerosis lateral amiotrófica."

Javier Cabo Lombana es enfermo de ELA

Presidente de la Fundación Diógenes para la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica.

ODONE VENCE UNA CONDENA IRREFUTABLE

2008-06-10T18:27:00.007-03:00

Padre coraje

Odone recibe la lamentable noticia de que su Hijo Lorenzo , de seis años padece de ADENOLEUCODISTROFIA , enfermedad neurodegenerativa que produce desmileinización neuronal con compromiso progresivo de todas sus capacidades .En ese entonces , el pronóstico de los médicos fue lapidario , su hijo no sobreviviría más alla de los ocho años de edad.

Hoy nos enteramos que Lorenzo falleció , poco antes de su cumpleaños número TREINTA .

ODONE NOS ENSEÑA QUE EL AMOR , EL ESFUERZO , LOS CUIDADOS MÁS ALLÁ DE LA MEDICINA TRADICIONAL , SON LOS QUE PROLONGARON LA SOBREVIDA DE LORENZO .

Sin ser médico creó el Aceite de Lorenzo para combatir la enfermedad incurable de su hijo e inspiró una película. Ahora continúa su lucha para ayudar a otros. Y escribe el libro que le prometió a Lorenzo antes de su muerte.

Por: Mariana Nisebe. De la Redacción de Clarín.com

Augusto Odone y su mujer Micaela lograron frenar la enfermedad incurable de su hijo. El “Aceite de Lorenzo” hoy es una alternativa para los niños que aún no desarrollaron la enfermedad (ALD) o está en sus inicios. (Foto: El Proyecto Mielina).1 de 3

-"Soy padre. Y mi implicación en la enfermedad llamada A drenoleucodistrofia (ALD) no viene del amor a la ciencia sino del amor a mi hijo Lorenzo y de mi deseo de ayudarlo", explicó Augusto Odone a la revista New Scientist hace unos años. Odone, junto a su esposa Micaela, se hizo famoso mundialmente por encontrar un tratamiento a la enfermedad incurable de su hijo Lorenzo. Tanto que en 1992, Nick Nolte y Susan Sarandon llevaron su historia al cine en la película "El aceite de Lorenzo".

La semana pasada, Lorenzo falleció consecuencia de una pulmonía, un día después de cumplir 30 años, en Virginia, Estados Unidos. Sin embargo, Augusto continúa al frente del Proyecto Mielina que lucha contra la adrenoleucodistrofia (ADL), la enfermedad neurológica degenerativa de origen genético que condenó la vida de su hijo.

Odone fundó el Proyecto Mielina con el sueño de devolverle a Lorenzo muchas de las funcionalidades perdidas. Hoy lo hace para ayudar a otros, aunque, por razones de salud, en enero del año pasado tuvo que dejar la presidencia del proyecto.

Ahora también ocupa el tiempo escribiendo el libro que le había prometido para cuando este cumpliera los 30, sin saber que sería el último contando cómo fueron todos estos años. Para ello volverá a su Italia natal luego de que los restos de su hijo sean cremados y depositados junto a los de Micaela. A Augusto los médicos le dijeron que Lorenzo perdería el habla, la vista, las funciones motoras y, por último, moriría, en un plazo no mayor a dos años. Tenía seis años.

Supo que la enfermedad afecta a 1 de cada 17 mil personas. Y que se caracteriza por la acumulación de ácidos grasos saturados de cadena larga en las células del cerebro que provocan la pérdida de la mielina o vaina grasa, que recubre las fibras nerviosas y permite transmitir los impulsos adecuadamente.

-"P ensamos: amamos a nuestro hijo y no queremos perderlo. ¿Cuál es el enemigo en esta situación? ¡Los malvados ácidos grasos! Entonces, busquemos la manera de destruirlos", dijo Augusto. Él, que trabajaba como economista en el Banco Mundial, y Micaela, que era profesora de música, estaban lejos de la medicina. Pero lograron el "milagro": la enfermedad se detuvo gracias a un aceite obtenido de la combinación de dos grasas extraídas del aceite de oliva y colza.

En reconocimiento a semejante esfuerzo, Augusto recibió el doctorado honorario de la Universidad de Stirling (Reino Unido). Desde ese momento comenzó a buscar la manera de cubrir con mielina los nervios dañados. Así, en 1989, nació el Proyecto Mielina. "Micaela pasaba hasta 16 horas con Lorenzo. Pienso que eso le causó una excesiva tensión en el sistema inmune y contribuyó a que desarrollara un cáncer de pulmón", contó sobre su esposa, que murió en el 2000. Augusto pasó 24 años –tiene 75- dedicado al cuidado de Lorenzo y a buscar nuevas terapias para restaurar la mielina dañada, no sólo a causa de esta enfermedad sino también de otras neurodegenerativas como la Esclerosis Múltiple.

En el 2005, un trabajo publicado en Archives of Neurology, y en el que colaboró el mismo Odone, concluyó que de 89 niños diagnosticados con ALD que empezaron a tomar el Aceite de Lorenzo inmediatamente, sólo en el 24% de los casos se terminaron desarrollando anomalías observadas a través de la resonancia magnética y en un 11% anomalías de neuroimagen y neurológicas. Nunca se consigue el 100% de efectividad con ningún fármaco, medicamento o tratamiento.

La eficacia del Aceite de Lorenzo depende de comenzar la terapia antes del inicio de síntomas neurológicos, y los resultados clínicos del trasplante de la médula son mejores si se realiza el procedimiento cuando el daño sobre la mielina es mínimo. Por eso, uno de los más importantes avances del Proyecto Mielina, por el que se está desarrollando una prueba (screening test) en el Instituto Kennedy Krieger, es que a partir de una gota de sangre del talón del recién nacido se identificará a los niños que estén en riesgo para así iniciar terapias apropiadas antes del inicio de los síntomas. El método promete ser una herramienta exacta y confiable en la detección temprana de esta condición, pero primero se debe reducir al mínimo el riesgo de falsos positivos, es decir, diagnósticos equivocados.

Además, el Proyecto Mielina viene apoyando dos líneas de investigación: por un lado, el trasplante celular y, por el otro, la posibilidad crear medicamentos que reemplacen la mielina perdida. "Cuando un científico solicita dinero para una importante investigación médica puede tardar dos años en conseguirlo. Si el Proyecto Mielina da el visto bueno consiguen el dinero en unas semanas" destaca Odone.

Y agrega: -"Cuando piden dinero para realizar experimentos en ratones, ratas, gatos, perros y monos, a menudo les responden. Pero nosotros decimos que no, que deben empezar a experimentar con personas. Al menos otras 15 organizaciones han adoptado esta fórmula". Un ejemplo de esto es el trasplante de células madre. En 2001 apoyaron el trabajo de investigadores de la Universidad de Yale que marcaron un hito al trasplantar células formadoras de mielina en el sistema nervioso central humano. La paciente fue una mujer de 53 años con esclerosis múltiple. Luego siguieron otros casos y aún se están evaluando los resultados, aunque no se presentarán hasta llegar a una conclusión definitiva.

Mientras tanto, Augusto Odone sigue revalidando lo que un profesional afirmó una vez sobre el caso de Lorenzo:

" Esta historia debe enseñar que nadie puede condenar a un enfermo con un diagnóstico inapelable e inaplazable sin haber buscado siquiera nuevas alternativas, dentro o fuera de los conocimientos establecidos".

UNA VICTORIA DE LA CIENCIA Y DEL PUEBLO

2008-05-30T14:20:00.001-03:00

En el tribunal supremo
Autorizan en Brasil el uso de células embrionarias
Viernes 30 de mayo de 2008 Publicado en la Edición impresa

Con el gentil aporte de nuestro anfitriòn :Carlos Ricardo Fernàndez

BRASILIA (DPA).- En una decisión calificada de "histórica", el Supremo Tribunal Federal de Brasil rechazó ayer un pedido para prohibir el uso de células madre embrionarias en investigaciones científicas. La decisión, adoptada por ocho votos contra tres, fue festejada por el gobierno del presidente Luiz Inacio Lula da Silva, cuyos integrantes habían expresado en la noche del miércoles temor a la imposición de restricciones a esas investigaciones científicas, autorizadas desde 2005 por la ley de bioseguridad. Apenas comenzó el tercer día del juicio -iniciado en marzo, interrumpido y reanudado el miércoles-, el magistrado César Peluzo corrigió interpretaciones según las cuales habría apoyado límites al uso de células madre embrionarias por parte de la ciencia: "Mi voto no pide ninguna restricción a las investigaciones", dijo. El presidente de la corte suprema, Gilmar Mendes, también se manifestó favorable al uso de células madre embrionarias, pero exhortó a que las investigaciones fueran supervisadas por un comité de ética central. Pese a que todavía no hay un veredicto final, el resultado de la votación fue festejado por la comunidad científica. La genetista Mayana Zatz, de la Universidad de San Pablo, afirmó que esto representaba una victoria, "no sólo de la ciencia, sino también del pueblo". "Todos obtendremos beneficios.

Los científicos no podemos prometer cura inmediata, pero queremos que los pacientes sepan que lucharemos por las mismas condiciones de salud existentes en el Primer Mundo", dijo. Una encuesta realizada en marzo por el Instituto Brasileño de Opinión Pública reveló que el uso de embriones en las investigaciones sobre células madre disfruta de un 75 por ciento de aprobación en Brasil, el país de mayor número de católicos en el mundo.

La pequeña luz de los Implantes

2008-05-26T16:01:00.002-03:00

A. R.
ALICANTE.

Siete de los diez afectados de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) que participan en un ensayo clínico con células madre, pionero en el mundo, ya se han sometido a las intervenciones quirúrgicas para frenar la progresión de esta
enfermedad degenerativa.

La directora de la Fundación Diógenes para la Investigación de la ELA, Elena Contreras, informó ayer que las siete operaciones practicadas han obtenido «resultados satisfactorios», en lo que se refiere al postoperatorio, ya que las conclusiones finales se conocerán al año de haber realizado las intervenciones. Contreras explicó que, de las tres que faltan, una queda pendiente y que los otros dos pacientes seleccionados, a nivel nacional, no podrán participar en la prueba, ya que la enfermedad ha degenerado demasiado y ya no entran en los perfiles establecidos.

Decenas de voluntarios
El Instituto de Neurociencias de la Universidad Miguel Hernández (UMH) de Elche es el que está desarrollando este ensayo clínico, que comenzó en 2007, y decenas de afectados en oda España presentaron sus historiales clínicos para participar en él.
Las intervenciones quirúrgicas, que se realizan en el Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia, consisten en transplantar células madre de la médula ósea del propio paciente, extraídas el mismo día de la operación, e inyectar las células mononucleadas en la médula espinal, a nivel de la médula torácica. El objetivo es que las células madre de la médula ósea sean paces de situarse cerca de las motoneuronas, que son las que se están muriendo por la enfermedad, y producir sustancias beneficiosas que eviten su degeneración y detengan la progresión de la patología.
La primera de estas intervenciones se realizó en septiembre del pasado año, por lo que el próximo verano ya se podrán conocer los primeros resultados de esta investigación, según apuntó Contreras.
La Fundación Diógenes, entidad de ámbito nacional con sede en Elche, fue la artífice del acuerdo que se suscribió hace cinco años con la UMH para la puesta en marcha de una cátedra de investigación sobre la ELA.

Resultados positivos en ratones
Los trabajos del director de la cátedra, Salvador Martínez, durante este tiempo permitieron poner en marcha varias líneas de investigación, entre ellas una sobre terapia celular en ratones de laboratorio. Estos estudios obtuvieron resultados esperanzadores ya que la neurodegeneración en los animales con los que se experimentó, remitió por lo que finalmente se gestó el ensayo con pacientes afectados.
El pasado año, Martínez señaló que el estudio con modelos animales se seguiría desarrollando de forma paralela a la investigación realizado con las personas afectados, a fin de desarrollar nuevos tratamientos.
La Esclerosis Lateral Amiotrófica, es la enfermedad que padece el célebre físico y matemático Stephen Hawking.

EL LLANTO Y RISA PATOLÒGICOS

2008-05-23T04:51:00.002-03:00

Afecto seudobulbar

(llanto y risa patológica)

El síndrome de llanto/risa patológica fue claramente descrito por Kinnier Wilson, en 1924, como una condición donde ocurren expresiones afectivas estereotipadas, sin ningún control voluntario o motivación, no relacionadas en cuanto a signifi cado con el estímulo que las provoca, sin presencia de cambios signifi cativos en el afecto de base (85).

LA hipótesis inicial de Wilson propone que la desinhibición o la liberación de estructuras frontales, secundarios a lesiones bilaterales de los conductos corticobulbares anteriores, son la base etiológica del llanto y la risa patológica en pacientes neurológicos (85). Parvizi y cols. (86) sostienen que la disrupción de las conexiones entre las vías de asociación corticales superiores y el cerebelo produce el daño de vías involuntarias afectadas en el control y la regulación de las emociones. Su propuesta en la investigación del llanto/risa patológica es que esta desconexión es la responsable de la incontinencia emocional en la enfermedad.

Al partir de estos valiosos aportes, obtenidos de los estudios clásicos y acercándonos a los estudios modernos, podemos sostener que su etiología parece radicar en las disfunciones neuroanatómicas y neuroquímicas en zonas donde se integra la vía fronto-subcórtico-tálamo- pontocerebelar, responsable de la regulación y expresión de las experiencias emocionales.

Estudios descriptivos recientes apoyan los hallazgos descritos y explican el fenómeno clínico a partir de las alteraciones del metabolismo de la neurotransmisión serotoninérgica y dopaminérgica en los pacientes con risa/llanto patológico. Se ha evidenciado una disminución de sus metabolitos en el líquido cefaloarrquideo (LCR) y metabolismos anormales en tomografías computarizadas de emisión de fotón simple (SPECT) en estos pacientes (93-94).

El afecto seudobulbar, como se le denomina en la investigación actual, parece ocurrir con más frecuencia en pacientes con entidades neurológicas donde existen mecanismos etiológicos que involucran estas vías y metabolismos cerebrales (84). Podemos incluir en este grupo de entidades clínicas a la esclerosis lateral amiotrófi ca (ELA), que presenta afecto seudobulbal en un 2%-49% de los casos (95-96).
Tratamiento del afecto seudobulbar

No existe ningún tratamiento en la actualidad aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos (FDA, por su sigla en inglés) de Estados Unidos para manejar el afecto seudobulbar. Sin embargo, vale la pena resaltar que algunos grupos de investigación han desarrollado diferentes líneas de intervención experimental, predominantemente con antidepresivos tricíclicos e inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), y han logrado respuestas clínicas favorables en estudios abiertos de corte descritptivo (109-128).
La respuesta terapéutica generalmente ocurre en los primeros tres días de tratamiento, algo que diferencia esta patología de la depresion post-ECV, en términos de respuesta terapéutica (128-129). Los estudios en la literatura médica incluyen protocolos con moléculas como fl uoxetina, sertralina, citalopram, paroxetina, amitriptilina y nortriptilina. Por otro lado, los agentes dopaminérgcos, como la amantadina, la levodopa y combinaciones de ellos, han sido estudiados en muestras abiertas y han arrojado resultados mixtos (129-131).

La realidad es que un gran porcentaje de los pacientes que sufren de este síndrome neuropsiquiátrico no reciben los tratamientos necesarios para su estabilización, la cual es rápida, fácil y efi caz en un número importante de pacientes (132). Lo más innovador son los estudios con agonistas del receptor sigma, combinados con antagonistas del receptor NMDA, tal como lo es el AVP-923, producto en fase III de desarrollo compuesto por la combinación de dextromorfano+quinidina (133-141). Faltan estudios de mejor envergadura epidemiológica, con aleatorización, control de variables, cegamiento, medidas de efi cacia y efectividad que permitan encontrar las intervenciones óptimas para esta población de paciente.

