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jueves, abril 13, 2006

 

Rehabilitación y manejo de la esclerosis lateral amiotrofica

Enfermedades crónicas
Rehabilitación y manejo de la esclerosis lateral amiotrofica
Es una enfermedad neuromuscular rapidamente progresiva que forma parte de una familia de desordenes de la neurona motora (M.N.D.) que resulta en: espasticidad, atrofia muscular difusa y debilidad.
Dra. Rosana Cenizze *

Introducción
(Articulo original) - Etiopatogenia:
El origen de la enfermedad es desconocido. La gran mayoría de los casos son adquiridos y ocurren esporádicamente. Aproximadamente el 10% de los casos son familiares y alrededor del 2% de ellos resultan de un defecto genético específico en el cromosoma 21 Q 12.1, lo cual conduce a la mutación en la enzima antioxidante Cu/Zn superoxidodismutasa, esta mutación permitiría un incremento del estrés oxidativo de las neuronas motoras conduciendolas a la muerte.
Los datos actuales sugieren que los niveles excesivos del glutamato (neurotrasmisor exitatorio en cerebro y médula espinal), es producto de la reducción en la capacidad de removerlo en las áreas críticas del control motor en los pacientes con ELA por déficit de la proteína transportadora del glutamato, esto jugaria un importante rol en el desarrollo de la enfermedad.

Epidemiologia:
· Afecta más frecuentemente a personas entre 40 y 60 años de edad (media de 58 años).
· La prevalencia a nivel mundial es del 5 al 7 cada 100.000 habitantes.
· Es una de las enfermedades neuromusculares más frecuentes.
· El aumento de la incidencia probablemente esté vinculado a: Mayor sobrevida de los pacientes y presencia de factores ambientales.
· Relación hombre:mujer, 1,5:1,0
· Los factores de mal pronóstico incluyen: Mayor edad al momento del ataque , Disfunción temprana bulbar y/o pulmonar , Corto período entre ataque/diagnóstico. y predominancia de afectación de MMII al momento del diagnóstico.
· Más mujeres que hombres presentan síntomas bulbares y la progresión de enfermedad bulbar aparece más rapidamente en la mujer.
· Los varones jóvenes con ELA tienen una espectativa de vida mayor, en promedio el 50% sobrevive a los 2,5 años postdiagnóstico. Excepto los que tienen síntomas bulbares desde el principio, donde la sobrevida en todo caso es de 1 año.
· La confirmación inicial es crítica y es la primer responsabilidad del neurologo.
· El paciente debe ser educado completamente sobre espectativa, consecuencias y el tipo de complicaciones que pueden presentarse en el curso de la enfermedad.
· El fisiatra o neurologo debería fijar objetivos en el paciente, instrumentar la rehabilitación desde el principio y un programa paliativo para los momentos finales.
· Los cuidados paliativos deberían maximizar el confort del paciente, pero no necesariamente extender la vida.

* Dra. Rosana Cenizze - Instituto de Rehabilitación -
** Comentado por la Dra. Beatriz Minoli, editora de IntraMed en la especialidad de Genética.

