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lunes, diciembre 29, 2008

 

LA VERDAD ACERCA DE ELA Y ESTATINAS

Estimados amigos , la informaciòn es clara y se las resumo en un par de puntos:
1.-El Sindrome descrito en relaciòn al uso de las estatinas es "TIPO ELA "
2.-Una vez suspendidas las estatinas , mejora o remite totalmente ...
Como cardiòloga de una de las tres principales clìnicas de Santigo de Chile , no he sabido
de ningùn caso de ELA que se relacione con las Estatinas ; y en la informaciòn obtenida de nuestros pacientes
no observamos una relaciòn con èstas ùltimas .
Agrego a continuaciòn el siguiente metanàlisis , en el que se revisan varios trabajos cientìficos en relaciòn al

Tema en cuestiòn : La FDA no encuentra relación entre las estatinas y la ELA


Autor: Michael O'Riordan
Publicado em 02/10/2008 Un reciente metanálisis de la Agencia Estadounidense del Medicamento (FDA, Food and Drug Administration) ha demostrado que las estatinas no aumentan el riesgo de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de Lou Gehrig[1].
El metanálisis, que revisa 41 estudios clínicos y que fue publicado el 29 de septiembre en la versión electrónica de la revista Pharmacoepidemiology and Drug Safety, revelaba una frecuencia similar de ELA en pacientes tratados con estatinas y con placebo, aunque la FDA todavía pide cautela y vigilancia debido al creciente consumo de estatinas y los graves efectos de esta enfermedad neurodegenerativa.

Según el Dr. Eric Colman, de la FDA, y autor principal del artículo, "hay que ver este artículo como un dato indicativo, y ser cautelosos al sacar conclusiones. Sólo vemos en él un poco de información de un problema mucho mayor, y tenemos que ver si otros resultados son concordantes."
En declaraciones a heartwire, Colman comentó que la FDA observó un número anormalmente alto de notificaciones sobre la ELA y su asociación con el uso de estatinas en las bases de datos del sistema de vigilancia farmacológica de la Agencia, y que ello fue lo que promovió el debate interno que finalmente condujo a la realización de este metanálisis.

"Llegó el momento en que pensamos que sería útil revisar los datos de los estudios clínicos para ver qué información objetiva contenían sobre la ELA," dijo Colman. "Con frecuencia es difícil saber qué hacer con la información oculta en los datos. Quizás pueda decirse muy poco de ellos, pero para nosotros eso fue la chispa que suscitó la revisión de los estudios clínicos."

La Agencia solicitó a los fabricantes de estatinas los datos de los estudios comparativos con placebo y de la incidencia de ELA, durante el estudio y también durante el seguimiento. La duración de los 41 estudios analizados osciló entre 6 meses a 5 años y representaban aproximadamente un exposición de 200.000 paciente-año a las estatinas y de 200.000 paciente-año al placebo. En conjunto, la incidencia de ELA fue similar en los grupos tratados con estatinas y con placebo.

Colman señaló que la incidencia de ELA en la población general es de uno a dos casos por 100.000 persona-año, y que la incidencia aumenta con la edad. También dijo que desconocía la existencia de un mecanismo biológico por el que las estatinas causaran la ELA, pero, que como ya se había publicado, las estatinas podrían desenmascarar o modificar el curso clínico de la enfermedad.

La Agencia resalta que ninguno de los estudios clínicos había sido diseñado para investigar la incidencia de ELA, y que sin una evaluación formal, algunos casos de ELA podrían estar mal diagnosticados. También, que el seguimiento de los estudios era corto, generalmente sólo 30 días, lo que podría llevar a que algunos casos de ELA no fueran diagnosticados.

Colman recordó que hay un estudio comparativo en marcha, dirigido por la Dra. Lorene Nelson de la Stanford University investigando la posible relación entre el tratamiento con estatinas y el riesgo de ELA. La Agencia también destaca que los beneficios de las estatinas superan ese peligro en los pacientes con un elevado riesgo de enfermedad cardiovascular.