COMENTARIO:

Me parece que es de mejor utilidad manejar los calambres con Magnesio y las espasticidad con Baclofeno ; ademàs de intentar el uso combinado de citalpram (estabilizador del ànimo) y amitriptilina (esta ùltima ademàs cumple un rol en el manejo de la salivaciòn ,como atidepresivo y eleva el mbral del dolor )

El sulfato de quinidina se ha usado en estudios como posible alternativa al manejo de los sìntomas bulbares como la risa y el llanto incontenibles , sin un desencadenante proporcional.Sin embargo , se debe saber que su acciòn inicial en la industria farmaceùtica es como DROGA ANTIARRITMICA , la que dentro de sus efectos adversos pardojicamente se encuentra el ser PROARRITMICA .

eL DEXTROMORFANO es un principio activo que actua a nivel central inhibiendo el reflejo de la tos .Uno de sus efectos adversos es la relajaciòn muscular y la deoresiòn respiratoria.

Personalmente , no le indicarìa a nadie esta combinaciòn...
No me parece que experimenten con fàrmacos tan delicados con pacientes que estàn necesitados de un manejo màs radical.

Espero haber ayudado

Dra.Claudia.Canales
ELA CHILE-ALAS PARA VOLAR

ADIOS A UNA MADRE

2008-05-22T01:21:00.002-03:00

Queridos amigos :
Como todos ya sabemos , Vicenta la madre de Sandra de Venezuela tomò sus "alas para volar" y ya es libre de esta enfermedad que tanto nos aflige , pero que a su vez nos ha dado la oportunidad de encontrarnos con personas muy valiosas.

Me tomè la libertad , de publicar a continuaciòn la carta de Sandra al partir su madre , pues sin duda nos deja una gran enseñanaza e inunda nuestras almas de emociòn.

Sandra , amiga , con todo nuestro cariño
Liga Latinoameriana de ELA

"Querida familia elatica:

El lunes 19 de Mayo a las 4:20 pm terminó el ciclo de vida de mi mami,Vicenta Rivero, ayer la velamos, hoy a las 1:30 pm la enterramos en el cementario, al lado de mi papi. Me queda el consuelo de haberle brindado todo mi amor y dedicacion,pero es una perdida muy dura, mi mami era todo para mi y yo para ella,única hija despues de todo. Ahora que llegamos a la casa del cementerio, veo todo lo suyo, lasmedicinas, la maquinita para aspirarla, la sonda de gastrotomia, su ropa, tanto dolor que pasó en estos ultimos tiempos, ella merecía descansar en paz. Se veía hermosa como fue siempre, pero ahora es un alma libre que estáen la gloria del Señor.

No sé cómo explicarles pero siento su presencia conmigo, surespiracion, todo. Aun me parece mentira todo lo vivido, una especiede pesadilla de la cual aun no despierto, ayer y hoy la veía en elataud y la veía como respirando, el egoismo de querer tenerla viva. Pero mi mamá me dejó el ejemplo más grande de lucha de una madre,nunca abandonó esta batalla aunque ya me decia que estaba cansada, sucuerpo ya no daba más, sufrió mucho, no les puedo mentir, esta enfermedad fue una tortura para ella.
Agradezco a Dios todopoderoso que la abrazó en sus brazos y tuvo misericordia con ella en los ultimos momentos de su vida. Su respiracion empezó a fallar fuertemente el fin de semana, estaba entratamiento con antibiotico pero la infeccion ya era inminente y ella necesitaba partir. Murió dentro de todo tranquilamente, eso es unconsuelo.
En este momento hay demasiado dolor en mi corazon, le prometí a mimadre que seguiré luchando por mis 3 hijos y asi lo haré. A mi mamá ledebo el espiritu de lucha, pero perder a una madre es una perdida irreparable, la madre es un ser sagrado para un hijo.
Esta enfermedad cambió mi vida para siempre, les ofrezco mi ayuda atodo el que se la pueda brindar, tengo que recuperarme poco a poco deeste dolor pero mi lucha continua, y a los elaticos de Venezuela, que son los que tengo en mi país, los apoyaré en lo que pueda, mi madrefue una fuente de inspiracion para mi y siento que mi misión continuará más allá de su partida física. Les pido que eleven tambien sus oraciones para que mi madre descanseen paz en este sueño infinito. A todos los que me ayudaron en esta lucha, mis profundas gracias, ya todos se convirtieron en parte de mifamilia. Algun día lograremos vencer a la ela, esta lucha no fue ni será en vano.

Adiós mamá, te voy a extrañar para siempre pero vives en espiritu,ahora eres un ser libre para hablar, comer, respirar, caminar, te adoraré siempre. "

Sandra

MENSAJE DE VIDA DE QUIEN ABRIÒ ESTE ESPACIO

2008-05-22T00:47:00.002-03:00

Hola Claudia y Henry:

Agradezco su preocupación por mí, pero estoy bien. Dejé de publicar mis notas tanto en el blog como en el grupo porque sentí la necesidad de darle espacio a otras voces, simplemente.
Además ya no leía los correos del grupo porque sufría mucho con los relatos de vida, no pudiendo hacer nada por ellos.
Henry: te confieso que ser el creador del grupo se me volvió una carga muy pesada de sobrellevar, por las razones apuntadas mas arriba.
Yo llevo 12 años con ELA y sirva esta reaparición para llevar un mensaje de esperanza para pacientes, familiares y amigos del grupo.
No desesperen por los transplantes de células madre, porque yo he sobrevivido sin ellos. Lo importante es alcanzar el estado de paz con Dios y con uno mismo.
Me despido con un fuerte abrazo pata todo el grupo.
Carlos Ricardo Fernández

Amigos , buscando màs acerca de nuestro anfitriòn , encontrè una publiaciòn del años 2006 , en donde nos relata como se comunica .
Sin duda que nos ayudarà

Un abrazo querido amigo
Clau de ELA CHILE

viernes, julio 14, 2006
Como me comunico. Por Carlos Ricardo Fernández
Muchas personas se preguntan como me comunico con los demás, si la Esclerosis Lateral Amiotrófica me ha dejado cuadripléjico y mudo.Al principio de la enfermedad utilizaba un dispositivo que captaba el movimiento del dedo indice de mi mano izquierda. Después con el avance de la enfermedad tuve que manejarlo con el pie izquierdo. Ambos dispositivos fueros diseñados por el Ingeniero Luis Campos. El software que usaba era Wivik. Su página web es http://www.wivik.com/Les recomiendo que lean la nota publicada en este weblog "ELA Argentina España Venezuela" el 19 de Enero de 2006 donde hacen referencia al trabajo de Campos. Pueden verla en esta dirección:http://elaargentina.blogspot.com/2006/01/ofrecen-soluciones-tecnolgicas-para.htmlLuego ELA avanzó tanto que no pude seguir utilizándolos. Hoy hablo con mis ojos utilizando un alfabeto.Para quien lo quiera descargar, hacer click aquí.Un lado del alfabeto tiene las letras y los números. La persona que se comunica conmigo me pregunta si quiero decir una palabra o un número. Mi forma de responder es: mirar a la derecha es "no" y pestañear es "si"Si quiero decir una palabra o frase, como aprendí de memoria el alfabeto, solo me van mencionando la primer letra de cada fila. Al indicarles la fila, pasan a mencionar las letras de la misma.Por ejemplo para decir "Pilar":
Me preguntan si la palabra comienza con vocal, respondo no. Entonces comienzan a preguntarme si empieza con "b", "g", a lo que voy respondiendo que no. Cuando mencionan la "ll" respondo que si, entonces comienzan a mencionar "ll", "m", "n", "ñ" a lo que voy respondiendo en forma negativa, hasta que al mencionarme la "p", respondo que si.
Luego preguntan si la segunda letra es vocal. Al responder que si, van mencionando "a", "e" a lo que respondo que no. Al mencionar la "i" respondo afirmativamente.
Vuelven a preguntarme si la siguiente letra es vocal, al responder no, me van diciendo la primer letra de cada fila de las consonantes hasta que llegan a la "g" donde respondo que si. Luego mencionan las letras de esa fila hasta que llegan a la "l".
Vuelven a preguntarme si la siguiente letra es vocal, al decir que si, mencionan la "a" y respondo afirmativamente.
Otra vez la pregunta es si continua con vocal, al responder que no, vuelven a mencionar la primer letra de cada fila siempre con respuesta negativa hasta que al llegar a la "q" respondo si. Luego de mencionar a la "q" y decirles que no, mencionan la "r" y respondo si.
El otro lado del alfabeto tiene los pedidos mas habituales. La manera de usarlo es igual al de las letras y números. Al saber de memoria la ubicación de las opciones solo me van mencionando el número de la fila. Cuando les digo cual es, me leen las opciones de la misma hasta que les respondo afirmativamente.
Carlos Ricardo Fernández

CÈLULAS MADRES :TIEMPO Y CALIDAD DE VIDA

2008-05-15T03:47:00.001-03:00

Estimados amigos y amigas.

Para quienes ha pedido información de qué ha ocurrido, sobre todo a los nuevos miembros de esta sufrida y esperanzada comunidad elática, intentaré un recuento rápido.
Vivo (con, contra, a pesar de) la ela (en minúscula, perra) el año 2005.

En el verano de 2006, en Montevideo, el Dr. Roberto De Bellis (falleció lamentablemente) me hizo un autotrasplante de células madre en la médula.

En mayo de 2007, en Monterrey, México, el Dr. Héctor Martínez me hizo otro autotrasplante en el lóbulo frontal.

¿Resultados? Entramos en terreno difícil, especulativo, testimonial, apenas documentándose. Aventuro: la primera operación menguó la ferocidad; la segunda mejoró respiración, deglución, vitalidad y aspecto. No en lo motriz ni en voz.
Para saber con certeza qué hubiera ocurrido de no haberlas hecho, haría falta haber tenido (método científico puro) un doble mío al que no hubieran intervenido y ver la evolución de cada uno.

Sin más asidero que la subjetividad, creemos que las operaciones me han dado dos cosas vitales: tiempo y mejor calidad de vida.
Actualmente camino con mucha dificultad apoyado en andadera. Mis manos apenas sirven. La voz cada vez peor, lucho por hacerme entender. La asistencia en higiene, alimentación y vestido corren por (esnif) cuenta de mi esposa. Aún así no he dejado de trabajar (en los últimos 6 meses sólo he faltado al trabajo un día porque se me quebró un diente) y escribir para la prensa una columna de opinión semanal. Peleó cada día.
El próximo 5 de junio (tercos que somos) me harán una segunda intervención en Monterrey.
¿Qué sigue? Continuar peleando. Vivir. Disfrutar a la familia, intentar no quejarse y fregar tanto. Soñar con que mañana la alerta de Google avise la eureka de que alguien ha dado con la cura.Les abrazaMartín Amaral(lo que queda)

TECLADO VIRTUAL

2008-04-26T21:52:00.004-03:00

Teclado virtual Click-N-Type

Es un teclado virtual diseñado para toda aquella persona con una discapacidad que le impida usar un teclado físico. Mientras que esta persona pueda controlar un ratón, trackball u otro aparato señalador, este programa puede enviar pulsaciones virtualmente a cualquier aplicación basada en el sistema Windows.
Encontrará Click-N-Type el teclado virtual más facil de usar, especialmente cuando trate de introducir texto en esos sitios tan difíciles como la barra de direcciones del navegador, los campos de dirección de correo electrónico, asunto, cuadros de diálogo como "Abrir" y "Guardar como...", y muchas otras aplicaciones que ofrecen dificultades en este sentido. Click-N-Type tiene muchas opciones personalizables incluyendo opciones en otros idiomas y emulaciones de teclado no inglés, como el Español de España y el Español de Méjico.
La característica "AutoClick" hace que el uso del teclado sea fácil para aquellos que encuentran dificil o imposible usar los botones del ratón.
También tiene la característica "Modo escaneado" para seleccionar caracteres sin usar el ratón. Mediante las Macros puede incluso teclear grandes cantidades de texto con uno o dos clicks.
La "Predicción y completado" de texto, le permite introducir palabras largas con solo un click de ratón.
El teclado básico es compatible con el diseñador de teclado CNTD. El creador de teclado disponible como extra, le permite diseñar su propio teclado.
La plantilla de teclado en español se convierte en la opción por defecto tras instalar el pack de idioma en español. Click-N-Type requiere Windows 95/98/ME/2000/XP/Vista o posterior.
Pulse aquí para ver Preguntas Frecuentes sobre Click-N-Type
Instrucciones de descarga:
Descargue la ultima versión de Click-N-Type CNTzip.exe, e instálela y ejecútela una vez.
Descargue el pack de idioma Español (España) e instálelo.
Descargue el pack de idioma Español (Méjico) e instálelo.
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POETA , CUENTISTA Y DELEGADA CULTURAL TOMA SUS LAS PARA VOLAR

2008-04-26T21:19:00.004-03:00

A EUGENIA ECHEVERRIA

Con admiraciòn
Claudia Canales /ELA CHILE

En una publicaciòn anterior dediquè estàs palabras a esta distinguida escritora chilena , quien perteneciò a nuestro Mundo Elàtico:

"A Eugenia la conocì en una de las reuniones de la Agrupaciòn ELA CHILE.Susana su Psicòloga y amiga ,me contactò dìas antes .
Me llamò la atenciòn su mirada llena de brillo .Pensè cuàntas historias guardaba esa mujer , cuàntos sueños y sentì que a gritos silenciosos necesitaba escuchar que yo tenìa la pòcima secreta del Milagro... a cambio me entregò un "Intenso Color Amarillo ".
No la he visto màs ,quizà porque no tengo esa pòcima conmigo .
Sè que se le ha escurrido el cuerpo , la gente , pero no el sentimiento.
Hoy de las mismas manos de Susana ,su verdadero Àngel de la Guarda , recibì "El Cuerpo Sorprendente",su nueva creaciòn ."

Abril 26 del año 2008 ,en una mañana que anunciaba la tardìa llegada del otoño , vestìan los àrboles hojas cobrizas ,la niebla lentamenete habrìa paso a tenues rayos de sol , los que sin duda iluminaron el vuelo enèrgico y libre de Eugenia.

Eugenia encontrò sus alas para volar,se deshizo de ese "Cuerpo Sorprendente "que la aprisionaba ...

Era ella quien tenìa la pòcima milagrosa ...

RESULTADO DE LA FASE II DEL ENSAYO CLÍNICO CON ACETATO DE GLATIRAMER (Copaxone)

2008-04-16T21:25:00.000-03:00

La industria farmacéutica 'Teva' ha anunciado los resultados de la fase II del ensayo clínico con Acetato de Glatiramer.

Se demostró la seguridad y tolerancia de 40 mg. de Acetato de Glatiramer administrado una vez al día a través de inyecciones subcutáneas en enfermos de ELA. Sin embargo, no parece producir ningún beneficio a los pacientes. 'Teva' continuará trabajando (como con el Talampanel) para desarrollar posibles tratamientos innovadores.

El estudio multicéntrico con doble ciego fue efectuado en 13 centros localizados en Israel, Bélgica, Francia, Alemania y Reino Unido y participaron 366 pacientes durante 52 semanas.

El Acetato de Glatiramer es un fármaco indicado para la reducción de la frecuencia de recidivas en enfermos de esclerosis múltiple.

Ambiente y Esclerosis Lateral .Se inician estudios , y no hay aún respuestas

2008-04-15T20:06:00.004-03:00

Académicos de la Universidad Católica del Norte de Chile estudian factores externos que causan Parkinson y Ela .

Este estudio comenzó a fines del 2006 , y la comunidad Elática de Chile , aguarda por la publicación de sus resultados , dada la importancia en prevención si existiese realmente alguna relación ambiental con el desarrolllo de ELA en algunos pacientes .

En nuestro resgistro de pacientes , contamos con el conocimiento de la existencia de tres pacientes en la ciudad de La Serena (IV R)y desconocemos la existencia de otros pacientes en esa región.
Lamentablemente , esta enfermedad por su baja incidencia , no es considerada por nuestros médicos y Servicios de Salud como una enfermedad catastrófica que requiera de una adecuada
notificación , seguimiento , manejo multidiciplinario y control.