Nuevos tratamientos
Inhibicion del Glutamato
1. RILUZOLE (Rilutek), es un inhibidor de la transmisión glutaminérgica en el sistema nervioso central.
Aprobado por la FDA, basándose en el resultado de dos estudios multicéntricos contralados usando placebos. En ambos estudios el efecto beneficioso con 100 mg/día fue el incremento de la sobrevida, no afectando otras variables.
EFECTOS ADVERSOS: Desarreglos gastrointestinales, fatiga y el aumento de las transaminasas hepáticas. En promedio la droga es bien tolerada.
2. Gabapentin (NEURONTIN), es un antiepileptico que actúa disminuyendo la síntesis del glutamato, se comporta como un modulador de la neurotransmisión.
En un estudio randomizado, doble ciego, con placebo controlado, con 800 mg repartidos en 3 tomas diarias (2400 mg/día) se demostró una tendencia estadísticamente no significativa en la reducción de la declinación de la fuerza de los MMSS.
EFECTOS ADVERSOS: vertigo o mareos, no afectó variables secundarias como la función pulmonar. Factores Neurotrópicos Han demostrado en modelos in vitro el aumento de la regeneración y germinación neuronal; presumiendo que en el paciente con ELA tendría el mismo efecto.
I. Factor 1 de crecimiento insulino like (MIOTROPIN) es sintetizado en el cerebro y músculos.
En un estudio controlado doble ciego, con placebo, producía una modificación estadísticamente significativa enlenteciendo la declinación funcional.
La FDA aún no lo aprobó por que el segundo estudio realizado en Europa está inconcluso.
EFECTO ADVERSO: inflamación en el sitio de la inyección.
II. Factor neurotrópico derivado del cerebro (BDNF) similar al anterior.
Está en fase final de estudios, no pudiendo demostrar hasta el presente que impida la declinación de la función pulmonar.
III. Factor Neurotrópico Ciliar: idém.
IV. Factor Neurotrópico Glial: segunda generación.
Se está usando en un pequeño grupo de pacientes a los que se aplica directamente en el cerebro bañando literalmente los ventrículos. Aún no hay resultados.
Antioxidantes
Aunque solo una pequeña fracción de pacientes con ELA de tipo familiar, se origina en un defecto genético de la enzima Cu/Zn superóxido dismutaza; no existen reportes de otras deficiencias de enzimas que inactiven radicales libres. A pesar de esto parece acertado que el exceso de radicales libres induce daño y muerte neuronal en modelos animales, todo esto no esta claro en los casos esporádicos. Sin embargo, se puede suplementar la dieta con aportes de: Vitamina E 1.000 UI/día, Vitamina C de 1 a 2 gramos día, y Betacarotenos 10.000 a 25.000 UI/día. Faltan estudios en humanos que prueben la eficacia del uso de las mismas.

Abordaje
La comprensión y el manejo de la variedad de problemas clínicos asociados con ELA, es una ardua tarea, por esta razón:
a) El equipo multidisciplinario es mucho más efectivo y puede adoptar avances y experiencias de todos los profesionales en lugar de sobrecargar todo en una persona.
b) Por ejemplo, en EEUU se promueve la participación de una base de datos sobre necesidad de cuidados usando escalas funcionales. El acierto de este programa es el de mejorar el manejo de los pacientes con ELA e identificar las necesidades de cuidados que presenten.
c) Así como, desde el comienzo de la enfermedad la seguridad social asigna un abogado o miembro de la familia responsable, usualmente es el esposo.
d) Se estimula al paciente para hacer un diagrama claramente trazado de lo que desea en relación a la extensión de la intervención médica anhelada.
e) A tener un grupo de soporte local o cercano.
f) Los grupos de soporte son un gran recurso no sólo desde lo psicológico, sino para solventar gastos, reciclado de equipos, etc.

Problemas Clínicos
Debilidad y fatiga:
--> La debilidad del músculo esquelético es el sine qua non de la ELA y es la última causa de la mayoría de los problemas clínicos asociados con la enfermedad.
-->Faltan estudios bien controlados sobre el tipo de ejercicios indicados para ganar fuerza en ELA.
--> En una enfermedad neuromuscular lentamente progresiva con un programa de moderada resistencia (30% máx. isom.) resultó en ganancia de fuerza sin notables efectos deletereos.
--> En otra población sometida a ejercicios de alta resistencia (máx. carga) no agregó beneficios comparado con el anterior y el trabajo excesivo produjo debilidad en alguno de los sujetos.
--> Como la degeneración muscular avanza en la mayoría de los casos con ELA el riesgo de trabajo excesivo y debilidad es grande por lo que la prescripción de ejercicios debe ser cautelosa.
--> Los pacientes deben ser advertidos de realizar ejercicios sin llegar al agotamiento porque esto puede producirles mayores daños y disfunción, como debilidad, alteración de la sensibilidad, dolor muscular, contractura, pesadez en las extremidades y una prolongada deficiencia en la capacidad de respirar.
--> Un programa temprano de ejercicios aeróbicos de bajo impacto, como caminatas, natación, utilización de bicicleta fija, mantiene el estado cardiovascular, incrementa la eficiencia muscular y ayuda a combatir la fatiga.
-->La fatiga en la ELA es multifactorial, por un lado esta el deterioro de la activación muscular que se agrega al generalizado desacondicionamiento por inmovilidad y depresión clínica.
--> Los ejercicios aeróbicos no solo mejoran el funcionamiento físico, sino que son beneficiosos combatiendo la depresión y mejorando la tolerancia al dolor.
--> La Piridostigmina (Mestinon) que es un inhibidor de la colinesterasa periférica puede tener algunos beneficios cuando se usa tempranamente por facilitación neuromuscular. Comenzado con una dosis de 60 mg cada 6 u 8 hs/día. Vigilando al paciente estrechamente por los efectos adversos, como son la diarrea y el incremento de la contractura y fasciculaciones. Sin embargo, su uso sigue siendo controvertido y no existen estudios bien controlados.