Colman E, Szarfman A, Wyeth J, et al. An evaluation of a data mining signal for amyotrophic lateral sclerosis and statins detected in FDA's spontaneous adverse event reporting system. Pharmacoepidemiol Drug Saf 2008; DOI: 10.1002/pds.1643. Available at: http://www3.interscience.wiley.com/journal/5669/home. 18821724

Información del autor: Michael O'Riordan es un periodista de www.theheart.org, una web de la red WebMD. Con anterioridad trabajó en WebMD Canadá. Michael se formó académicamente en la Queen's University en Kingston, y en la University of Toronto, y además obtuvo una licenciatura en periodismo en la University of British Columbia, especializándose en el campo de la medicina.

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domingo, diciembre 28, 2008

 

EYE MOUSE A TU ALCANCE


EYE MOUSE , AL ALCANCE DE TODOS
Escuela de ORT , Belgrano , Buenos Aires
Argentina , Dicembre del 2008



"Dos estudiantes crearon un mouse que permite a las personas con parálisis total de su cuerpo manejar la computadora con la vista, un mérito por el que recibieron el premio a la Innovación Tecnológica 2008, de la Cámara de Industria y Comercio Argentino-Alemana", informó la agencia Télam.

El proyecto surgió con la motivación de no dejar a nadie afuera, por más impedimento físico que exista, como es el caso de las personas con ELA y de quienes poseen una discapacidad que les impide utilizar el mouse tradicional.

Los jóvenes de la escuela ORT del barrio porteño de Belgrano habían logrado desarrollar hace 2 años un mouse (Head Mouse) destinado a personas con parálisis y, en ese caso, el componente requería del movimiento de la cabeza para operar la PC.

"Ahora, el nuevo componente, al que bautizamos Eye Mouse, permitirá a unas 4.000 personas que padecen esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en el país, manejar la PC, tan solo con el movimiento del ojo", dijo Nicolás Amaro, 1 de los 2 estudiantes premiados.

A la idea se sumó Nicolás Ponieman, quien al igual que Amaro es egresado de 6to. año de la Escuela ORT de Belgrano. La motivación de perfeccionar el Head Mouse surgió porque un amigo del padre de Nicolás Amaro, que padece ELA, se contactó con los chicos, para acceder al Head Mouse, pero su discapacidad tampoco le permitía el uso del componente.

Ambos estudiantes del área Tecnología de la Información y Comunicación (TICs) de ORT, desarrollaron un modelo de mouse al que llamaron Eye Mouse y que requiere solo el movimiento del ojo para funcionar. "Este es mi mayor premio: haber terminado el proyecto que se vislumbraba como muy complejo y poder satisfacer la necesidad de un grupo de personas que estaban excluidas de esa posibilidad", manifestó Amaro.

El nuevo mouse se ofrece a través del blog de la escuela a quien lo necesite, con solo bajar un software y el instructivo a través de la web.

Darío Mischener, director del área TIC de ese colegio, dijo que gracias a que los jóvenes decidieron poner el software al alcance de quien lo necesite, las personas con esta enfermedad, pueden lograr mayor autonomía.
"Con la ayuda de este software pueden ingresar a páginas de Internet, escribir documentos de texto, trabajar vía e-mail, y utilizar cualquier software estándar instalado en la computadora", explicó el docente.
El invento consiste en una webcam, lamparitas infrarrojas, un casco y un software de barrido que divide a la pantalla en nueve sectores, que se van pintando uno a uno. Ponieman explicó que "el programa permanentemente pregunta al usuario si desea realizar una acción. Si el usuario quiere negar, mantiene el ojo en posición de reposo y si desea acceder al sector resaltado mira a la cámara".
"El proceso va llevando el cursor hasta situarlo en un lugar lo suficientemente pequeño como para que no haya dudas que el usuario quería dirigirse allí", explicó.
Los tutores del proyecto fueron Juan Ignacio D'Amore y Marta Semkten, de la materia proyecto final del área TICs. "

Decidimos brindar el software en forma gratuita por la web donde también se puede descargar el instructivo y los planos para el armado físico del mouse", dijo Amaro.

Por este invento, recibieron el premio a la Innovación Tecnológica 2008, que otorga la Cámara de Industria y Comercio Argentino Alemana.