Simplemente a los pacientes con Esclerosis Lateral se les abandona , salvo aislados casos , en que algunos profesionales han logrado hacer empatía con nuestro mundo elático ...a ellos mis respetos y agradecimientos.
Dra.Claudia Canales (PELA)
ELA CHILE /ALAS PARA VOLAR
AGRUPACIÓN DE PACIENTES , FAMILIARES , CUIDADORES Y AMIGOS .

El proyecto, enviado al Fondo Nacional de Salud, pretende establecer bases para descubrir causas no genéticas (ambientales) que podrían producir estas enfermedades y crear políticas de salud pública. Reportaje de Universia Investigación.

La hidroterapia es una de las actividades que las personas que padecen parkinson realizan para sobrellevar la enfermedad.
Estudiar la posibilidad de que el parkinson en la IV Región sea causado por agentes externos como pesticidas o metales pesados, mediante una nueva metodología diagnóstica, es el objetivo del estudio que realiza un equipo de biólogos y neurólogos de la Universidad Católica del Norte .

La investigación "Prevalencia de esclerosis lateral amiotrófica-psrkinson en la IV Región: Seguimiento epidemológico de ambas patologías" busca determinar si hay factores que causen la enfermedad y la posibilidad de que estos puedan ser modificados si es que se relacionan con algún tipo de contaminante al que la persona se haya expuesto en diferentes situaciones como las laborales, por ejemplo y así tratar de eliminarlos."El estudio busca encontrar los factores externos que podrían causar la enfermedad de parkinson, ya que si fuesen internos, es decir, no modificables, la única opción es acompañar al paciente y tratar de darle una mejor calidad de vida, por ejemplo con soporte afectivo", señaló Daniel Moraga, biólogo y académico de la UCN que forma parte del estudio.La idea de los investigadores es definir si en estas enfermedades hay factores modificables y de obtener esta repuesta lograr intervenir. Para conseguir estos datos, los académicos efectúan a los pacientes que poseen estas patologías, además de los exámenes convencionales, un cuestionario de preguntas entre las que se incluyen dónde trabajó y así poder determinar la posible relación entre: Agentes externos-inicio de enfermedad."Estos procedimientos se hacen simultáneamente. Al paciente se le pregunta donde vivió, si trabajó en una minera o empresa frutícula. A partir de eso se puede tener una idea a que se expuso", explicó Moraga.

La información que hasta el momento los académicos recopilaron se encuentra en un estudio preliminar que financió la Dirección General de Reinvestigación y Post Grado de la UCN como proyecto interno que cuenta con información de los 100 pacientes diagnosticados con Parkinson y 3 con Ela que se atienden en el Servicio de Neurología del Hospital de Coquimbo.

El estudio se enviará al Fondo Nacional de Salud (FONIS) con el título "Estudio de la prevalencia de esclerosis lateral amiotrófica y parkinson en la IV Región: Posible correlación con factores de riesgos ambientales y laborales".

Fundamentos de la investigaciónLa Enfermedad de Parkinson y la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) son dos patologías neurológicas que posee conocimiento clínico, ya que se está al tanto de su sintomatología y como evoluciona, sin embargo, según el académico de la casa de estudios "no se sabe cuáles son los factores de riesgo que, eventualmente, podrían ser laborales o ambientales"."Estamos interesados en la investigación trasnacional, que es la relación entre la ciencia básica y aplicada. La idea es poner la experticia de la ciencia básica y con ella tratar de resolver problemas de salud pública", analizó el investigador.Una de las hipótesis que los académicos manejaron para llevar a cabo la investigación es la gran cantidad de personas que padecen estas enfermedades y que, según afirman, podrían ser mayores que los casos presentes en la capital."La idea partió del trabajo de neurocirujanos y neurólogos de la Universidad. Nos planteamos la pregunta ¿Por qué en la región hay más pacientes con estas enfermedades que en Santiago?. A partir de ello se linearon las bases para saber si existía algún factor ambiental presente en la región que produjera este fenómeno".Otro de los aspectos considerados en el proyecto son las políticas de salud ambiental que permiten sustentar con evidencia cómo se puede intervenir y hacer promoción de estas y dirigirlas a factores de riesgo en la población. "En este aspecto estamos en la misma dirección que el gobierno en cuanto a sus objetivos y líneas estratégicas de cómo abordar los tema de salud pública", explicó Moraga.

MAESTRO DE ROCK VENCE A LAS PREDICCIONES MEDICAS

2008-04-15T19:55:00.003-03:00

Jason Becker nació en el año 1970 en USA, comenzó a tocar la guitarra desde niño, influenciado por su padre y su tío que eran guitarristas. En un principio tocaba temas de Bob Dylan, Eric Clapton, Jeff Beck, Jimi Hendrix y Eddie Van Halen. A los 16 años conoce a Marty Friedman, Guitarrista con el que forman la banda de Heavy Metal Cacophony, fundada por Mike Varney, antiguo dueño de la discográfica Roadrunner. Su primer disco, Speed Metal Symphony (1987), marca un nuevo estilo de solos de guitarra armonizantes, otorgándole a su música un aspecto más elaborado y sinfónico, unido con escalas y armonías exóticas occidentalizadas estas últimas provenientes de Friedman mientras que las influencias clásicas de provenían de Becker. Editan su segundo y último álbum, Go Off! (1988), con temas más lentos y mélodicos que el anterior.

Carrera como solista
Su primer disco, Perpetual Burn (1988), demostraba la habilidad técnica y compositiva de Becker, con muchas influencias clásicas, como se puede notar en sus temas Altitudes, y la acústica Air.
En 1988 ingresa a la formación de la banda solista de David Lee Roth, cantante de Van Halen, gracias a unos demos en los que Becker interpretaba canciones de Van Halen como Hot For Teacher, entre otras. Este puesto era muy codiciado, ya que estaba reemplazando al muy respetado guitarrista Steve Vai.

En 1989 le diagnostican Esclerosis lateral amiotrófica (ALS - el mal de Lou Gehrig y Stephen Hawking).
La esclerosis lateral amiotrófica es causada por la pérdida progresiva de los nervios motores en la médula espinal y el cerebro. En aproximadamente el 10% de los casos es causada por un defecto genético, mientras que en otros casos se desconoce la causa del deterioro del nervio
La esclerosis lateral amiotrófica afecta aproximadamente a 1 de cada 100.000 personas y, aparte de los antecedentes familiares, no se conocen otros factores de riesgo.
En 1990 sale elegido como el mejor guitarrista del año según los lectores de la revista Guitar Magazine.
Durante la gira con David Lee Roth, Becker comienza a perder la movilidad de su cuerpo, hasta que pierde la movilidad casi total de su cuerpo por culpa de la enfermedad, llegando a poder mover únicamente los ojos con los que se comunica con su familia y además mediante un sistema informático adaptado a sus ojos empieza a componer su disco Perspective(1996), este disco tan sólo rescata una canción tocada por él, que es más bien una improvisación, el resto lo compone con los ojos mediante el ordenador y lo interpreta su gran amigo y virtuoso guitarrista Michael Lee Firkins, acompañado por una orquesta.
Ya sin movilidad, Becker vive con su familia sentado en una silla de ruedas y comunicándose mediante movimientos de sus ojos. Aún así, en 1999 y 2003 editó 2 nuevos discos llamados Raspberry Jams y Blackberry Jams respectivamente, compuestos por demos grabados en su estudio de su casa, ensayos, improvisaciones y rarezas. A pesar de que los doctores le dijeron que sólo iba a tener 3 años de vida, Becker ha podido sobrevivir durante 15. La historia de su vida esta resumida en el video The Legendary Guitar of Jason Becker, que además incluye un Clinic suyo en Atlanta en un instututo cuando estaba sano e imágenes de conciertos suyos con Cacophony además de otros contenidos inéditos.

Jason Becker -"The Raspberry Jams" (1999)
Guitar: Jason Becker / Marty Friedman
Bass: Jason Becker
Keyboards: Jason Becker
Drums: Jason Becker

Jason Becker -"Perspective" (1995)
Guitar: Jason Becker / Michael Lee Firkins
Bass: Matt Bissonette
Keyboards: Jason Becker / Danny Alvarez
Drums: Greg Bissonette

David Lee Roth -"A Little Ain´t Enough " (1991)
Guitar: Jason Becker / Steve Hunter
Bass: Matt Bissonette
Keyboards: Brett Tuggle
Drums: Gregg Bissonette
Vocals: David Lee Roth

Jason Becker -"Perpetual Burn" (1988)
Guitar: Jason Becker / Marty Friedman
Bass: Jason Becker
Drums: Atma Anur

Cacophony -"Go Off " (1988)
Guitar: Jason Becker / Marty Friedman
Bass: Marty Friedman
Drums: Atma Anur
Vocals: Peter Marrino

Cacophony -"Speed Metal Symphony" (1987)
Guitar: Jason Becker / Marty Friedman
Bass: Marty Friedman
Drums: Atma Anur
Vocals: Peter Marrino
Direccion Postal para escribir a Jason Becker:
P.O. Box 70513Point Richmond, CA 94807
U.S.A.

Identifican Nuevo gen en la ELA esporádica

2008-04-15T19:44:00.002-03:00

03-03-2008
Identifican nuevo gen de la enfermedad de Lou Gehrig
Los investigadores han implicado una mutación genética nueva aunque poco común con el desarrollo de esclerosis lateral amiotrópica (ELA). El hallazgo no sólo presenta un
objetivo terapéutico potencial para el tratamiento de la enfermedad neurodegenerativa fatal. También confirma que esta mutación particular activa el mecanismo que causa muchos casos de ELA (Fuente: HealthDay News)

Los resultados ofrecen "una relación entre la genética y [la] patología que prueba que la patología es importante para la enfermedad", aseguró Virginia Lee, profesora de patología y medicina de laboratorio de la Facultad de medicina de la Universidad de Pensilvania en Filadelfia.

La ELA, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es un trastorno neuronal motor incurable que afecta a unos 30,000 estadounidenses, según la ALS Association. Entre el cinco y el diez por ciento de esos casos son hereditarios. El resto son esporádicos. Varios genes se han relacionado con la enfermedad, más notablemente el SOD1, que corresponde al veinte por ciento de los casos familiares y al tres por ciento de los esporádicos.

El gen del estudio actual, TARDBP, codifica al TDP-43, un gen relacionado con, entre otras cosas, el procesamiento del ARN. En 2006, el grupo de Lee descubrió que el TDP-43 es un gen fundamental tanto de la esclerosis amiotrópica lateral como de un trastorno cognitivo llamado demencia lobular frontotemporal. Se halló que la proteína se acumulaba en las neuronas de esos pacientes.

La cuestión era si la acumulación de TDP-43 estaba relacionada con la patología de la enfermedad o sólo era un subproducto de ella.

"Lo que necesitábamos era evidencia", aseguró Lee. "¿Podemos encontrar mutaciones en el TDP-43 de los pacientes de esclerosis amiotrópica lateral?".

El Dr. Christopher Shaw, profesor de neurología y neurogenética del King's College de Londres, dirigió un equipo internacional de investigadores para determinarlo.

Shaw estudio el gen TDP-43 en 154 familias que tenían esclerosis lateral amiotrópica familiar. Descubrieron una familia que tenía una mutación en el gen, que estaba presente en todos los miembros de la familia afectados y ausente en los que no estaban afectados. La mutación cambia sólo un aminoácido de la secuencia proteínica. El equipo también halló mutaciones similares del TDP-43 en dos casos esporádicos adicionales.

Sin embargo, sólo hallar un gen mutante en los individuos afectados no implica automáticamente que cause enfermedad. Lo que es necesario es probar que estas mutaciones induzcan una enfermedad neurológica parecida a la esclerosis lateral amiotrópica. Para responder a esta pregunta, el equipo expresó genes TDP-43 normales y mutantes en embriones de pollo.

"Para nuestra sorpresa, en 49 de los 49 embriones [que expresaron el mutante TDP-43]. las células de espina dorsal de los pollos murieron, mientras que si inyectábamos el gen [normal], no observamos ninguna muerte", aseguró Shaw. "Esto nos dice que ese diminuto cambio en el gen es perjudicial. No se trata simplemente de una variación inocente, hay algo que hace la variación que es perjudicial para las células".

"Me parece que es un hallazgo sumamente emocionante", aseguró Lee, sobre todo a la luz de una publicación reciente en Annals of Neurology de otro caso de esclerosis amiotrópica lateral con una mutación en el TDP-43.

La Dra. Catherine Lomen-Hoerth, directora del Centro de esclerosis lateral amiotrópica de la Universidad de California en San Francisco, aseguró que los hallazgos podrían ayudar con la investigación sobre la enfermedad y con el desarrollo de medicamentos.

"Por mucho tiempo, sólo hemos contado con un solo buen modelo genético ratonil de la enfermedad", dijo al referirse al modelo basado en el SOD1. "Yo creo que este descubrimiento nos brinda la posibilidad de hacer un modelo ratonil que podría ser muy útil para ayudar a entender tanto la ELA como la demencia lobular frontotemporal".

Las dos enfermedades "podrían representar extremos opuestos de un espectro de la misma enfermedad", explicó Lee.

La mayoría de los casos de ELA (con excepción de los causados por mutaciones del SOD1) exhiben acumulaciones del TDP-43, aseguró Shaw. Aún así, las mutaciones del gen parecen ser relativamente raras, al menos a partir de su prevalencia en el estudio actual. Los que estos hallazgos más recientes hacen es ofrecer "el primer enlace concreto" entre el TDP-43 y la patología de la enfermedad.

La situación es análoga a la enfermedad de Alzheimer, dijo, que se relaciona con la acumulación de proteína beta amiloidea. Aunque relativamente pocos casos de Alzheimer son causados por mutaciones en el gen de proteína amiloidea, el descubrimiento subrayó la función de la proteína en la patología de la enfermedad.

"Nos brinda una herramienta bioquímica para recapitular el proceso de enfermedad en los animales, para comenzar a desarrollar tratamientos", aseguró Shaw. "Por eso, es una herramienta realmente crucial contra la enfermedad".

TDP-43 Mutations in Familial and Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis

Sociedad de Genética de Chile - Diagonal Cervantes 683 oficina 213 . Santiago. Chile.
Teléfono-Fax: 56 02 638 70 46
mailto:contacto@sochigen.cl

2008-04-15T18:59:00.002-03:00

TRATAMIENTO CON CELULAS MADRE EN CHINA

Mi nombre es CARLOS ALBERTO PERALTA, tengo 51 años y vivo en VILLA REGINA, prov. de Río Negro.
En noviembre de 2005 me diagnosticaron E.L.A. con los síntomas de problemas en la deglusión y para hablar.
En junio de 2006 me internaron de urgencia porque practicamente se me paralizó el sistema respiratorio (me estaba intoxicando con mi propia CO2). DIOS utilizando sus instrumentos terrenales me siguió dando vida, debiendo sufrir una traqueostomia para conectarme a un respirador artificial que usé todo el día durante dos meses.
Lo fuí dejando de a poco y hoy solo lo uso para dormir.
Continué con mi actividad normal de Contador Público e Intendente de mi ciudad. Pero de a poco, fui teniendo problemas en los músculos del cuello, en el movimiento de los dedos y perdía fuerzas para caminar.
Todo se complicaba, la maldita enfermedad seguía avanzando y mi familia y yo no podíamos tolerar que nos dijeran que no hay solución todavía, en pleno siglo XXI. El Dr. Sica nos hablaba de las células madre, pero que todavía no estaba probada su efectividad.
Leí con mucha atención la disertación que dió en la CALMO en julio y seguí buscando que había en el mundo, hasta que dí con el tratamiento con células madre que hacen en el BEIJING TIANTAN PUHUA HOSPITAL de esa ciudad de China.
Y para allá nos fuimos con mi esposa y mi hijo mayor, donde estuve internado durante casi 9 semanas. Me aplicaron 4 inyeciones de células madre, me dieron medicación variada, me mantuvieron el RILUTEK, me aplicaron medicina tradicional china (acupuntura y masajes) y mucha kinesio en las piernas y brazos.
Toleré todo el tratamiento bien y me dicen que los resultados se verán en los próximos meses.
Ya de vuelta en casa, luego de un largo viaje, me estoy reponiendo y noto mejora en la deglusión y m;as fuerza en las piernas.
Sigo cargado de FE y de ESPERANZA de que este desafío es para bien de mi salud.
Un abrazo para todos.
CARLOS A. PERALTA - NOVIEMBRE DE 2007

Vivir antes de Morir

2008-04-14T19:54:00.003-03:00

Vivir antes de morir

Por Martìn Amaral

Efectivamente, mi hiperrealista Javier,

la Ela no tiene aún cura y todos vamos a morir

¿y qué?