Enfermedad Pulmonar Restrictiva
--> El evento terminal de la ELA usualmente esta directamente relacionado con el fracaso respiratorio.
--> La enfermedad pulmonar restrictiva se desarrolla por debilidad del diafragma, pared torácica y de la musculatura abdominal.
--> La debilidad de la musculatura bulbar que puede conducir a la aspiración, puede confundir el problema.
--> El paciente debe ser educado tempranamente sobre el proceso de la enfermedad e informado sobre las desiciones que pueden adoptarse.
--> Como rutina los test de función pulmonar como la capacidad vital forzada deben monitoriarse estrechamente
--> El síntoma disfagia ocurre paralelamente con la disminución de la capacidad vital y complica significativamente el curso clínico.
--> La mayoría de los pacientes desarrollan hipoventilación que conduce a un aumento en los niveles de CO2
--> La medición del nivel de O2 con un oxímetro de pulso puede resultar inadecuada.
--> Los controles periódicos de CO2 a través de gases en sangre podrían realizarse según el estado clínico del paciente.
--> La insuficiencia respiratoria puede ocurrir tarde especialmente en un pulmón dañado crónicamente por microaspiraciones
--> La oximetria nocturna cuando la CVF £ 50% podría ayudar a identificar a los pacientes que se beneficiarían con métodos no invasivos de ventilación.
Dentro de la opciones no invasivas se incluye al:
1) Pneumobelt, que provee soporte al diafragma y a la caja torácica inflando el pulmon mecánicamente por el aumento de la presión negativa en el tórax. De uso controvertido a veces es pobremente tolerado.
2) Cipap de uso intermitente, cada 24 hs, da presión positiva, se puede intubar la cavidad oral, nasal o por máscara. No prolonga la sobrevida pero puede evitar la traqueostomía y mantener una razonable calidad de vida. Puede utilizarse en el domicilio y debe considerarse como una modalidad de preferencia para asistir la ventilación sobre todo por la noche.

Opciones invasivas:
1) La traqueostomía debe considerarse cuando es necesario mejorar el acceso a la vía aérea
2) La separación laringotraqueal también puede ser considerada como un procedimiento alternativo.