Agencia Teleman
Argentina , Dic.2008

martes, diciembre 23, 2008

 

Desarrollan un método no invasivo para enviar genes al sistema nervioso central

21-12-2008

Un equipo de investigadores de Estados Unidos ha desarrollado un método no invasivo para enviar genes al cerebro y a la espina dorsal, según explica en un artículo publicado por la revista científica británica "Nature Biotechnology".

EFE La llegada de medicinas o genes al cerebro y a la espina dorsal para tratar enfermedades es problemática por la barrera sangre-cerebro, una dura pared de células que limita el movimiento de las moléculas entre la sangre y el tejido neural.

Hasta ahora, no se han encontrado virus o vectores virales que crucen la barrera después de una inyección intravenosa.

Sin embargo, en equipo investigador del Nationwide Children's Hospital de EEUU, liderado por Brian Kaspar, ha descubierto que una particular cepa de virus, la AAV9, puede utilizarse para llevar genes al sistema nervioso central.

Tras inyectar el AAV 9 en vasos sanguíneos faciales de ratones de laboratorio, los científicos observaron que el virus evitó la barrera sangre-cerebro y llegó de forma eficaz a las células del cerebro.

El equipo descubrió además que también las células de la espina dorsal son receptoras del virus, por lo que éste puede ser utilizado para distribuir genes por diversas regiones del sistema nervioso central.

Según los investigadores, este descubrimiento podría contribuir a desarrollar nuevas terapias que introduzcan genes sanos y activos que reemplacen a los dañados en enfermedades como la atrofia muscular espinal y la esclerosis lateral amiotrófica.

http://www.diariodemallorca.es/secciones/noticia.jsp?pRef=2008122200_18_420693__Ciencia-Desarrollan-metodo-invasivo-para-enviar-genes-sistema-nervioso-central

domingo, diciembre 21, 2008

 

Mouse para discapacitados motrices


Docentes y estudiantes crean un mouse para discapacitados motrices


Reproducimos una noticia que sorprende y alegra:


Muestra cómo la iniciativa de docentes y alumnos de una escuela -la escuela ORT, de Buenos Aires- logra avanzar en un proyecto novedoso, y decide que cuando esté listo lo entregará gratuitamente a personas con necesidades especiales, específicamente discapacitados motrices.

El proyecto contó en su última etapa con un aporte de la Secyt, además del apoyo del Centro de Tecnologías para la Discapacidad del INTI, que dirige el ingeniero Rafael Kohanoff.

La noticia también nos obliga a repensar nuestra comprensión de las discapacidades: "En esas pruebas nos dimos cuenta de la falta de conocimiento que teníamos sobre la discapacidad -recordó Mischener, director de Orientación TIC de la escuela ORT-.

Nos encontramos que la figura del usuario que nos habíamos construido mentalmente durante las pruebas en laboratorio no existía", y el rol que las nuevas tecnologías tienen en su integración plena a la sociedad.

Es interesante destacar que "para asistir a los futuros usuarios, los alumnos crearán más adelante una mesa de ayuda técnica vía Internet, que funcionará a través de correo electrónico o foros de debate".
La Nación-



Crean un mouse económico para personas con discapacidad motriz


Los inventores harán pruebas finales con usuarios antes de distribuirlo gratis fue desarrollado por docentes y estudiantes de la Escuela Técnica ORTUna webcam, una lamparita y papel celofán son suficientes para que las personas incapacitadas de utilizar las manos por una enfermedad, un accidente o una amputación puedan usar la computadora con mayor comodidad.


Se trata de un mouse económico y fácil de armar en el hogar que puede utilizar tics, gestos, movimientos inconscientes e indicaciones con la cabeza para funcionar.


Según el equipo de docentes y estudiantes de la Escuela Técnica ORT (sede Belgrano) que desarrollaron el nuevo sistema emulador de mouse, la principal diferencia con los equipos importados o nacionales es que será gratuito. "Nuestro objetivo era crear un sistema económico que pudiera usarse en cualquier computadora, no en una máquina adaptada, y que fuera de bajo nivel de entrenamiento del usuario.