Tampoco parece haber remedio a la estupidez, la violencia, o el desamor, que matan muchísima más gente que la Ela. Para mí lo importante no es saber que “el hombre es un ser para la muerte”, como escribe Heidegger, sino vivir, vivir la hermosa vida; amar, ser amado, ver a mi hija crecer, trabajar, leer, pasear… hasta que mi leal y querido envoltorio material me lo permita: morir no debe ser tan malo. Antes o después todos los que te rodean morirán.

Me interesa el presente ¿Qué importa perder el infinito futuro –dice Borges-, si ya perdiste el infinito pasado?
Las nubes negras del desanimo vienen y van. Las acepto nomás, igual que como llegaba antes –por otros motivos- de enfermar.
Saber que mi muerte se ve más predecible que la del vecino ni me alarma ni entristece. En 4 años de elático he visto caer a muchos rozagantes viejos y jóvenes. Tengo 41 años bien vividos. Acepto mi temporalidad en este mundo.
Ello no implica carecer de miedo. Pero tampoco que debo abdicar, perder la esperanza y dejar de luchar.
Me han hecho dos trasplantes de células madre, el último hace un año… y vamos por el tercero para mayo o junio.
Les mando un abrazo grande y fraterno a Carlos, Pilar, Eduardo –que ya se fue- y Claudia, ejemplos y cimientos de esta ondeante y esperanzada comunidad.
Martín Amaral
PD: Les regalo de nuevo el combativo poema de Almafuerte, que debiéramos tatuarnos en el alma.

Piu avanti
No te des por vencido, ni aún vencido,

No te sientas esclavo, ni aún esclavo;

Trémulo de pavor, piénsate bravo

y arremete feroz, ya mal herido.

Ten el tesón del clavo enmohecido,

que ya viejo y ruin vuelve a ser clavo;

no la cobarde intrepidez del pavo

que amaina su plumaje al primer ruido.

Procede como Dios, que nunca llora,

o como Lucifer, que nunca reza,

o como el robledal cuya grandeza

necesita del agua y no la implora .....

¡Que muerda y vocifere vengadora,ya rodando en el polvo tu cabeza!Almafuerte

Imaplante de Cèlulas Madres en Monterrey

2008-04-04T18:22:00.004-03:00

Pacientes con esclerosis lateral amiotrófi ca
mejoran con método del Tecnológico de Monterrey Tratan ELA con células
MONTERREY.- Investigadores de la Escuela de Medicina del Tecnológico de Monterrey prueban con éxito una técnica experimental que implanta células madre adultas a pacientes con esclerosis lateral amiotrófi ca(ELA).
El método de terapia celular,desarrollado por Héctor RamónMartínez,EnriqueCaro,

JorgeMoreno y María Teresa González, es un trasplante autógeno de célulasmadre que requiere cosechar células del paciente que luego se colocan en su cerebro para restaurar parcialmente regiones afectadas por ese padecimiento.

La ELA es un mal neurológico progresivo que inicia
con la degeneración de las neuronas motoras y la médula espinal, generando debilidad muscular, pérdida total de movilidad y deterioro general,incluyendo difi cultad para comer y respirar.
Esta enfermedad es fatal para 5 de cada 10 personas quela padecen en los primeros
tres años, después del iniciode los síntomas; a los cinco
años, el 90% de los enfermos fallece.
Los expertos iniciaron la fase experimental del Protocolo ELA con 15 pacientes de
México y otros países, todos con resultados favorables.El proceso inicia estimulando con un fármaco la producción de glóbulos blancos en la médula ósea. Al cuarto
día, el paciente se somete a una aféresis, en la que se “pescan”
células con núcleo, y de ellas se obtienen 30 millones de células madre.

(AgenciaReforma)

“No estamos proponiendo ni
vendiendo una esperanza, trabajamos
con todo el rigor científi co que nos
respalda. Pero estamos en fase de
experimentación, no es una terapia
comprobada al 100 por ciento”Dr.Caro /Neurocirujano

fig.3 Martìn Amaral y su esposa LuzMarìa

Paciente implantado en Monterrey

SOY FELIZ ...UN MENSAJE DE VIDA

2008-04-01T03:12:00.003-03:00

UN MENSAJE DE VIDA :"soy feliz"

Por Pilar Gralla

desde Buenos Aires

Amigos , Carlos Ricardo Fernàndez , me invitò a ser columnista de este hermoso blog ...y recuerdo que me aconsejò que escribiera de mi propia autorìa ....Bien ,este relato es de la propia autorìa de Pilar ,una de nuestras amigas ...y que ella me perdone ...pero no podìa dejar de publicarlo ...es lejos lo màs hermoso que he leìdo en mi vida .

Al preguntarle a Pilar , uno de nuestros amigos acerca de su estado , ella escribiò :

"Si bien -por el momento- no me hicieron gastrostomía ni traqueotomía, tengo muchas limitaciones, pues mis brazos y piernas están afectados y tengo la voz debilitada. Puedo caminar un poquito si tengo donde apoyarme y teclear con las manos, pero necesito ayuda prácticamente para todo. Es cierto el dicho de: "No hay enfermedades, sino enfermos". Cada persona es diferente y la ELA puede afectarnos de formas muy diversas. Lo único que siento que puede ayudarnos a todos por igual es mantener un espíritu optimista y no perder la esperanza bajo ningún concepto.

En mi opinión, la felicidad no es sinónimo de ausencia de problemas (eso sería una utopía), sino tratar de sobrellevar esos problemas de la mejor manera posible. Yo me quedé viuda a los 28 años, padezco ELA desde los 20 y sin embargo, soy feliz. Soy feliz porque decido estar contenta con lo que me toca vivir, independientemente de las circunstancias y avatares de la vida. No soy, en absoluto, insensible al sufrimiento, pero trato de no quedarme en el dolor, sino de ir más allá y aprender de él.

No quiero extenderme demasiado, sólo deseo transmitirles que se puede ser feliz a pesar de la ELA. No nos ayuda para nada lamentarnos por aquello que no podemos cambiar. Traten de amanecer todos los días con una sonrisa y verán cómo alegramos a los que nos rodean. ¡Inténtenlo!, a mi me da muy buenos resultados...

Un fuerte abrazo para todos,
Pilar."

FAMILIA Y ELA

2008-04-01T02:04:00.005-03:00

Amigos del Mundo Elàtico , èste es el primer capìtulo de un tema que a todos nos incumbe , y que por estar ya sea sufriendo la enfermedad o acompañando a nuestros seres queridos que la padecen y las inumerables presiones del diario vivir , y de lo que significa el intento de cubrir todas las necesidades bàsicas , dejamos de lado el nùcleo vital :

"La Familia que acompaña al enfermo con ELA".

Espero que los ayude a comprender y a sobrellevar de mejor manera este arduo camino ...

Que de ELA nazca la fortaleza y dejemos la huella de que "la lucha que se pierde es la que no se da"

A un mundo de grandes luchadores

Claudia y Juan desde Chile con amor

La familia que acompaña a un paciente con ELA,cuando ELA avanza ...

Capìtulo I

La familia es una parte esencial dentro de la Medicina Paliativa. Contribuye a los cuidados del enfermo y tiene que recibir la atención e instrucción necesarias por parte del equipo de cuidados para no influir negativamente en la evolución del paciente.La enfermedad terminal separa al paciente y a su familia solo en el cuerpo de quien la sufre, pues los sueños, las emociones y la dinámica familiar se altera por igual en todos, por lo que en el manejo debe incluirse a cada uno de los miembros.En una situación límite como la enfermedad maligna terminal, los conflictos familiares afloran y pueden influir negativamente sobre la persona afectada. Es función del equipo de cuidados evitar en lo posible las situaciones de tensión en el seno de la familia y ayudar a su resolución en el caso de que dicha situación exista.La familia puede colaborar eficaz y activamente en el cuidado del enfermo si se la instruye de una forma adecuada en el control de los síntomas, los cambios posturales y la higiene personal. Necesita de una información veraz y continuada, un apoyo constante, la seguridad de una asistencia completa durante todo el proceso, descargar tensiones generales y las disponibilidad permanente del equipo de cuidados. La visión de la interdependencia de los miembros de la familia en salud y enfermedades basada en relaciones estrechas de amor es simple e incompleta dentro de la dinámica de las complejas relaciones del grupo familiar.
La enfermedad terminal altera la unidad social, los familiares y los amigos, y afloran los conflictos internos preexistentes. La información inadecuada, los mitos, la presencia más o menos explícita de la muerte y la idea de un sufrimiento inevitable crean una intensa atmósfera de angustia.
Optica de la enfermedad terminalEs de anotar que la visión del paciente de su enfermedad es diferente a lo que ven sus familiares y cuidadores, la experiencia del dolor puede servir como modelo para comprender un poco estas experiencias.Se podría inferir, que el proceso en el paciente comienza al producirse cambios orgánicos que llevan a una manifestación emocional de estas experiencias, hecho que puede aumentar o disminuir la intensidad del síntoma en cuestión, dependiendo del manejo; en la familia, la primera manifestación es emocional, al ser testigos del proceso de deterioro de su ser querido, y de acuerdo a su historia familiar, sus mitos y experiencias previas, estas manifestaciones podrán o no, hacerles daño, incluso haciendo que aparezcan síntomas físicos similares a los del paciente, o exacerbando enfermedades previas (Ej. : hipertensión, diabetes, etc.Si no se modifican estas diferencias, a través de una información creíble y continuada, estas conductas repercutirán negativamente en el paciente y bloquearán los cuidados del equipo. La cantidad de tiempo y desgaste que conlleva la asistencia a la familia es recuperada con creces al conseguir que no interfieran negativamente en la buena marcha del proceso individual e intransferible de la propia muerte de la persona.Ninguna familia que haya tenido que convivir con una enfermedad fatal sale ilesa de esa experiencia, pues debe enfrentarse permanentemente a desgastantes exigencias y cambios, él ultimo es la muerte del ser querido y cuando esto ocurre cada miembro es diferente de lo que era cuando aquel gozaba de salud.

Dificultades intra familiares ante la enfermedad terminal.Básicamente la familia se ve sometida a cuatro tipos de problemas:

Desorganización: la enfermedad quebranta los recursos adaptativos para afrontar situaciones difíciles que antes habían sido exitosos.

Ansiedad: conductas hiperactivas, irritabilidad, intolerancia entre unos y otros.

Labilidad emocional: reacción oscilante y superficial cuando la capacidad de contener, frenar y organizar las respuestas afectivas se muestra insuficiente

Tendencia a la introversión: La enfermedad y la muerte son poderosas fuerzas centrípetas que ejercen un efecto de muralla en la familia, la cual para defenderse del desorden implanta nuevas normas

Todos estos factores, sumados a una grave y larga enfermedad cambia a todos los que conviven con quien la sufre en aspectos como:
1.-Preocupación insistente por las consecuencias futuras (soledad-economía familiar-educación de los hijos-etc)
2.-Sentimientos de culpa originados en el ir muriéndose.
3.-Emociones y reacciones contradictorias derivadas del agotamiento físico y emocional
4.-Colapso de la red de comunicación intra familiar
5.-Aislamiento de los miembros
6.-Redistribución de los roles
7.-Confusión personal

Sumado a estos factores, el estrés psicológico cambia la dinámica familiar, dentro de la cual se desarrollan nuevos patrones de afrontamiento y convivencia:
1.-Constantes visitas al hospital
2.-Acompañamiento a consultas
3.-Análisis y tratamientos
4.-Largas noches de acompañamiento

Todas estas actividades deben combinarse con las de la vida diaria, las que también cambian:
1.-Alimentación irregular
2.-Disminución e incluso desaparición de momentos de descanso
3.-Periodos de ocio y placer que son utilizados para recuperar tareas domesticas, vigilancia y crianza de los hijos (tareas de por sí agotantes y absorbentes).

Factores intra-familiares que intervienen en el proceso de acompañar a un enfermo terminal:

Características individuales: Son los recursos propios con los que se cuenta para afrontar una situación de estrés. Aquí influye el tipo de relación con el ser querido y con el resto de familiares.
Historia previa de pérdidas: Si la familia ha pasado por muertes anteriores será más vulnerable al proceso actual. Ante una nueva pérdida se reactivan los sentimientos, temores y reacciones de duelos previos.
Relaciones familiares: Los conflictos previos se exacerban ante la situación de estrés.
Papel del paciente en la familia
Tipo de enfermedad y muerte
Recursos socio-económicos: Un mayor apoyo en estos dos aspectos se traduce en una mayor estabilidad familiar.

El diagnostico:
Al conocerse el diagnóstico de una enfermedad terminal, la familia sufre una importante alteración psico-social al tener que afrontar:
1.-Enfermedad y muerte del ser querido.
2.-Cambios en estructura, funcionamiento y sistema de vida de sus miembros.
3.-Anticipar el dolor que se presentará tras la pérdida.
4.-El familiar experimenta un aprendizaje similar al del enfermo con relación a la idea de muerte, considerándola cada vez como una posibilidad más real, hasta llegar a admitirla en algunos casos.

Manifestaciones ante el diagnostico:

1.-Shock: Período de aturdimiento e incredulidad. Se activa la respuesta de alerta. Se recurre a más opciones que buscan encontrar la posibilidad de curación.

2.-Negación: Período necesario para poder manejar el estado de shock, durante esta fase la familia puede mantener el control y la estabilidad emocional. No todos los miembros reaccionan igual. Comienzan a manifestarse sentimientos de:
Ansiedad
Miedo
Desprotección
Inutilidad
Rabia y protesta (ante la sensación de vivir un castigo injusto)

3.-Negociación: Significa que se empieza a asimilar el significado de la enfermedad.
Conspiración del silencio: acuerdo sobre no decir la verdad, aunque se tenga claridad sobre ella, con el fin de protegerse unos con otros. La conspiración relega al paciente al aislamiento emocional dejándolo sólo con sus pensamientos, ansiedades y temores.

4.-Depresión: Al avanzar la enfermedad, la familia se enfrenta a diversas pérdidas; durante esta fase surgen sentimientos de:
Dolor
Tristeza
Desasosiego
Temor
Ansiedad
Confusión
Desesperanza

5.-Duelo anticipatorio: o aceptación, ocurre cuando la familia halla mecanismos de adaptación, se ve próxima la muerte del paciente y la familia emocionalmente se siente preparada. Al aceptar los hechos y al abandonar terceras y cuartas opiniones y curaciones milagrosas; la esperanza debe fortalecerse hacia el acompañamiento y al adecuado control de síntomas, por lo que la familia reorganiza su esquema, permitiéndose el pensamiento de pérdida, y al mismo tiempo siendo la base del manejo.

Los temores ante un familiar con una enfermedad terminal se inician desde que la familia toma conciencia de que uno de sus componentes va a morir en un plazo más o menos breve; y estos son :

1.-Al sufrimiento del paciente y, especialmente, a que tenga una agonía dolorosa. incrementa con el progresivo deterioro del ser querido, aumenta aún más con la aparición de nuevos síntomas .