Disfagia/Disartria
Ambos signos y síntomas pueden ocurrir paralelamente.
--> Los signos tempranos de disfagia incluyen: cambios de voz y persistencia de tos luego de deglutir líquidos lo que indica microaspiración
--> El fonoaudíologo al consultarse tempranamente puede evaluar la deglución y realizar recomendaciones de modificaciones dietéticas, como espesar líquidos y preparar alimentos en pequeños volúmenes y de fácil deglución.
--> El estudio de la deglución con bario determina la presencia de aspiración y ayuda a definir la textura mas adecuada del alimento.
--> La miotomía cricofaríngea puede ayudar en la disfunción, pero es un procedimiento mal tolerado.
--> La colocación de un tubo para gastrostomía puede prolongar la sobrevida y debe ser considerado fuertemente cuando el paciente ha perdido más del 10% del PCT o tarda más de 1 hs alimentándose con papillas.
--> La gastrostomía es un buen procedimiento y sencillo de realizar, asegura el aporte de líquidos y alimentos y evita la mal nutrición que empeora el funcionamiento pulmonar. Se debe tranquilizar al paciente respecto a que puede seguir utilizando la boca para darse algún gusto alimenticio.
--> La disartria en la ELA no responde a los tratamientos convencionales del adiestramiento articulatorio, por lo que se utilizan otros métodos:
1) Cuando el paciente puede hablar, enseñarle a enfatizar y usar un lenguaje preciso.
2) Alfabetos suplementarios, valerse de pizarrones si puede utilizar los miembros superiores.
3) Desarrollo de si/no u otro comando binario, como los ojos puede utilizarse particularmente si recibe ARM.
4) Ultimamente se han implementado sintetizadores del habla, computadoras multipropósito, multiacceso como sistemas aumentativos de comunicación.
--> Aunque costosos estos inventos pueden mantener la habilidad del paciente para comunicarse cuando no puede mantener la fonación.
--> Los pacientes con ELA y síntomas bulbares usualmente tienen dificultad para controlar la deglución y esto conduce al aumento de saliva normalmente presente en la cavidad oral. Drogas con fuerte efecto anticolinérgico como benzotropina (cogentin), trihexifenidilo (Artane), o algunos de los antidepresivos tricíclicos (amitriptilina, imipramina) son muy efectivos para evitar estas secreciones. En los casos severos la neurectomia transtimpánica y el bloqueo de la inervación parasimpática de las glándulas salivales o la ligación del conducto de Stenson son procedimientos que se han provado con un éxito limitado así como la radiación de las glándulas.

Problemas Clínicos II
Espasticidad
La espasticidad en la ELA probablemente es inducida por la corteza motora y el nivel medular. El Baclofen (análogo del GABA) actúa facilitando la inhibición de las neuronas motoras a nivel espinal y es el agente de elección. Comenzando con una dosis de 5 a 10 mg cada 6 u 8 hs, se puede elevar hasta 20 mg cada 6hs. Con dosis superiores a estas (160 mg/día), se debe tener precaución. Los efectos adversos que pueden presentarse incluye la debilidad, fatiga y sedación.
La tizanidina, un agonista alfa dos similar a la clonidina, inhibe la excitación de las interneuronas puede ser efectivo con un rango de dosis de 4 a 8 mg cada 8 hs, con un perfil de efectos adversos similar al baclofen.
Las benzodiazepinas también pueden ayudar pero pueden causar depresión respiratoria y somnolencia .
El dantrolene que bloquea la salida del calcio del retículo sarcoplásmico, es efectivo reduciendo el tono muscular pero puede causar una debilidad muscular generalizada.
La elongación pasiva sostenida durante 30" puede ayudar, particularmente en los grupos musculares mas sintomáticos como los gemelos, combinándolo con el uso de férulas nocturnas.

Depresión
Tan pronto como el diagnóstico se confirme, el paciente debe ser consolado respecto al pronóstico, permitiéndole un tiempo para que se apene, enoje y finalmente acepte su destino. Es importante el buen estado mental tanto del paciente como de la familia.
La depresión clínica reactiva es esperable en la ELA. Son de gran ayuda el soporte familiar, social y religioso.
El tratamiento con antidepresivo debe ofrecerse a todos los pacientes, porque proveen asistencia, manteniendo el buen humor, estimulan el apetito y el sueño. Los antidepresivos tricíclicos con significativa actividad anticolinérgica ayudan además a minimizar el babeo, comenzando con una dosis de 25mg de amitriptilina a la noche, es una buena elección.
Puede requerirse la ayuda de un psiquiatra y/o psicólogo especializado en el tratamiento de la depresión asociada a enfermedad terminal, tanto para el paciente, la familia y amigos.