Existen otros dispositivos similares, pero el nuestro es muchísimo más económico para armar. Además, se usa con el movimiento de la cabeza sin agregar dispositivos a la computadora. Sólo se necesita una webcam común y corriente", explicó a LA NACION el profesor Darío Mischener, (Tecnología de Información y Comunicaciones) de la escuela.


Sujeta a una vincha, un gorro o un casco que usará el usuario, la webcam interactúa con un emisor infrarrojo colocado sobre la pantalla de la computadora, previa configuración de un software sencillo de usar que transforma a los movimientos de la cabeza del usuario (sí o no), sus tics, gestos y movimientos involuntarios en un clic, un doble clic o el desplazamiento del mouse. Peculiar y accesible Para que la webcam y el emisor infrarrojo se comuniquen, los jóvenes inventores instalaron un peculiar -y muy accesible- filtro infrarrojo: un pedacito de celofán azul sobre otro de celofán rojo delante de la lente de la cámara. Como emisor se puede usar un LED infrarrojo o una simple lamparita con la misma combinación de papeles celofán. "Básicamente, incluimos en el emulador del mouse tres modos de uso: la activación de comandos (clic), el desplazamiento por la pantalla, la navegación en Internet y el arrastre de objetos por la pantalla", agregó Mischener.


El equipo de inventores está formado también por Alan Kharsansky y David Vilaseca, del equipo docente de Orientación TIC, y alumnos de 5° y 6° año. El desarrollo, cuya patente está en trámite, cuenta con el apoyo del Centro de Tecnologías para la Discapacidad del INTI, que dirige el ingeniero Rafael Kohanoff. Cuando los docentes de Orientación TIC de la escuela recién comenzaron con el proyecto del emulador de mouse, el objetivo era dotar al dictado de la materia Realidad Virtual con más equipamiento. Pero la visita de los especialistas del INTI a la sede Belgrano de la escuela reorientó el desarrollo hacia la discapacidad. El contacto con la Fundación Centro de Apoyo al Discapacitado Ricardo Garballo facilitó la realización de las primeras pruebas, que demostraron la efectividad del dispositivo ante necesidades reales, como parálisis, hemiplejía del lado del brazo hábil del cuerpo o amputaciones de brazos o manos, entre muchas otras.


"En esas pruebas nos dimos cuenta de la falta de conocimiento que teníamos sobre la discapacidad -recordó Mischener-. Nos encontramos que la figura del usuario que nos habíamos construido mentalmente durante las pruebas en laboratorio no existía." Rápidamente, el equipo le realizó al software los ajustes necesarios y el proyecto funcionó a la perfección. "Ahora, si me preguntás si con las pruebas que hicimos el producto es un 100% utilizable al día de hoy, tengo que decir que no -aclaró el inventor-. Necesitamos iniciar la última etapa, de prueba en más usuarios, para poder introducir algunos ajustes finales." Para ello, justamente, el INTI "apadrinó" a los inventores ante la Secretaría de Ciencia y Tecnología (Secyt). Allí, una comisión técnica evaluadora de la Dirección Nacional de Programas y Proyectos Especiales consideró el nuevo sistema un "proyecto futuro, emblemático y de envergadura" y le concedió 11.000 pesos para financiar esa última etapa para acercar el emulador de mouse a quienes lo necesitan (informes: tic@ort.edu.ar


"La idea es entregar gratuitamente el software y los planos para la conexión del emisor infrarrojo y la webcam para que lo puedan usar todas las personas con alguna imposibilidad de usar las manos.


No queremos que exista la necesidad de tener que depender de un proveedor. Para nosotros, la acción solidaria consiste en la transferencia de conocimiento; en este caso, mediante el aporte de una solución a una parte de la población", explicó Mischener. Para asistir a los futuros usuarios, los alumnos crearán más adelante una mesa de ayuda técnica vía Internet, que funcionará a través de correo electrónico o foros de debate.

