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lunes, octubre 09, 2006

 

Nuevas pistas sobre la evolución de la esclerosis lateral amiotrófica

Portada - Salud - Neurociencia

ESTUDIO EN RATONES
Nuevas pistas sobre la evolución de la esclerosis lateral amiotrófica

Actualizado lunes 19/06/2006 19:35 (CET)

AMÉRICA VALENZUELA (elmundo.es)

En rojo, células de microglia rodeando a las neuronas motoras (en verde) procedentes de la médula espinal de ratones con la mutación en el gen SOD1, que provoca la esclerosis lateral amiotrófica. (Foto: Boillée)

MADRID.- La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que se desencadena generalmente a edades avanzadas. Sus causas son un enigma que los científicos tratan resolver. Hace más de 10 años se descubrió un gen que influía de manera notable en el inicio de la enfermedad. Ahora un grupo internacional de investigadores ha 'jugado' con este gen en ratones y ha descubierto cómo influye en la evolución de esta patología.
Aproximadamente un 15% de los casos de ELA son familiares. En estos casos la enfermedad tiene un importante componente hereditario. En 1993 se descubrió que una mutación en el cromosoma 21, concretamente en el gen que codifica la enzima superóxido dismutasa (SOD1), desencadenaba la ELA.
Para la investigación, Severine Boillée, de la Universidad de California San Diego (EEUU), y su equipo controlaron la expresión de la mutación SOD1 en diferentes tipos de células en ratones transgénicos para determinar con precisión cómo afecta la mutación en cada tipo de células al desarrollo de la patología.
De esta forma comprobaron que la mutación SOD1 en las neuronas motoras desencadena la enfemedad al provocar daños irreparables en esas células. También observaron que la enfermedad progresa mucho más rápido si la enzima mutada también se encuentra en las células inflamatorias (microglia) situadas alrededor de las neuronas motoras de la médula espinal.
Estas células se convertirían en el objetivo de nuevas terapias contra la enfermedad, incluido el reemplazamiento de células, si estos estudios, realizados sobre ratones, se constatan en humanos. El supuesto tratamiento no detendría el curso de la enfermedad pero sí conseguiría que esta progresara más lentamente. Tampoco podría evitar que la ELA se desencadene, explican los autores en el estudio publicado por la revista 'Science'.
La ELA es una enfermedad degenerativa neurológica que se inicia en la edad adulta. Durante la enfermedad se pierden gradualmente las células nerviosas que controlan los músculos. La mayoría de los casos son esporádicos y se desconoce la causa. A medida que se pierden estas neuronas motoras, los músculos que controlan se debilitan y después, dejan de funcionar.
Puede presentarse de muchas formas, aunque la más frecuente es con debilidad de un brazo o pierna, con calambres, atrofia muscular, y poco a poco los síntomas se extienden a los otros miembros. Un 20-30% de los casos puede comenzar con trastornos del lenguaje o de la deglución (tragar). Esta enfermedad es conocida porque la padece el físico Stephen Hawking.

Fuente:
http://elmundosalud.elmundo.es

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