2.-A que el paciente sea abandonado y no reciba la atención adecuada en el momento necesario; si está hospitalizado, sensación de poco oportunismo en la atención pues piensan que para el personal de salud esta persona "ya no vale por su incurabilidad".

3.-A hablar con el paciente. (conspiración del silencio)

4.-A que el paciente comprenda su condición física por las manifestaciones o actitudes de la familia.

5.-A estar ausente cuando la persona fallezca, a separarse de ella un rato, lo cual entorpece las necesidades de descanso y de realizar actividades propias de la vida cotidiana.

La comunicación en la familia que enfrenta una enfermedad terminal suele verse alterada y también la familia se incomunica y aísla del paciente y entre sí, apareciendo entonces la llamada conspiración del silencio.

Conspiración del silencio:corresponde a toda comunicación que pretenda mantener, ante un tercero un "falso equilibrio" de normalidad, como si nada estuviese pasando (conocimiento de doble efecto) frente a una información estimada como angustiante.
Esta reacción se debe a que el familiar está más angustiado que el paciente.
La sobrecarga emocional de la familia suele ser mayor que la del paciente, debido a la "doble contabilidad" que deben llevar. Este tipo de conducta se asume debido a motivos intra grupales y socio-culturales complejos, respondiendo a una historia familiar y a la imagen popular de la enfermedad; por lo que no es de fácil modificación.

El paciente y la conspiración: la mayoría, sino todos los pacientes, conocen de la existencia de una enfermedad grave ( lo habitual es que sepa mas de lo que el entorno supone); aun cuando nadie se lo haya preguntado o dicho y puede también estar callando o actuando ante su familia pretendiendo que no sabe nada, asumiendo que ellos "no podrían asimilarlo".

¿Como afrontarla?
Tener en cuenta que al principio puede ser difícil convencer a algunos familiares de la importancia de una aproximación basada en la confianza y la seguridad, pero si se mantiene en mente que tal discusión servirá para propósitos educacionales, se podrá llevar a la familia hacia una aceptación mas real de la situación y hacia una definición mas clara y productiva de su rol al lado del paciente.
Al facilitar un cambio de postura, el profesional recalcara que el es el encargado natural de brindarla, liberando así a la familia de esta responsabilidad.
Anticipar y legitimizar la reacción del paciente.
Acompañar al paciente luego de la "revelación" (no contar y huir).
Otro factor que inhibe la comunicación entre el paciente y los familiares es el miedo a la muerte y a sus consecuencias que posea cada uno de los integrantes, muchas familias reaccionan a sus propios miedos involucrándose en una aflicción anticipada, viendo al paciente como si ya estuviese muerto, cuando aun no es el momento de afligirse por ese motivo.
El entorno del hospital es un factor que puede acrecentar el abismo en la comunicación, pues debido a las demandas institucionales puede llegar a ser difícil dar información al momento sin ser confuso e inconsistente.
Se subestima la capacidad de la familia como cuidadora, haciendo que se comporten mas pasivamente, o que realicen funciones para las que no están preparados emocionalmente, generando aun más confusión y sentimientos de abandono.
Finalmente, debe tenerse en cuenta que el proceso de comunicación familiar no se refiere solo a la capacidad y permisividad para hablar de los hechos relacionados con la enfermedad y la forma de manejar los distintos problemas que se van presentando; este proceso incluye la creación de un clima apropiado que permita y anime la expresión abierta de los sentimientos individuales de cada uno de los miembros del grupo, esto se refiere al termino cohesión familiar.

Cohesión:
Se refiere a como se sienten los miembros de la familia entre si, a que tanto apoyo y disponibilidad ofrecen, a la existencia de alianzas, subgrupos o triangulaciones y reglas "tacitas" de la familia (Ej.: no manifestar sentimientos tristes).
Elementos de la Cohesión:
1.-Comunicación abierta y sin limitaciones tacitas en la expresión de sentimientos.
2.-Grado de sincronismo que existe entre las diferentes estrategias de afrontamiento utilizadas por los miembros del grupo familiar.
3.-Facilitando la cohesión:Con frecuencia, el asistente tendrá que hacer de interprete y mediador, explicando a unos individuos lo que otros piensan y saben; las causas de su enojo o retraimiento y como perciben su situación y la de otros, de esta forma se puede establecer un área de comprensión compartida como base para continuar la interacción, facilitándose así las relaciones interpersonales, y por ende, un mejor cuidado del enfermo.

Continuarà...

AVANCES TECNOLOGICOS EN COMUNICACIÓN

2008-03-18T19:04:00.002-03:00

Fig.1. cuerdas vocales

Avances tecnológicos en comunicación

Un collar capta las señales neurológicas enviadas a las cuerdas vocales y las sintetiza

La compañía Ambient Corporation presentó a finales de febrero un sistema llamado Audeo que permite hablar por teléfono o cara a cara sin voz. El usuario sólo tiene que llevar una cinta alrededor del cuello y concentrarse en la palabra que quiere decir. Dicha cinta capta las señales neurológicas enviadas a las cuerdas vocales (y que no llegan a ser pronunciadas) y las envía sin cable a un ordenador que las traduce. Por último, una voz artificial las pronuncia. La finalidad principal del dispositivo es la de ayudar a personas discapacitadas para el habla (como los enfermos de Parkinson o aquéllos que sufren de parálisis cerebral) a recuperar la comunicación.
Una compañía estadounidense llamada Ambient Corporation ha desarrollado un sistema que permite hablar por teléfono sin pronunciar una sola palabra. Gracias a una banda alrededor del cuello, que recoge las señales nerviosas del cerebro relacionadas con determinadas palabras, se puede obrar el milagro. El sistema, bautizado como Audeo, funciona así: con cierto entrenamiento previo, cualquier persona puede enviar las señales nerviosas relacionadas con palabras concretas a sus cuerdas vocales, sin necesidad de emitir ningún sonido. Estas señales son recogidas por la banda alrededor del cuello, y transmitidas desde ella, sin cable, a un ordenador que las convierte en palabras. Estas palabras son a su vez pronunciadas por una voz informatizada. Ayuda a discapacitados La solución, por tanto, consiste en un dispositivo muy ligero (la cinta alrededor del cuello) que se sitúa sobre las cuerdas vocales y que es capaz de transmitir la información neurológica que llega desde el cerebro. Aplicando el análisis de datos a esta información, un programa informático las procesa y las sintetiza en palabras. Según se explica en la página web de Ambient, Audeo ha sido desarrollado para crear un interfaz humano-ordenador para la comunicación sin necesidad de control físico y motor o de palabras habladas. Este interfaz resulta ideal para restaurar la capacidad de comunicación a personas que no puedan hablar. De hecho, los fundadores de Ambient Corporation, Michael Callahan y Thomas Coleman señalan que su misión es "mejorar la calidad de vida de la gente con discapacidades, mediante el uso de la mente y de la comunicación avanzada". Según ellos, las personas con discapacidad en el terreno del habla (como los enfermos de Esclerosis Lateral Amiotrófica, de lesiones del cerebro o de Parkinson) podrán expresar con Audeo sus pensamientos e ideas. La esperanza de sus creadores es que la gente que lo necesite recupere su capacidad de comunicarse. Pasado Michael Callahan afirma, por otro lado, que muchas compañías de biotecnología deben decidir si enfocar sus tecnologías hacia el público general y sano o hacia las minorías más necesitadas de esta tecnología. Dado que en el primer caso es donde se puede encontrar el mayor beneficio económico, cada vez se expande más la brecha entre las posibilidades de los que están bien y las de los que no están bien. Los creadores de Ambient han decidido reducir esta brecha, centrándose en tecnologías que valgan para personas que hayan perdido ciertas habilidades. En principio, Audeo fue utilizado para permitir a la gente controlar sillas de ruedas usando sus propios pensamientos, tal como informamos en otro artículo. Esto se consiguió incorporando al sistema un hardware adicional que lo hizo possible, sin necesidad de movimiento físico. A finales de febrero, Ambient presentó por vez primera en vivo y en directo las posibilidades de esta tecnología, en este caso aplicada a la comunicación sin voz, tanto cara a cara como por teléfono. Fue en una conferencia organizada por el fabricante de microchips Texas Instruments. En ella, se demostró que la capacidad de reconocimiento de Audeo aún está limitada a 150 palabras y frases. Y futuro Pero, a finales de este mismo año, Ambient planea lanzar una versión mejorada del sistema, sin límites de vocabularios. En lugar de reconocer palabras o frases enteras, esta próxima versión identificará fonemas individuales, que son los sonidos que forman las palabras. Y aunque se espera que esta versión sea más lenta, porque los usuarios necesitarán más tiempo para construir lo que quieren decir pensando sólo en un fonema cada vez, podrán a cambio decir cualquier cosa que quieran. Y, para el que le preocupe que Audeo pueda hablar de lo que no debe, es decir, leer pensamientos íntimos y pronunciarlos, sus creadores aseguran que la producción de señales neuronales para que el sistema las descifre requiere de un nivel de pensamiento elevado, es decir, que los usuarios se concentren en las palabras que quieren que la máquina pronuncie.

Domingo 16 Marzo 2008

Yaiza Martínez

ESTUDIO ITALIANO

2008-03-03T14:55:00.001-02:00

Lithium delays progression of amyotrophic lateral sclerosis

http://www.pnas.org/cgi/content/full/105/6/2052?eaf> >

Investigadores británicos descubren mutaciones de un gen que podrían ser la causa de la esclerosis lateral amiotrófica

2008-03-01T00:33:00.000-02:00

29/02/2008

Investigadores del King's College de Londres han descubierto mutaciones de un gen que podrían ser la causa de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa que produce una parálisis progresiva que en la mayoría de los casos causa la muerte, según informa el diario "The Independent".

Se trata de mutaciones del gen responsable de la proteína TDP-43, que provocan la acumulación de dicha proteína en las neuronas motrices, que son las encargadas de transmitir las instrucciones del cerebro a la médula espinal.

Según Chris Shaw, que ha liderado la investigación, estos acumulaciones no son sólo un efecto secundario de la enfermedad sino que parecen ser la causa de la destrucción de dichas neuronas.

El estudio se basó en una familia con una larga historia de la dolencia, lo que ha permitido a los investigadores detectar el gen implicado y sus mutaciones.

Los investigadores también han observado que el 95% de las personas que sufren ELA presentan acumulación de la proteína TDP- 43 en sus neuronas motrices, por lo que consideran que el descubrimiento puede ser de gran relevancia para el desarrollo de tratamientos para la dolencia en el futuro.

"De momento, el descubrimiento no implica ningún nuevo tratamiento, pero sí contribuirá a comprender mejor una enfermedad de la que se desconocen de momento las causas", aseguró Shaw.

http://www.eleconomista.es/sociedad/noticias/385980/02/08/Investigadores-britAnicos-descubren-mutaciones-de-un-gen-que-podrIan-ser-la-causa-de-la-esclerosis-lateral-amiotrOfica.html

2008-02-27T01:30:00.001-02:00

Científicos españoles abren nuevas vías para intentar "controlar" la producción de neuronas en el cerebro humano

Un aporte de Pilar Gralla

MADRID, 25 Feb. (EUROPA PRESS) -
Un grupo de investigadores del Laboratorio de Morfología Celular, puesto en marcha de forma conjunta entre el Centro de Investigación Príncipe Felipe (CIPF) y la Universidad de Valencia, ha participado en el descubrimiento del mecanismo por el que las células madre adultas del cerebro reciben la señal de dividirse y diferenciarse hasta convertirse en neuronas, un hallazgo publicado hoy en la revista especializada 'Nature Neuroscience'.
El doctor José Manuel García-Verdugo y la investigadora Miriam Romaguera, pertenecientes al Laboratorio de Morfología Celular, ubicado en el CIPF, participaron en el proyecto internacional en el que contribuyeron también la Universidad de California (Estados Unidos) y la Universidad Pierre y Marie Curie de París, según informó hoy en comunicado el Centro de Investigación Príncipe Felipe.
Para el consejero de Sanidad de la Comunidad Valenciana, Manuel Cervera, esta publicación demuestra que el Centro de Investigación Príncipe Felipe es "un referente en el ámbito científico internacional, gracias a la calidad profesional de su personal y la trascendencia de sus investigaciones, que abren nuevas vías para el tratamiento de enfermedades hasta ahora incurables".
"La investigación biomédica en la Comunidad Valenciana atraviesa uno de sus mejores momentos y supone una de las apuestas más importantes de esta consejería", añadió Cervera, quien reconoció "el esfuerzo de los investigadores por mejorar la vida de los pacientes".
El trabajo demuestra que el apéndice que presentan las células madre denominado cilio primario juega un "papel fundamental en la captación de los factores de proliferación, es decir, que es una estructura esencial para que ésta reciba las órdenes de dividirse".
CUANDO LAS CÉLULAS "NO OYEN" LAS ÓRDENES
Para comprobarlo, los científicos realizaron un estudio con animales de experimentación mutantes condicionales en los cuales, a partir de un determinado momento del desarrollo, se han bloqueado las moléculas necesarias para la formación del cilio primario. De esta forma se ha demostrado que, cuando las células madre carecen de cilio primario, la proliferación queda completamente bloqueada.
La investigación explica además que la entrada de las órdenes en la célula para iniciar la proliferación actúa a través del cilio primario y que lo hace a través de una determinada "ruta" denominada 'Sonic hedgedog'. De esta manera, tanto si se destruye el cilio como si se bloquea dicha ruta, la proliferación de las células madre adultas del cerebro queda detenida, según observaron los expertos.
El responsable del laboratorio de Morfología Celular del CIPF- UVEG, el doctor José Manuel García-Verdugo, explicó que el cilio primario de las células madre del cerebro constituye "la antena por donde la célula capta la información necesaria para llevar a cabo su proliferación y diferenciación".
El doctor García-Verdugo destaca la importancia del descubrimiento de que la ruta 'Sonic hedgehoc', a través de la cual la célula recibe las señales para dividirse, necesita del cilio primario para su señalización.
LA APORTACIÓN DE LOS ESPAÑOLES
La aportación de los investigadores españoles ha consistido en el estudio morfológico, identificando las células madre y observando que cuando éstas carecían del cilio primario o presentaban una morfología anómala, daban lugar a un cerebro anormal.
Este fenómeno se ha demostrado en el hipocampo, una de las dos regiones del cerebro de los mamíferos que contienen células madre adultas y que está relacionada con la memoria y el aprendizaje, dos funciones que requieren de una continua producción de nuevas neuronas.
En investigaciones anteriores, el equipo que dirige el doctor García-Verdugo demostró que en el cerebro de mamíferos --incluida la especie humana-- tiene lugar una continua formación de nuevas neuronas, presente también en la edad adulta. Este fenómeno, conocido como neurogénesis, ocurre en dos zonas concretas del cerebro: los bulbos olfatorios y el giro dentado del hipocampo.
En estos trabajos previos, la existencia de este corto apéndice de la célula denominado cilio primario suscitó en los investigadores la sospecha de que su presencia tuviera algo que ver con la neurogénesis y sobre todo con su función como "antena receptora" de la información para la proliferación de las células madre y su diferenciación a nuevas neuronas.
Este descubrimiento abre nuevas puertas en la investigación de diferentes enfermedades, ya que, una vez conocido que el cilio primario es el "oído" a través del cual la célula "escucha" o recibe las órdenes o señales de proliferación, los científicos cuentan con una nueva herramienta para intentar "controlar" en un futuro el proceso de división de las mismas.
Concretamente, los investigadores contemplan la posibilidad de que muchos defectos degenerativos de desarrollo que existen en el cerebro de mamíferos podrían deberse precisamente a defectos en la producción o señalización de este cilio primario.
http://www.europapress.es/00074/20080225191336/cientificos-espanoles-abren-nuevas-vias-intentar-controlar-produccion-neuronas-cerebro-humano.html

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2008-02-27T01:28:00.001-02:00