Por Fabiola Czubaj De la Redacción de LA NACION

Les paso los datos que me enviò Bernardo Hoffman , un gran amigo argentino, acerca del Eye Mouse, para discapacitados.

http://ticbelgrano.blogspot.com/

tic@ort.edu.ar

011 4789-6540

Montañeses 2845

Sistema de software/hardware que permite a personas con discapacidades motrices severas, como la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), operar una computadora posibilitándole ingresar a páginas de Internet, escribir documentos de texto, trabajar vía e-mail, y utilizar cualquier software estándar instalado en la computadora.

Tutores: Nacho D'Amroe y Martha Semken

Integrantes: AMARO MONACO, NICOLAS y PONIEMAN, NICOLAS BRUNO

Director de la orientación TIC: Dario Mischener

Espero que les sirva,

Dra.Claudia Canales

sábado, diciembre 20, 2008

 

ENSAYO CLÌNICO IGF-1 (IPLEX)

Padua, 11 noviembre 2008

No hay evidencias de que la administración subcutánea del factor de crecimiento de insulina tipo IGF-1 (insulin-like growth factor-1) tenga efectos beneficiosos en pacientes con ELA.

Esta es la conclusión sacada del ensayo clínico dirigido en los dos últimos años en EE.UU. por el equipo del profesor Sorenson (Mayo Clinic de Rochester - Minnesota) y presentado en el Congreso Mundial sobre ELA acontecido en el Reino Unido hace pocos días.El objetivo principal de los investigadores era determinar si la administración subcutánea del IGF-1 llevaba al enlentecimiento del avance de la enfermedad. El otro objetivo era determinar si la administración subcutánea del IGF-1 prolongaba la supervivencia o enlentecía el deterioro funcional de los pacientes, deterioro medido a través del criterio propuesto por la escala ALSFRS-r (escala de valoración funcional para medir el avance de la ELA).Durante dos años, 330 pacientes procedentes de 20 centros médicos fueron seleccionados arbitrariamente, unos para recibir 0,05 mg/kilo de peso corporal de IGF-1 administrado por vía subcutánea dos veces al día y los otros para recibir placebo.Al finalizar el estudio no se evidenciaron diferencias significativas entre las mediciones de los dos grupos de pacientes tratados. Los valores de la variación del puntaje en el test manual de funcionalidad muscular MMT cambió de 0,44 unidades por mes en los pacientes tratados con IGF-1 a 0,39 en los pacientes tratados con placebo. La supervivencia fue más o menos de dos años para ambos grupos de pacientes. En cuanto a la medición de los niveles de funcionalidad en base a los criterios de la escala ALSFRS-r, para el grupo tratado con IGF-1 se registró una variación de 2,5 unidades al mes, mientras que para el grupo tratado con placebo fue de 2,2.En fin, recordemos que los ensayos clínicos anteriores de IGF-1 -en humanos- fueron inconsistentes. Un estudio con muchos pacientes dirigido en Norteamérica había sugerido un efecto beneficioso medido según el criterio de Vicki Appel, mientras que otro estudio con muchos pacientes dirigido en Europa no mostró beneficios.

El resumen del ensayo dirigido por el profesor Sorenson fue publicado en la revista científica 'Amyotrophic Lateral Sclerosis', 2008 (Suppl. 1); volumen 9; octubre 2008; pp.45-46.

jueves, diciembre 11, 2008

 

LA VERDAD ACERCA DE LA PROTEINA Wnt3

Estimada Familia Elàtica , gracias a la osadìa de Maikel Heap (PELA)uno de los fundadores de ELA CHILE -ALAS PARA VOLAR, quien le escribiò a la persona encargada de las investigaciones de la recientemente nombrada molècula de Wnt3 contamos con una excelente aclaraciòn respecto al tema .

Gracias Maikel ...



Estimado Maikel:

Respecto a lo que leíste en la prensa, quiero contarte que el artículo científico aparecido recientemente en la revista científica de la Academia Nacional de Ciencias de Estados Unidos da cuenta de nuestros hallazgos respecto a que la proteína Wnt3, que es fabricada por las motoneuronas, es necesaria para una correcta estructuración de las conexiones entre estas neuronas y los músculos, fenómeno que sucede durante el desarrollo embrionario.