Dolor
Aunque el dolor no es considerado como un componente principal en la ELA, la mayoría de los pacientes lo experimentan de una manera significativa. Puede deberse:
- En gran parte a la inmovilidad que causa capsulitis adhesivas
- Factores mecánicos
- Áreas de presión sobre la piel
- Origen neuropático (raro)
- Cabeza "péndula" por debilidad de los flexores y extensores del cuello.
Puede utilizarse:
- Collar cervical duro tipo Filadelfia o Freeman
- Sillas de ruedas con soporte lumbar adecuado y un buen almohadón que descargue las presiones
- Silla de rueda eléctrica, aunque cara se justifica si permite conservar la movilidad independiente y mejora la calidad de vida del paciente
- Colchones de aire en el hogar, solo o con cuñas de goma espuma para facilitar las posiciones adecuadas y prevenir úlceras y contracturas
- Los ejercicios activos asistidos y pasivos para mantener el rango de movilidad y la independencia funcional con el beneficio psiquico-físico son fundamentales
- Ortesis cortas de polipropileno cuando hay caída de antepie que dificulta la marcha
- El uso de bastones, andadores, pueden ser de gran ayuda dependiendo del patrón de debilidad presente
- Otros equipamientos: duchadores, bancos en la bañera, barras, ganchos, elevadores del asiento del toillet, silla comode, rampas para la silla de rueda, adaptaciones para las AVD. La terapista ocupacional en su visita domiciliaria puede definir los elementos mas apropiados, así como sugerir que el dormitorio se encuentre en la planta baja, el retiro de alfombras u otros obstáculos que impidan el desplazamiento.

El tratamiento farmacológico incluye:
a) Aines, cuando hay evidencias de procesos inflamatorios.
b) Paracetamol combinado o solo cuando los anteriores son mal tolerados
c) Antidepresivos tricíclicos y estabilizadores de membrana como la fenitoína y la carbamacepina, pueden ser de gran ayuda si el componente es neuropático
d) Narcóticos reservados para el dolor refractario. Deben utilizarse en forma regular, buscando la dosis mínima que de confort. Combinados con antieméticos y antihistamínico como hidroxizina (Ataraxone), aumentan su efectividad (30 mg de codeína más 50 mg de hidroxizina cada 6 hs). La hidroxizina no es un depresor central pero actúa directamente produciendo relajación muscular y analgésia.
e) La morfina oral/SL en dosis de 10 a 30 mg cada 4 hs es efectiva para dar confort y puede aliviar la sensación de "falta de aire" en el estadio terminal. Se debe evitar la aplicación intramuscular o el uso de parches por falta de certeza de dosis. El principal problema es la depresión respiratoria y constipación, esto puede admitirse en la fase final de la enfermedad, cuando la insuficiencia respiratoria o el dolor severo requieren mayores dosis. Es importante la información de esta situación para el paciente y los cuidadores.

Disfunción Autonómica
Aunque no es predominante puede ocasionar problemas clínicos como: aumento de la temperatura, trastornos de la motilidad gástrica y esofágica que pueden incrementarse en el momento de realizar ejercicios.
Las recomendaciones incluyen: tipo de ropa liviana, comidas en pequeños volúmenes y aporte de líquidos, no realizar ejercicios hasta agotarse.

Incontinencia
Aunque la ELA primariamente causa denervación en el músculo esquelético estriado también puede involucrar los esfíteres. Sin embargo la incontinencia no es un problema clínico significativo.
Los pacientes pueden evitar ingerir líquidos en exceso después de cenar, utilizar uroset a bolsa o apósitos absorventes para la incontinencia nocturna.
Los agentes simpáticomimeticos como la pseudoefedrina en dosis de 30 a 60 mg cada 6 hs pueden contribuir a aumentar el tono del esfínter vesical. Sin embargo, como incrementan la presión sanguínea pueden inducir una retención urinaria. Finalmente el uso de una sonda vesical y/o catéter suprapúbico es un cambio razonable cuando los trastornos de movilidad son significativos.

Fuente:
http://www.intramed.net/actualidad/art_1.asp?idActualidad=19541&nomCat=Art%EDculos

Vínculo:
http://www.intramed.net/actualidad/art_1.asp?idActualidad=19541&nomCat=Art%EDculos

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