Científicos españoles abren nuevas vías para intentar "controlar" la producción de neuronas en el cerebro humano

Un aporte de Plar Gralla

Foto:

MADRID, 25 Feb. (EUROPA PRESS) -
Un grupo de investigadores del Laboratorio de Morfología Celular, puesto en marcha de forma conjunta entre el Centro de Investigación Príncipe Felipe (CIPF) y la Universidad de Valencia, ha participado en el descubrimiento del mecanismo por el que las células madre adultas del cerebro reciben la señal de dividirse y diferenciarse hasta convertirse en neuronas, un hallazgo publicado hoy en la revista especializada 'Nature Neuroscience'.
El doctor José Manuel García-Verdugo y la investigadora Miriam Romaguera, pertenecientes al Laboratorio de Morfología Celular, ubicado en el CIPF, participaron en el proyecto internacional en el que contribuyeron también la Universidad de California (Estados Unidos) y la Universidad Pierre y Marie Curie de París, según informó hoy en comunicado el Centro de Investigación Príncipe Felipe.
Para el consejero de Sanidad de la Comunidad Valenciana, Manuel Cervera, esta publicación demuestra que el Centro de Investigación Príncipe Felipe es "un referente en el ámbito científico internacional, gracias a la calidad profesional de su personal y la trascendencia de sus investigaciones, que abren nuevas vías para el tratamiento de enfermedades hasta ahora incurables".
"La investigación biomédica en la Comunidad Valenciana atraviesa uno de sus mejores momentos y supone una de las apuestas más importantes de esta consejería", añadió Cervera, quien reconoció "el esfuerzo de los investigadores por mejorar la vida de los pacientes".
El trabajo demuestra que el apéndice que presentan las células madre denominado cilio primario juega un "papel fundamental en la captación de los factores de proliferación, es decir, que es una estructura esencial para que ésta reciba las órdenes de dividirse".
CUANDO LAS CÉLULAS "NO OYEN" LAS ÓRDENES
Para comprobarlo, los científicos realizaron un estudio con animales de experimentación mutantes condicionales en los cuales, a partir de un determinado momento del desarrollo, se han bloqueado las moléculas necesarias para la formación del cilio primario. De esta forma se ha demostrado que, cuando las células madre carecen de cilio primario, la proliferación queda completamente bloqueada.
La investigación explica además que la entrada de las órdenes en la célula para iniciar la proliferación actúa a través del cilio primario y que lo hace a través de una determinada "ruta" denominada 'Sonic hedgedog'. De esta manera, tanto si se destruye el cilio como si se bloquea dicha ruta, la proliferación de las células madre adultas del cerebro queda detenida, según observaron los expertos.
El responsable del laboratorio de Morfología Celular del CIPF- UVEG, el doctor José Manuel García-Verdugo, explicó que el cilio primario de las células madre del cerebro constituye "la antena por donde la célula capta la información necesaria para llevar a cabo su proliferación y diferenciación".
El doctor García-Verdugo destaca la importancia del descubrimiento de que la ruta 'Sonic hedgehoc', a través de la cual la célula recibe las señales para dividirse, necesita del cilio primario para su señalización.
LA APORTACIÓN DE LOS ESPAÑOLES
La aportación de los investigadores españoles ha consistido en el estudio morfológico, identificando las células madre y observando que cuando éstas carecían del cilio primario o presentaban una morfología anómala, daban lugar a un cerebro anormal.
Este fenómeno se ha demostrado en el hipocampo, una de las dos regiones del cerebro de los mamíferos que contienen células madre adultas y que está relacionada con la memoria y el aprendizaje, dos funciones que requieren de una continua producción de nuevas neuronas.
En investigaciones anteriores, el equipo que dirige el doctor García-Verdugo demostró que en el cerebro de mamíferos --incluida la especie humana-- tiene lugar una continua formación de nuevas neuronas, presente también en la edad adulta. Este fenómeno, conocido como neurogénesis, ocurre en dos zonas concretas del cerebro: los bulbos olfatorios y el giro dentado del hipocampo.
En estos trabajos previos, la existencia de este corto apéndice de la célula denominado cilio primario suscitó en los investigadores la sospecha de que su presencia tuviera algo que ver con la neurogénesis y sobre todo con su función como "antena receptora" de la información para la proliferación de las células madre y su diferenciación a nuevas neuronas.
Este descubrimiento abre nuevas puertas en la investigación de diferentes enfermedades, ya que, una vez conocido que el cilio primario es el "oído" a través del cual la célula "escucha" o recibe las órdenes o señales de proliferación, los científicos cuentan con una nueva herramienta para intentar "controlar" en un futuro el proceso de división de las mismas.
Concretamente, los investigadores contemplan la posibilidad de que muchos defectos degenerativos de desarrollo que existen en el cerebro de mamíferos podrían deberse precisamente a defectos en la producción o señalización de este cilio primario.
http://www.europapress.es/00074/20080225191336/cientificos-espanoles-abren-nuevas-vias-intentar-controlar-produccion-neuronas-cerebro-humano.html

Què es eso de los CD 33-CD 34 cuando nos enfrentamos a un implante de cèlulas madres

2008-02-26T10:14:00.002-02:00

Por Dra.Claudia Canales /ELA CHILE

Los antígenos de diferencaciòn leucocitarios(CD) se comenzaron a descubrir gracias al desarrollo de los Anticuerpos Monoclonales (MoAbs).

Un antígeno leucocitario no es otra cosa que una proteína de superficie de algún tipo de leucocito (células blancas de la sangre).

Para hacer una nomenclatura sistemática, según se iban descubriendo nuevas proteínas con diversos anticuerpos monoclonales, inmunólogos de todo el mundo se pusieron de acuerdo y así surgió la nomenclatura CD. "CD" ("cluster of differentiation") significa grupo de diferenciación y viene seguido de un número ordinal. Este nombre deriva del hecho de que al madurar las células adquieren y/o eliminan proteínas en su superficie: antígenos leucocitarios.

Existen más de 160 proteínas con CD asignado; además existen 3 tipos de proteínas (BCR , TCR , HLA) que marcan el reconocimiento específico del antígeno por el sistema inmune y que no han recibido un número CD de identificación

La célula stem procedente de la médula ósea tiene la potencialidad de diferenciarse en linfocito T y NK , expresa CD7, CD33 y CD34. Ya dentro del timo, y antes del reordenamiento de los receptores de la célula T, los precursores pueden perder la expresión de CD34 (y quedan comprometidos al linaje NK y diferenciarse fuera del timo) o conservarlo (y quedar comprometidos al linaje T) como timocitos inmaduros

La molécula CD34, con funciones de adhesión celular, resulta ser el marcador más primitivo en la diferenciación, de hecho se utiliza en la práctica clínica para seleccionar células primordiales pluripotentes (o células stem), y no se expresa en ninguno de los tipos celulares finales.

En conclusiòn ,el CD 34 es el marcador de las verdaderas cèlulas madres pluripotenciales y el CD 33 siendo tambièn un marcador de stem cell, es menos especìfico , ya que tambièn se encuentran e cèluas que ya se han comprometido con un linaje , ya sea T o NK

LOS NIETOS Y EL DUELO

2008-02-26T09:08:00.004-02:00

Cómo ayudar a los nietos a sobrellevar el duelo
Dedicado a Selvita

Todos queremos lo mejor para nuestros nietos. Queremos mantenerlos sanos y salvos, protegerlos del dolor y la tristeza. Quisiéramos que pudiesen seguir siendo siempre tan inocentes como el día en que nacieron.

Desgraciadamente, no podemos evitar que ocurran algunos hechos, desafortunados, a aquéllos que amamos. Antes de alcanzar la adultez, muchos niños habrán experimentado alguna pérdida significativa que les causará un intenso dolor. Sus padres pueden divorciarse; un padre, un hermano u otro ser querido pueden morir tras una larga enfermedad o en un accidente. Estos hechos pueden trastocar completamente el mundo de un niño. Algunos sufren porque un padre está en la cárcel, es drogadicto o abusivo. Estos niños, a menudo, se sienten abandonados y pasan por un proceso de duelo similar al que experimentan los niños cuyos padres han muerto.
Reacciones normales y motivos de preocupación

A los niños, generalmente les cuesta aceptar que ha ocurrido una muerte o que un padre los ha abandonado. No saben qué hacer con el dolor que sienten. Extrañan a la persona que se fue, les preocupa saber quién los cuidará, y sienten todo esto con las emociones inmaduras propias de su edad. Los niños que atraviesan un duelo necesitan mucha ayuda de todos los adultos que los rodean, incluyendo sus abuelos.

Durante cierto tiempo, es normal que un niño en proceso de duelo:
Esté deprimido o ansioso.
Esté enojado o actúe con enojo.
Se comporte como si fuera más pequeño, orinándose en la cama o chupándose el dedo (si no lo hacía antes).
Se culpe a sí mismo por una muerte o por el hecho de que uno de sus padres no pueda cuidarlo.
Juegue imaginariamente con la muerte o con morirse.
No hay un tiempo determinado para el duelo. El comportamiento debería mejorar una vez que el niño ha atravesado el proceso. Si después de un tiempo razonable no hay cambios, considere la posibilidad de buscar ayuda externa. Esta ayuda es especialmente importante si el niño:
Habla sobre "reunirse" con la persona que ha muerto.
Tiene una marcada disminución en su rendimiento escolar.
Se involucra con las drogas o el alcohol.
No quiere o no puede conectarse con los demás.
Tiene pesadillas o problemas para dormir durante un período de tiempo prolongado.
Cómo realizan el duelo los niños

Los niños realizan su duelo de manera distinta de los adultos.

En primer lugar, no se muestran acongojados todo el tiempo. Muchos niños parecen estar tristes sólo ocasionalmente, y sólo por cortos períodos de tiempo. No se deje engañar por esta actitud, ya que no significa que el niño haya "superado" su dolor. Sólo significa que no puede enfocarse en estas emociones intensas durante mucho tiempo. Ésta es la forma en que su mente lo protege para que las emociones fuertes no lo abrumen.
No se sorprenda si a un niño le lleva más tiempo superar el dolor de una pérdida que a usted. A veces, los niños necesitan volver sobre su duelo una y otra vez; incluso, podrían revivirlo cada vez que ingresan a una nueva etapa de su vida.

La manera en que los niños responden a una pérdida depende de su edad.

Hasta los dos o tres años, el niño no comprende el concepto de muerte, pero sentirá y le afectará la tensión emocional que experimenta la familia. Un niño en edad preescolar puede entender algo sobre la muerte, pero la vivirá más bien como una especie de sueño y, posiblemente, crea que la persona fallecida volverá.
A medida que crecen, los niños comienzan a comprender la posibilidad de su propia muerte. A partir de los seis años, empiezan a tener miedo de morirse. A medida que crecen, se van dando cuenta de que la muerte es algo definitivo y que le sucede a todo el mundo.
A los adolescentes, generalmente les cuesta mucho hacer un duelo. Pueden parecer adultos, pero emocionalmente todavía son niños. No espere que sean fuertes o que apoyen a los demás miembros de la familia durante este proceso. Más bien, trate de brindarles todo el apoyo que pueda. Si esto no es posible, vea si puede hacer que el adolescente hable con un consejero escolar, un terapeuta u otro adulto capaz de ayudarlo.

¿Qué puede hacer para ayudar?

Los abuelos están en una buena posición para "contener" a los nietos que han perdido a un ser querido. Si los demás miembros de la familia están ensimismados en su dolor, quizá no puedan ver lo que les está pasando a los niños. Como abuelo, usted puede centrarse en ellos y asegurarse de que reciban el apoyo necesario.

Éstos son algunos consejos para ayudar a un niño en su duelo:

Converse sobre lo sucedido. Manténgase calmo y sereno. Dígale la verdad en forma simple. Responda a sus preguntas con honestidad y asegúrese de que el niño entienda sus respuestas.
Sea paciente. Los niños a menudo necesitan que les repitan las cosas. Quizá deba responder las mismas preguntas más de una vez.
Comparta sus sentimientos acerca de la pérdida. Pídale al niño que también comparta sus sentimientos. Quizá deba ayudarlo a verbalizar lo que siente. El hacer dibujos y jugar con muñecos puede ayudar.
Ayude al niño a recordar a la persona que se ha ido. Si ha muerto un ser querido y el niño quiere participar en el funeral, permítaselo. Pero asegúrese de prepararlo para lo que sucederá durante la ceremonia.
No puede proteger a sus nietos de la tristeza, pero puede ayudarlos a superar el dolor y seguir adelante. Su apoyo hará que sus nietos sientan que no están solos. Su comprensión los ayudará a entender y sobrellevar el hecho terrible que les ha sucedido. Y su amor les dará la seguridad de que siempre habrá alguien que se preocupe por ellos y desee cuidarlos.

2008-02-26T03:41:00.003-02:00

VIVIENDO CON ELA ,
APOYEMOS A NUESTROS NIÑOS
foto 1. (Izq-Der)
Manuel , Arturo y
Juan Orlando

En memoria de Rodolfo Atonucci de Valparaìso (foto2.),un Evertoniano como yo.

A Selvita su mujer , una mujer que traspasò todas las barreras y se mantiene y nos acoge con su amor , bondad y esperanza

.A su pequeño nieticito , de cuatro años que pregunta por su tata cada noche .
¿Cómo apoyar a los niños ? ya sean a nuestros propios hijos o nietos .
No debemos olvidar a los mas pequeños, ni dejar de mirar hacia al niño que los adultos albergamos dentroToda la familia vive la ELA , también los niños pero éstos no reaccionarán de la misma manera que los adultos.
Su psiquismo les protegerá de pensamientos y sentimientos que no pueden manejar, entender ni expresar. Por ello tenderán a mostrar y desahogar los sentimientos desde el silencio o con sus comportamientos ; la aparición de fobia a la escuela, problemas de aprendizaje, comportamiento , agresivo o aislamiento , miedos nocturnos, eneuresis, retraimiento o dependencia excesiva , podrán estar tristes en un momento dado y pasar a reir o jugar al siguiente , pero esto no debe interpretarse como que el niño “ no sabe ni se entera" o " no está preocupado".Necesitan ser respetados y ESCUCHADOS en sus emociones para poder ayudarles a entender sus propias reacciones y guiar sus sentimientos sin temor ni confusión.PreguntándolePara saber cómo está el niño, cómo vive la situación y cómo procesa la información.Se le puede preguntar sobre:¬ Lo que opina, lo que sabe o ha oido.¬ Cómo ve la enfermedad.¬ Qué siente.Cómo quiere o puede ayudar : desde una colaboración sin sobrecargas que le permita sentirse útil si es adolescente, osimbólica si es pequeño para que siga siendo niño. Animarle a seguir, en la medida de lo posible, manteniendo sus actividades habituales y rutinas, ir al colegio, a jugar como siempre, salir con sus amigos, a practicar algún deporte o actividad física.Ayudándole a hablarQue no hablen no significa que no sientan dolor.Guardar silencio acerca de la enfermedad no ayuda al niño a adaptarse, ni a tener menos dolor, y sí a sentirse más solo. Se necesita darle la oportunidad de compartir y expresar sus sentimientos.Se le puede ayudar animándole a hablar para expresar sus emociones y sentimientos, a expresar sus dudas, temores:¬ Sin brusquedad ni forzar.¬ Buscar el mejor momento y elegir la forma.¬ Animarle a conversar mientras se sienta cómodo.¬ Compartiendo los propios sentimientos con él, para enseñarle a no esconderse para llorar y a sentir la calma de compartir la tormenta emocional.¬ E incluso animarle a mantener y conservar el humor o a sonreir.Explicándole“ La información como si de un pedazo de carne se tratase dársela ; en pequeños trozos, poco a poco y sin forzarles”.Necesitan de los adultos para obtener respuesta a sus dudas, temores o preguntas. Ayudárles a “digerir la información” sobre lo que esta pasando con la enfermedad o puede pasar:¬ Con la verdad, de manera simple y directa.¬ Centrándose en el presente, hablando del futuro inmediato como posibilidad y sin anticipar etapas.¬ Explicarle en la medida que vaya preguntando o se aproxime un cambio evidente.¬ Con honestidad y detalles suficientes adaptados a su nivel de comprensión, edad y etapa de desarrollo.¬ Con explicaciones que le den tranquilidad y seguridad: “Iremos/ hemos ido al médico, ¿qué quieres saber?”. “Aunque mama/papa está enfermo/a nosotros con los médicos estamos haciendo todo lo posible para que se cure o este tranquilo”. “Yo estoy y estarémos aquí para cuidarte”¬ Si se acercan los momentos finales conviene decirle la verdad preparando y hablando con naturalidad. Utilizando ejemplos y metáforas , podéis aprovechar para enseñarle valores , el sentido profundo de la vida y que ésta siempre sigue.Acércate con él a contemplar la naturaleza y muéstrale que un árbol: para poder existir y crecer, con cada estación, tiene que renovar sus ramas y sus hojas. En otoño todas las hojas caerán, pero con el inicio del invierno estarán preparados los nuevos brotes para en la próxima primavera abrirse y continuar la expansión de su vida.Ante la cercanía de la pérdida del ser querido, el niño necesitará despedirse y posteriormente tener la posibilidad de compartir el duelo, participando de los rituales o ceremonias de despedida , pero explicándole anticipadamente cualquier situación que pueda no entender.“La cercanía afectiva ayuda a la descarga de la tormenta emocional y consigue con la calma posterior, el arco iris de serena paz interior.”
Agradecimentos a ADELA España y a su autor :
Juan Cruz González. PsicólogoE-Mail: j.cruz@cop.es
Claudia Canales

SALES DE LITIO

2008-02-19T19:16:00.002-02:00

Un equipo de investigadores italianos (del Instituto Santa Lucía de Roma, del Neuromed y de la Universidad de Pisa),hizo un ensayo clínico de 15 meses de duración en el que participaron 48 pacientes; 16 de ellos tomaron el ya conocido Rilutek (riluzol) juntamente con las sales de litio y los otros 32 tomaron sólo el riluzol.