Nuestra investigación se enmarca en lo que se denomina “ciencia básica”. Esta funciona con la idea de que para reparar una estructura que está dañada, es fundamental que aprendamos primero cómo funciona dicha estructura en condiciones normales. En este sentido, la proteína Wnt3 es uno más de varios componentes ya descritos, que colaboran para que la conexión neuromuscular sea funcional y normal.

La real importancia de la ciencia básica es que nutre de este tipo de conocimientos a la “ciencia aplicada” que, eventualmente, usará este conocimiento, por ejemplo, en el tratamiento de alguna patología. En este caso en particular, este equipo será multidisciplinario e incluirá médicos y biotecnólogos, que, con una formación distinta a la nuestra, elaborará una estrategia para administrar un compuesto activo (una proteína o un fármaco) dónde y cuándo corresponda. En principio, un compuesto activo será un buen candidato para aplicar en terapias cuando haya pasado varias pruebas que incluyan, por ejemplo, un estudio acabado de los posibles efectos secundarios no deseables, así como experimentos en modelos animales de dichas patologías que demuestren que éstos podrían ser de utilidad terapéutica. Aun cuando nuestro estudio posiciona a Wnt3 dentro de la lista de proteínas que podrían, eventualmente, ser de utilidad, este es el primer estudio que lo sugiere. Necesitamos ahora entender como los músculos y las neuronas procesan la señal de Wnt3 y la transforman en algo positivo o negativo para la conexión neuromuscular.

Hasta donde yo sé, no existen en Chile grupos que desarrollen ensayos clínicos para ELA o patologías similares, como los que se hacen, por ejemplo, a través de la Asociación para ELA en Estados Unidos (puedes verlos en la siguiente página web: http://www.alsa.org/patient/drug.cfm).

Ciertamente, nuestra investigación no está aun asociada a este tipo de aproximaciones en pacientes humanos dado, fundamentalmente, al poco conocimiento que tenemos respecto a Wnt3.

Finalmente, quiero agregar que lamento que el título que utilizó el periodista de la agencia EFE para su artículo periodístico (que apareció en variados medios de prensa en muchos paises) haya conducido a pensar que tenemos entre manos algo así como “la cura” de patologías de motoneuronas.

Nuestro grupo, así como muchos grupos de investigación en el mundo, está consciente de la inmensa cantidad de problemas personales y familiares que acarrean este tipo de enfermedades y trabajamos día a día para tratar de encontrar claves que sean un aporte real. Ese es nuestro compromiso.

Te envío saludos cordiales y lo mejor de nuestras energías y esfuerzos,
Dr. Juan Pablo HenríquezProfesor
AsistenteLaboratorio de Neurobiología del Desarrollo
Departamento Biología Celular
Facultad de Ciencias Biológicas
Universidad de Concepción

martes, diciembre 09, 2008

 

Molécula curaría esclerosis amiotrófica

Santiago de Chile.- Científicos de varios países descubrieron que la molécula Wnt3, que segrega neuronas motoras, ayuda a fortalecer las conexiones neuromusculares, posibilitando así la cura de algunas enfermedades degenerativas del sistema nervioso, dijo un investigador chileno de la Universidad de Concepción.

La investigación, difundida por Efe, determinó que la Wnt3 asiste a otra molécula, denominada agrina, cuya función es coordinar las conexiones entre neuronas y músculos, para permitir el movimiento coordinado del organismo, según el doctor Juan Pablo Henríquez, responsable del estudio.

Los fallos en las conexiones neuromusculares causan enfermedades de neuronas motoras, la esclerosis lateral amiotrófica o las parálisis ocasionadas por traumatismos en la médula espinal.

Los científicos han concluido que este tipo de enfermedades podrían tener cura si se implanta o se potencia la molécula Wnt3 en el organismo de los enfermos, para rehabilitar las conexiones neuromusculares que permiten el movimiento.

"Estamos investigando cómo el músculo y las neuronas procesan la información que les aporta la molécula Wnt3", explicó Henríquez.