Transcurridos los 15 meses, los investigadores observaron una tasa de mortalidad cero en los pacientes que habían sido tratados con las sales de litio (y eso que la mayoría de ellos estaban diagnosticados con la forma más agresiva de la enfermedad: la ELA bulbar), mientras que en los otros 32 pacientes la tasa de mortalidad fue del 30%.

En los pacientes tratados con el litio no se verificó empeoramiento, mientras que los otros empeoraron un 50% tan sólo en los 3 primeros meses. La eficacia del tratamiento se basa en el siguiente principio: el litio sería capaz de acelerar los mecanismos de depuración de las proteínas y mitocondrias alteradas y de promover la formación de nuevas mitocondrias. Actualmente hay otros 100 pacientes siguiendo el mencionado tratamiento .

Dire-Roma. - Una cura in grado di rallentare l'avanzamento della Sclerosi laterale amiotrofica attraverso l'uso di farmaci a base di sali di litio. L'avrebbe messa a punto un'equipe italiana composta da studiosi e ricercatori dell'Istituto Santa Lucia di Roma, del Neuromed e dell'UniversitÃ di Pisa.La notizia Ã¨ stata data oggi durante il 34mo convegno della Lega Italiana per la lotta contro la malattia diParkinson dagli stessi studiosi che, per 15 mesi, hanno perimentato la nuova terapia su un gruppo di 16 pazienti. "In tutto- spiega Francesco Fornai, ricercatore dell'UniversitÃ di Pisa, tra gli autori nel progetto- abbiamo coinvolto 48 pazienti per un tempo di 15 mesi: 16 hanno preso i sali di litio insieme al riluzolo, gli altri 32 solo il riluzolo". Dopo la sperimentazione di 15 mesi i ricercatori hanno rilevato "un tasso di mortalitÃ zero" sui pazienti trattati anche con i sali di litio. "Molti- spiega sempre Fornai- avevano avuto la diagnosi di Sla giÃ da un anno e una percentuale elevata aveva la forma piÃ¹ aggressiva della malattia, quella bulbare". Negli altri 32 pazienti, invece, il tasso di mortalita' "Ã¨ stato del 30%". Nei pazienti trattati con il litio, poi, "non si Ã¨ verificato nessun significativo peggioramento- prosegue Fornai- mentre negli altri c'Ã¨ stato un declino del 50% giÃ nei primi 3 mesi".I pazienti sono stati reclutati dall'Istituto neurologico mediterraneo e dalla Clinica neurologica di Pisa. La cura si basa sul seguente principio: il lito sarebbe in grado di accelerare i meccanismi di rimozione delle proteine e dei mitocondri alterati e promuovere la genesi di nuovi mitocondri. Altri 100 pazienti, in questo momento, sono sotto cura: Ã¨ stata fatta anche una proposta di studio all'Agenzia del farmaco. I ricercatori ne vorrebbero reclutare altri mentre attendono la pubblicazione dei primi risultati. "Con questa terapia viene data un'importante speranza ai malati- Stefano Ruggieri, del Neuromed- grazie ad un farmaco che, tra l'altro, costa pochissimo".

¿ QUÉ DEBMOS SABER ACERCA DEL LITIO?

¿QUE ES EL LITIO?
El litio es un elemento químico muy simple, siendo el metal más ligero que se conoce. De color blanco, la forma pura no se encuentra normalmente en la naturaleza, pero formando sales con otros compuestos está bastante extendido (rocas, agua de mar, manantiales, etc.). También se puede encontrar en animales y plantas. En muy pequeñas cantidades pasa al cuerpo humano con la comida y el agua, aunque se desconoce su función específica.

LA INDUSTRIA DEL LITIO
La mayor parte del litio usado en medicina es extraído de unos pocos minerales. Cuando se usa como medicación, se toma por la boca en forma de comprimidos (su nombre comercial en España es "Plenur"). Cada comprimido contiene 400 miligramos de carbonato de litio.

UN POCO DE HISTORIA
El litio se descubrió en 1818 al aislarlo de un mineral, su nombre se derivó de una palabra griega que quiere decir piedra. En un principio fue muy caro su proceso de extracción. A medida que fue abaratándose diferentes enfermedades han sido tratadas con este producto, a pesar de que en la actualidad estas indicaciones se han olvidado. Algunas fueron la gota y las piedras de riñón (al ver que las aguas de manantial eran buenas para estos problemas, entre otras razones).
También se utilizó, con mala fortuna, como sustituto de la sal de mesa común en enfermos del corazón. Debido sobre todo a las altas dosis utilizadas, empezaron a aparecer problemas y su uso fue haciéndose cada vez más limitado.
No es hasta 1949 cuando su uso se empieza a extender tal y como ahora lo conocemos. Investigando sobre sus propiedades, se descubrió por casualidad como muchas veces sucede, que aparecían una serie de efectos que no se esperaban. A partir de entonces, su aplicación en psiquiatría ha conllevado enormes beneficios.

¿CUAL ES SU USO EN MEDICINA?
En la actualidad se estudia su utilización en varias enfermedades. De todas ellas, la más aceptada universalmente como candidata a un tratamiento de este tipo es el trastorno maníaco-depresivo o trastorno afectivo bipolar, aunque también se benefician de este tratamiento otros procesos.

ANALISIS DE LITIO EN SANGRE: LITEMIA.
A diferencia de otras medicaciones, en que es muy difícil saber la cantidad exacta que pasa a la sangre, con el litio es posible controlar la concentración exacta que en un momento hay en el organismo. Esto tiene grandes ventajas, ya que permite ajustar con precisión la cantidad necesaria de pastillas en cada persona. Así se pueden evitar las dosis pequeñas que no tienen ningún efecto, o las dosis grandes que pueden ser tóxicas.
Se están ensayando métodos para hacerlo directamente de la saliva, pero por ahora la forma más fiable de saberlo es con un análisis de sangre. A muy pocas personas les hace gracia el ir a sacarse sangre, consuela saber que esta molestia merece la pena como manera de evitar riesgos.

Este análisis se llama "litemia". Cuando la concentración en sangre oscila entre 0.6 y 1.2 miliequivalentes por litro (mEq/l) se dice que está en niveles "terapéuticos", estas concentraciones variarán ligeramente con cada individuo y podrán ser conseguidas con diferente cantidad de pastillas según las circunstancias.
La frecuencia de estos análisis será establecida por su médico. En general, son necesarios análisis más frecuentes al principio, incluso semanalmente. Una vez que se han alcanzado niveles estables los análisis pasarán a ser mucho más distanciados (por ejemplo, trimestralmente).
Antes de un análisis asegúrese de:
a) haber tomado regularmente el litio los días previos y llevar con la misma dosis al menos 5 días.
b) que le saquen la sangre transcurridas aproximadamente 12 horas tras la última toma de pastillas.
Los análisis se hacen generalmente a primera hora de la mañana, para favorecer que hayan transcurrido 12 horas desde la última dosis de la noche. Si el análisis se hace antes, los resultados serán falsamente altos; si se hace más tarde, serán falsamente bajos.
Por tanto:
1) Se deberá tomar la medicación de la noche 12 horas antes (por ejemplo, si el análisis está programado a las 8:30 de la mañana, las últimas pastillas de litio se habrán tomado a las 8:30 de la noche anterior).
2) Podrá desayunar. Sólo es necesario ir en ayunas si el médico se lo avisa por que se vayan a pedir otros análisis complementarios. En caso de duda, no desayune.
3) No tome la medicación de esa mañana hasta después del análisis.
4) Apunte en un papel la hora en que tomó la medicación a la noche y la hora en que le sacaron sangre.

EFECTOS SECUNDARIOS DEL LITIO
Desgraciadamente, como con la mayoría de las medicaciones, junto a sus efectos positivos pueden aparecer otros no deseados. Es importante aprender a reconocerlos y poner los medios para corregirlos. La aparición de estos efectos indeseables no es igual en todas las personas. Muchos apenas tienen importancia, otros pasan con el tiempo, otros pueden ser indicativos de toxicidad y es por ello que siempre deben ponerse en conocimiento del médico.
Efectos secundarios menores, que no requerirán atención médica especial o urgente:
En un principio, mientras se ajusta la dosis y el cuerpo se acostumbra, pueden aparecer:
Sed aumentada
Orina aumentada
Ligeras nauseas
Ligeras molestias de estómago
Temblor fino en las manos
Ligera somnolencia
Debilidad muscular
Disminución del interés sexual
Ligeros mareos
Flojedad de vientre (no realmente diarrea)
Aumento de peso
Sabor metálico en la boca
Sequedad de boca
Empeoramiento del acné o de la psoriasis
No se asuste por esta lista tan larga, nunca aparecen todos juntos y generalmente son de muy baja intensidad. Sobre todo al iniciar el tratamiento, un cuidado especial ha de ponerse si se conduce o maneja máquinas peligrosas. Tomando las pastillas con las comidas se pueden evitar muchos de los posibles efectos desagradables.
Otros efectos secundarios que pueden aparecer con el paso del tiempo:
Aumento de peso: quizás al inicio del tratamiento para luego estabilizarse. Si sigue engordando consulte al médico, pero siempre tenga un cuidado especial con la comida.
Aumento de orina: Muchas personas aumentan la cantidad de orina, no es algo de excesiva importancia. Podemos decir que es la manera que tiene el organismo de expulsar el litio. Si es excesivo y le dificulta en su vida normal o en el sueño por tener que ir al servicio con frecuencia, consúltelo con el médico.
Pruebas de laboratorio: Algunos cambios benignos no serán descubiertos más que a través de pruebas de laboratorio (como el electrocardiograma o el recuento de células blancas) y no suelen tener mayor importancia.
Daño renal: Especialmente en tratamientos largos, aunque muy improbable. Es una de las razones para los controles periódicos en sangre.
Cambios en la glándula tiroides: Situada en el cuello, puede aumentar de tamaño (bocio) o disminuir su actividad. Cuando esta glándula disminuye su actividad (también por otras muchas razones que el litio) se puede notar: somnolencia, aumento rápido de peso, cansancio, cambios en la menstruación, pensamiento lento, estreñimiento, sensación de frío, dedos fríos, dolor de cabeza, dolores musculares, piel seca. Todo lo anterior puede controlarse fácilmente y el litio generalmente no debe ser interrumpido.
Alergia al litio: Pudiendo aparecer un sarpullido o picor.
Como se ha dicho, el describir esta larga lista no tiene el ánimo de asustar. La mayoría de las medicaciones habituales tienen este tipo de efectos secundarios que son desconocidos por el público. Al ser las sales de litio un tratamiento probablemente de larga duración es muy importante que Vd. lo conozca y no lo interrumpa prematuramente.

Existen algunos "trucos" para reducir al mínimo las posibles molestias:
- Para la sed y orina: Habitúese a beber más agua diariamente. Evite los refrescos con azúcar que con seguridad le harán engordar. No se apure públicamente de ir con frecuencia al servicio, en su lugar de trabajo puede avisar que está tomando una medicación que le aumenta la cantidad de orina y en unos días a nadie le extrañará su conducta que por otra parte no afectará a la calidad del trabajo.
- Para el temblor: Tome las pastillas con la comida o en dosis mas pequeñas y frecuentes. La cafeína puede empeorarlo (café, té, refrescos de cola, pastillas con cafeína). En casos extremos quizás sea indicado añadir otra medicación para reducirlo (propanolol).
- Aumento de peso: Las pastillas "no engordan", engorda la comida. El tomar litio puede favorecer que se engorde, pero la única forma de controlarlo es una dieta equilibrada y un ejercicio adecuado. Ya se ha avisado de los riesgos de los regímenes severos así como de la escasez de líquidos, además nunca tome ningún tipo de pastilla para adelgazar.
- Nauseas: Tome el litio con las comidas o en dosis más frecuentes y pequeñas.

Signos de alerta por los que debe acudir al médico:
En concentraciones altas, el litio puede llegar a ser muy tóxico. Es importante que aprenda a reconocer las situaciones de alarma y deje las pastillas consultando con el médico. Estas situaciones pueden ser: Diarrea persistente. Debilidad generalizada. Vómitos o nauseas intensas. Mareos o vértigos marcados. Temblor grosero de manos o piernas. Dificultad para andar. Calambres musculares frecuentes. Hablar farfullante. Visión borrosa. Pulso irregular del corazón. Confusión. Hinchazón de los pies o tobillos. Gran malestar.
Todo lo anterior puede originarse en otras muchas causas, pero al aparecer también cuando los niveles de litio son altos es importante estar sobre aviso para controlar su origen.

¡CUIDADO CON EL AGUA Y LA SAL!
Aparte de no olvidar sus pastillas, no deberá tener otra preocupación que comer con suficiente sal común (nunca deje de tomar sal sin consultar con el médico), y beber todo el agua que necesite (el agua es buena para ayudar a los riñones).
Si el cuerpo pierde sal, los riñones eliminarán el litio más lentamente y se acumulará en el cuerpo. A veces es necesaria una dieta sin sal para la hipertensión o para perder peso, si esto no se controla el litio puede alcanzar niveles tóxicos. También se puede perder sal si se toman pastillas para orinar más o se suda mucho.
Con el agua ocurre algo similar. Si hay poca, a los riñones les cuesta eliminar el litio por la orina. Hay personas a las que el litio les hace orinar más, si este es su caso no deje de beber a pesar de las molestias.
Si sigue estos consejos no tendrá mayores dificultades:
- Beba de 2½ a 3½ litros de líquido diarios.
- Evite la cafeína (café, té, refrescos de cola), ya que hacen perder agua y empeoran el temblor.
- Coma con sal
- Cuidado con el exceso de sudor (calor, ejercicio pesado, sauna, fiebre), deberá beber más.
- Cuidado con las pastillas para orinar (diuréticos).
- Cuidado con vómitos y diarreas (se pierde agua).