Según el científico, los resultados obtenidos son un primer paso para el desarrollo de nuevas medicinas para tratar los trastornos de las neuronas motoras y otras enfermedades neurodegenerativas.

http://www.eluniversal.com/2008/12/05/ten_art_molecula-curaria-esc_1176755.shtml


 

El efecto venenoso de la glía mutante

  • Una alteración en los astrocitos desencadena la esclerosis lateral amiotrófica
  • Las células madre se alzan como 'una poderosa herramienta para el estudio de la ELA'
03/12/2008

MADRID.- Podría ser el nombre de una película de serie B pero es la explicación a una realidad mucho más dramática: la de las personas que sufren esclerosis lateral amiotrófica. Dos estudios publicados de forma simultánea describen cómo la alteración de un gen en un tipo de células nerviosas (de la glía) desencadena la muerte de las neuronas motoras, el origen de esta grave enfermedad.

Una de las grandes dificultades que plantea la investigación clínica es lograr corroborar en células humanas lo observado en modelos animales. En el caso de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) este paso es particularmente complicado, ya que obtener neuronas motoras de pacientes es imposible –salvo a través de la compleja e incipiente técnica de reprogramación celular-. Al no poder comprobar estos resultados, algunos de los tratamientos útiles en los animales no mostraron eficacia alguna en personas, hasta el punto de que sólo existe un fármaco, que apenas alarga la supervivencia unos meses.

Dos equipos estadounidenses, uno perteneciente al Instituto Salk de Investigaciones Biológicas (La Jolla, California) y otro de la Universidad de Harvard (Cambridge, Massachusetts), decidieron probar un enfoque nuevo para analizar los mecanismos que subyacen a esta enfermedad sin las limitaciones que suponen los modelos animales. Crearon neuronas motoras a partir de células madre embrionarias humanas. A tenor de los resultados, ésta es "una poderosa herramienta para el estudio de la ELA y puede que de otras patologías neuromusculares", indican los autores de Harvard.

Ambos trabajos, publicados en la revista 'Cell Stem Cell', aportan información determinante acerca de lo que sucede en el sistema nervioso de las personas con ELA para que sus neuronas motoras mueran de forma paulatina provocando la atrofia y parálisis de los músculos. El punto de partida era el mismo en los dos: la demostrada implicación del gen SOD1 –cuya mutación ha sido vinculada con esta enfermedad- y la más que probable intervención de otras células nerviosas.

Los investigadores de Harvard descubrieron que las neuronas motoras cultivadas junto con células de la glía (que dan sostén y nutrición) cuyo gen SOD1 estaba alterado degeneraban y morían igual que ocurre en la ELA. Lo mismo observaron en los laboratorios del Instituto Salk, aunque allí afinaron un poco más el resultado. Sólo la alteración de SOD1 en los astrocitos, y no en las demás células de la glía, propiciaba la muerte neuronal.

Un ambiente hostil

El siguiente paso era tratar de averiguar qué reacciones desencadenaban los astrocitos para acabar con las neuronas motoras. En La Jolla observaron el comportamiento de estas células en cultivo y vieron que su respuesta inflamatoria era desproporcionada, así como su producción de especies reactivas del oxígeno (ROS) -radicales libres y otras sustancias que pueden dañar a las células-.

Los científicos de la Universidad de Harvard emplearon una sofisticada técnica de análisis genético para dar con los genes que los astrocitos mutantes expresaban de forma específica (diferente de los astrocitos normales). Más de 50 genes tenían niveles de expresión muy elevados. La mayor parte desempeñaba algún papel en vías inflamatorias, incluido el receptor de la prostaglandina D2, con niveles 14 veces superiores a lo normal.

El paisaje que dibujan estos hallazgos indica que la alteración de SOD1 en los astrocitos crean un ambiente hostil para las neuronas motoras, caracterizado por el aumento de las reacciones inflamatorias y la síntesis de sustancias nocivas, que provoca su muerte.

Los dos equipos científicos demostraron además el papel crucial de los factores identificados (ROS y el receptor de la prostaglandina D2) al frenar la muerte neuronal mediante la adición a los respectivos cultivos de inhibidores de ambas moléculas. Experimentos que abren la puerta a futuros tratamientos.

"Existe una necesidad urgente de nuevos modelos de ELA que tengan el potencial de ser trasladados a ensayos clínicos y que puedan, como mínimo, ser usados en conjunción con los de roedores para probar fármacos y dianas para los mismos", ha expresado Fred H. Gage, líder del trabajo desarrollado por el Instituto Salk. "Los rápidos avances en tecnología con células madre pluripotenciales pronto nos permitirán [...] comprender mejor las distintas causas de la ELA", añade.

http://www.elmundo.es/elmundosalud/2008/12/03/biociencia/1228327308.html

lunes, diciembre 01, 2008

 

Cianobacterias en las canchas de futbol Italiano aumentan incidencia de ELA en los futbolistas .



Los expertos buscan en el césped de los campos italianos la posible causa de la esclerosis lateral amiotrófica entre futbolistas, Rognoni, Signorini...





La lista es larga. En las últimas décadas, muchos futbolistas de la liga italiana han sucumbido a la aun desconocida esclerosis lateral amiotrófica (ELA). En este colectivo, la enfermedad prevalece con una frecuencia excepcionalmente alta y se manifiesta con precocidad.



Foto 1.Ricardo Lee, futbolista chileno que padece ELA



De entre la multitud de factores que la causarían, una nueva hipótesis podría explicar la elevada tasa de afectación en futbolistas: la toxina generada por una bacteria que podría crecer en el césped.El neurólogo Jesús Mora, director de la unidad de ELA del Hospital Carlos III de Madrid, está estudiando junto a otros expertos internacionales esta hipótesis. "La toxina BMAA la producen unos microorganismos llamados cianobacterias que generan muchas sustancias beneficiosas, aunque también alguna perjudicial, neurotóxica", explica.





El césped de los estadios italianos cumple las condiciones favorables para estos organismos: temperatura moderada, agua abundante y fertilizantes ricos en fosfatos. Los investigadores están estudiando la relación entre estos factores y la elevada incidencia de la ELA, aunque Mora recalca que "aun no se ha demostrado nada, solo tenemos indicios, hipótesis".





Elevada tasa de mortalidadLa ELA es una enfermedad degenerativa que en España afecta a unas 3.000 personas cada año. La muerte de las neuronas motoras lleva a la inactividad y atrofia musculares y, en la mayoría de casos, a la parálisis y a la muerte. Solo el 20% de los pacientes sobreviven a los cinco años de padecer ELA.





Mora dirige el ensayo clínico en España de un nuevo fármaco, el Talampanel, que podría frenar la progresión de la ELA. "Aun pueden participar nuevos pacientes",, anuncia.Pese a los numerosos estudios, las causas de la ELA todavía se desconocen.





Según Jesús Mora, "en las enfermedades neurodegenerativas posiblemente interviene un factor externo, como podría ser el efecto de una toxina, y otro genético, individual, que dificultaría al organismo el correcto manejo de esta toxina".





La investigación de la ELA se desarrolla en dos líneas: la que busca mutaciones en el ADN que predisponen a la enfermedad y la que persigue el desencadenante inicial de la degeneración neuronal. Muchas de las hipótesis para estas causas --lesiones, sobreesfuerzos, el abuso de ciertas sustancias-- no han tenido éxito, mientras que otras se siguen estudiando, como el caso de la BMAA."Lo que ha disparado la alarma --aclara el experto-- es el número relativamente elevado de casos en este colectivo particular y lo pronto con que se contrae la enfermedad". Ante una prevalencia de dos afectados por cada 100.000 personas y año, la ELA se ha saldado con la vida de 42 de los 30.000 futbolistas de la liga italiana, lo que dispara la tasa de incidencia en este colectivo.





Además, en promedio se manifiesta a los 60 años, mientras que en Italia, los futbolistas la suelen contraer en torno a los 40.En octubre, el estadio Artemio Franchi de Florencia (Italia) acogió un emotivo partido en homenaje a Stefano Borgonovo, exdelantero del Milán y la Fiore víctima de una ELA avanzada. Borgonovo, en silla de ruedas e incapaz de comunicarse por vía oral --lo hizo mediante un sintetizador--, vio a figuras de la talla de Ronaldinho, Van Basten o Baggio sudar la camiseta para recaudar fondos para la investigación de la enfermedad.





(Un aporte de Henry Garcìa)

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