ALGUNOS OTROS CONSEJOS Y ACLARACIONES.
* Guarde las pastillas en un lugar seco, templado y al resguardo de la luz del sol. El cuarto de baño y la cocina no suelen ser sitios adecuados, por la humedad y el calor. Siempre alejadas de los niños.
* El litio no crea adicción
* No pierde efecto con tratamientos prolongados
* Para nadie está indicado el exceso de bebidas alcohólicas, tomando litio se puede beber con mucha moderación.
* El ejercicio es bueno para todos, es saludable y evita el aumento de peso. Tenga precaución de tomar suficiente líquido tras haber sudado y coma con sal. Si hace ejercicio habitualmente, puede programarse para que las pastillas no coincidan justo antes de un esfuerzo muy fuerte.
* Si se olvida de tomar alguna de las dosis, tómela si lo recuerda en menos de tres horas, sino espere hasta la siguiente dosis. Nunca doble la dosis para "recuperar" lo olvidado ya que puede alcanzar niveles muy altos en sangre.
* Una vez que se consiga ajustar la dosis necesaria y ver que es efectiva, siendo a veces necesarios varios meses, es de esperar que pueda hacer su vida con toda normalidad. El litio parece ser el tratamiento farmacológico mas específico para la enfermedad maníaco ‑ depresiva. Si no es efectivo para su caso, otros tratamientos deberán intentarse.
* Si tiene que ser operado, especialmente si es de suponer que no se va a poder controlar el agua y la sal, coméntelo. Puede ser necesario suspenderlo 2 ó 3 días antes de una intervención importante.
* Si mientras toma el litio se pone enfermo por cualquier otra causa, especialmente con fiebre, nauseas, vómitos o diarrea, consúltelo con su médico.
* No existe una respuesta única para el tiempo que puede ser necesario de tratamiento. Variará con la frecuencia e intensidad de posibles recaídas. Algunas personas deberán tomar el litio indefinidamente, mientras que otras necesitan solo períodos limitados.
* No se confíe, es posible que tras un período sin síntomas piense que tomar tantas pastillas no está justificado, en muchas ocasiones abandonar la medicación por aburrimiento o por "el qué dirán" se sigue de una recaída.
* El reducir la dosis no hará que se encuentre "un poco más animado" o alegre, seguramente lo único que conseguirá es situarse en niveles no efectivos.
* La mayoría de medicinas pueden tomarse con el litio, el mejor consejo es comentar con todos los médicos que le atiendan que lo está tomando y consultar antes de tomar cualquier medicación.
Una lista no completa de medicinas que pueden estar contraindicadas:

- Antiinflamatorios no esteroideos (para la artritis): Indometacina, Fenilbutazona, Ibuprofén, Acido Mefenámico.
- Diuréticos (para tratar la retención de líquidos o la hipertensión, aumentan la orina): Hidroclorotiacida, Clorotiacida y otros.
- Antihipertensivos como Metildopa.
- Digoxina para el corazón .
- Antibióticos como Tetraciclina y Espectinomicina.

Amigos , seguiremos evaluando esta posibilidad , y prometo que cuando tenga algo más de videncia científica , les daré mi opinión personal.

Agradecimientos a Araceli Fernández y a Pilar Gralla , del viejo continente

A NUEVE MESES DEL IMPLANTE

2008-02-17T04:02:00.002-02:00

Por Martìn Amaral

Mèxico

(En la fotografìa Martìn Amaral y su esposa LuzMarìa)

Saludos a todos y todas.
Como hace casi tres años, mi rutina diaria antes de empezar a trabajar es leer sus correos y visitar el blog, aunque los últimos meses he sido mero espectador.

Por ahora, les cuento que el fin de semana pasada viajamos (mi esposa Luz María, mi hermano Vicente y yo) a la ciudad de Monterrey, al Hospital San José, para una evaluación y estudio con el Dr. Martínez.

Me hicieron una comparación de la región del lóbulo frontal donde fue el trasplante (hace 9 meses) de células madre con otra región, y lo que con certeza les digo es que el Dr. se mostró más que satisfecho, incluso emocionado. Me mostró la pantalla de la computadora señalando los picos de un par de gráficas de antes y después, que para mi, profano, eran ilegibles, mientras explicaba con palabras médicas que tampoco entendía. Yo nomás atiné a verle y preguntar ¿entonces algo pasó? Exacto, contestó, el nivel de… (No recuerdo qué palabras del argot científico dijo) es muy bueno. Luego me hicieron la escala de evaluación de la ela.

Abrevio lo que no sé explicar. Lo que sigue es lo que nosotros colegimos, no la opinión Oficial:

1.- Posible ralentización (baja en la velocidad y ferocidad de la enfermedad, pero no detención o cura). Sigo caminando con dificultad pero voy a trabajar y pasear en una silla eléctrica que adoro; pesa 40 kilos, se desarma en tres partes y se mete en la cajuela del carro. Mis manos son cada vez menos capaces y la voz desmejora.

2.- Mejoría en respiración y deglución; salivación excesiva desapareció. Duermo como bebe. Expresión facial mejorada.

3.- De los 10 pacientes del protocolo a todos se le hizo esta evaluación y parece haber coincidencia: al parecer los efectos se dieron en la parte superior. Después de dos años del primer trasplante nadie ha fallecido, sólo uno con gastrostomía. ¿Nada, poco, mucho? A saber, en una enfermedad tan cabrona y donde nos roban hasta la mera esperanza, al menos algo parece gestarse.

4.- El equipo del Dr. Martínez se encuentra procesando los datos y se preparan para su publicación. Esto es fundamental: pasar de testimonios subjetivos a conclusiones validadas por la ciencia.

5.- Los próximos meses trabajaran con personas con lesión medular, esperan afinar la técnica de implantes de células madre en médula y después probar en motoneuronas superior e inferir al mismo tiempo.

6.- Pedí un segundo trasplante, pero sería hasta después de que pruebe lo anterior y no antes de seis meses.

7.- Tengo 3 meses tomando sales de Litio, 300 mg. al día. Eso y un poco de vitaminas, nomás. Pienso y hablo lo menos posible de la ela.

Así las cosas, ya les contaré qué pasa.

Yo cambié de trabajo, soy asesor del director del Instituto de Cultura; creo que medio mudo y tieso sigo siendo útil.

Les abraza desde México

Martín Amaral

A UN MES DE IMPLANTE DE CÈLULAS MADRES AUTÒLOGAS A NIVEL DEL ÀREA PREMOTORA BIFRONTAL

2008-02-17T02:19:00.005-02:00

Por Dra.Claudia Canales

ELA CHILE /ALAS PARA VOLAR

Juan Orlando Vivar Robles , Chileno , 49 años , aunque ya celebrò sus 50 años en ese afàn de vivir intensamente la vida , cada instante , cada bocanada de aire que respira; padece de "ela" desde Febrero del año 2005 ,no camina , se moviliza en silla de ruedas elèctrica;requiere de asistencia para voltear en la cama , para alimentarse , bañarse , vestirse , para sus necesidades bàsicas y pese a ello dice ser feliz ...sonrìe por la vida .

Claudia Canales Palacios , Chilena , 43 años , algo inquieta , dedicada a curar el envoltorio del alma , y desde que Juan padece de Esclerosis lateral Amitròfica , dedicada al estudio de esta enfermedad , a la orientaciòn de quienes la padecen y a ser las manos y piernas de Juan .

Juan introvertido racional , gracias a "ela" se ha convertido en un semi extrovertido emocional .

Yo , extrovertida emocional , he tenido que ser algo de racional ..aunque como dice Juan , siempre divertida y algo loca .

Llevamos tres años en esta lucha y curiosamente han sido los mejores años de nuestra vida .Juntos hemos llorado , juntos hemos reìdo a carcajadas ..màs de esto ùltimo que de lo primero.

Desde un principio , no le pertimos a "ela" que nos voltee ...puede atrofiar los mùsculos pero es evidente que hipertrofia las sensibilidades..el desapego de lo terrenal y el apego al espìritu , al alma misma , al SER.

Somos afortunados , puesto que hemos contado con los medios para sobrellevar esta enfermedad de mejor forma y de arriesgarnos en las terapias de investigaciòn que por ahora son sòlo eso "Terapia en Investigaciòn".
Juntos tomamos el camino del intentarlo , pese a la fata de experinecia en el tema en el medio cientìfico , pero , convencidos de que debìamos dar este paso ,

A un mes del Implante de cèlulas madres autòlogas a nivel pre motor bifrontal, realizado en e Hospital de la Fuerza Àrea de Chile (protocolo que nosotros mismos pedimos que lo evaluarà el comitè de ètica de dicho hospital), podemos decirles que bien valiò la pena el habernos arriesgado, sabiendo que Juan serìa el primer implantado en Chile a este nivel y el nùmero 11 del mundo (contando los 10 de Monterrey).

Los primeros cambios fueron bastante precoces , y mejoraron claramente nuestra calidad de vida hasta el dìa de hoy :

1.-Desapariciòn total del trastorno de la degluciòn inicial , con el que Juan se estaba atorando al beber agua .Desde el implante realizado el 11 de Enero del 2008 , no se ha vuelto a atorar con el agua ni con ningùn alimento .

2.-Mejorìa en su habla, de un hablar traposo , como "ebrio inicial", a de vez en cuando quedarse con alguna "r" atrapada .El "ebrio " desapareciò.

3.-Apariciòn de contracciones de grupos musculares (no fasciculaciones )en brazos principalmente.

4.-Apariciòn lenta y progresiva de movimentos distales de los dedos de su mano derecha , la que estaba antes del implante totalemente inerte .

Posteriormente hemos seguido viendo cambios en el àrea motora , que si bien no han mejorado la calidad de vida , nos indican claramente que algo està sucediendo en las motoneuronas y grupos musculares que estàn afectados por "ela".

1.-De ese movimieto inicial del extremo distal de los dedos meñique , anular y medio de la mano derecha , hemos ido avanzando a movimientos de flexiòn y extensiòn de la mano derecha , sin fuerza ..pero hay movimiento donde no lo habìa .Los neuròlogos tambièn han objetivado contracciòn del deltoides , antes inexistente .

2.-Su extremidad izquierda que sòlo le ayudaba para manejar con dificultad la silla elèctrica , hoy tiene màs fuerza e incluso puede agarrar dos elementos vitales en la vida de un hombre : el control remoto y el rascador ( y es cierto)

3-.En la evaluaciòn neurològica al mes , ademàs observaron que ponìa cierta resistencia plantar , que antes no tenìa , y que comenzaba a mover algunos ortejos (dedos de los pies).

Nosotros recientemente pudimos observar , cuando fuimos a celebrar el dìa de San Valentìn flotando en una piscina de agua de mar caliente (Talasoterapia) , comenzaba a flectar y extender su pierna izquierda y en menor grado la derecha .Lo cual para nostros fue un verdadero milagro , ya que Juan no movìa sus piernas desde por lo menos Marzo del 2007 y no camina desde Diciembre del 2006-

Observen con detenciòn la siguiente serie de fotografìas :

1.-Juan flotando de espaldas con ayuda de un chaleco flotador (se los recomiendo) con parte de sus rodillas en semiflexiòn fuera del agua .

2.-Si observan la rodilla izquierda desaparece bajo el agua cuando Juan la extiende por sì solo, y la derecha , logra extenderla pero no totalemente.

3.-Juan , nuevamente flecta ambas rodillas y èsta aparecen en la superficie .

Creanme amigos , que en Diciembre estuvimos en otra piscina temperada , y Juan no fue capaz de hacer ninguno de estos movimientos ...

Amigos , es cuanto les puedo informar ...

Un abrazo desde Chile , los eternos agradecimientos al Hospital De la Fuerza Àrea de Chile : al Dr.Patricio Delgado , su Director mèdico , quien me recibiò en menos de 24 hrs tras recibir mi llamado y creyò en nuesro proyecto ; al Dr.Alejandro Forero Presidente del Comitè de ètica , quien esa misma mañana se entrevistò conmigo y fijò una reuniòn extraordinaria del Comitè de ètica ; al comitè de ètica que confiò en nosotros y nos diò su aprobaciòn ;al grupo de Neurologìa dirigido por el Dr.Carlos Aguilera , la Dra .Asahi , Dra.Astorquiza ,Dr.Ferrada, y a Verito ; al Dr.Carlos Martìnez , quien nos obsequiò sus manos àgiles y su criterio de neurocirujano y se comprometiò con nosotros desde un principio; al Dr.Robert Holloway , hematòlogo quien fue el que extrajo la mèdula òsea de Juan nos diò la confianza de saber perfectamente en lo que estàbamos ;al Dr.Bartolucci , quien fue mi profesor desde la escuela de Medicina e insistiò en que investigara lo que se estaba haciendo con cèlulas madres;a la Dra.Ortiz , neuròloga de la clìnica Santa Marìa quien puso todo de sì en sus estudios y siguiò adelante pese a lo que muchos le decìan;al Dr.Flavio Carriòn , quien junto a su grupo de trabajo de la Universidad de los Andes , nos apoyò con todo su extraordinario conocimiento en el tema y con la cosecha y preparaciòn de las cèlulas madres ; al personal del Hospital Fach que nos diò un trato digno , cariñoso y nos iluminaron con su entusiasmo en este gran proyecto ; a Maikel Heap(PELA) quien me hablò de la Dra.Mazzini , pionera en implantes de cèlulas madres y a quienes formaron parte de esta cadena de vida :Delia , Fabiola , Antonieta , Rosita , Margarita .

A ustedes por el Coraje de luchar y la Gracia de la sonrisa que puedan esbozar

Claudia y Juan Orlando

ELA Chile /ALAS PARA VOLAR

MANEJO DE SALIVACION

2008-02-12T12:10:00.000-02:00

Para la salivación además de llevar la amitriptilina hata dosis de 100 mg/ dia y usar la hioscina ( buscapina), se puede usar trihexifenidilo ( Artane) tabletas de 2 mg cada 8 horas. Cuando se aplica toxina botulinica ( Botox) se colocan 50 unidades en cada glándula parótida (hacia adelante de la oreja cerca del ángulo de la mandíbula), su efecto es muy local sobre las glándulas salivales y el riesgo no es alto para la deglución. El efecto de la toxina es transitorio ( 2 a 3 meses).

Martha Peña Preciado

Neurológa

Bogotá Colombia

INYECCIÓN DE TOXINA BOTULINICA EN GLÁNDULAS SALIVALES

La sialorrea o salivación excesiva es un síntoma incapacitante común en diversas enfermedades neurológicas.

Se realizó un análisis de la literatura sobre la base de datos PubMed y se seleccionaron los artículos que describen ensayos clínicos basados en la inyección de toxina botulínica A en las glándulas salivales de pacientes con diversas enfermedades que cursaban con sialorrea.

Las patologías mayoritariamente tratadas fueron la parálisis cerebral infantil (30%), la enfermedad de Parkinson (20%) y la esclerosis lateral amiotrófica (15%).

Más de la mitad de los autores inyectaron el producto en las glándulas parótidas, el 9.5% en las glándulas submaxilares y el 38% en ambas.

Las dosis totales de toxina inyectadas variaron entre lO a 100 unidades de Botox® o 30 a 450 de Dysport® según los diferentes autores. Se demostró la reducción de la producción de saliva tras dichas inyecciones si bien la duración del efecto terapéutico fue de 1, 5 a 6 meses.

En 6 articulos (30%) se describen la presencia de efectos adversos como disfagia, xerostomía y dificultad a la masticación.

La mayoría de estudios clínicos constan de una muestra pequeña, no hay cegamiento ni aleatorización y carecen de grupo control. Además no se dispone de datos sobre la eficacia y los efectos adversos con estudios prospectivos a largo plazo. Aún queda por determinar la dosis terapéutica eficaz y el modo de aplicación ideal para lo cual son necesarios más estudios clínicos controlados y con un tamaño mayor de la muestra.

Palabras Clave: Toxina botulínica, sialorrea, glándulas salivares, enfermedades neurológicas