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lunes, abril 17, 2006
CRITERIOS DIAGNOSTICOS EN LA ELA
CRITERIOS DIAGNOSTICOS EN LA ELA
NIVELES DE CERTEZA DIAGNOSTICA EN LA ELA
LOS ERRORES DIAGNOSTICOS MAS FRECUENTES
ANUNCIO DEL DIAGNOSTICO EN LA ELA
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS EN LA ELA
Son conocidos como los Criterios del Escorial (World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases. EL Escorial World Federation of Neurology Criteria for the diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. J. Neurol. Sci.124 (suppl) 1994; 96-107) Son revisados periódicamente.
Ultima modificación: se llevo a cabo en la reunión de Airlie en 1998 (World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases. El Escorial Revisited: Revised criteria for the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. A Consensus Conference held at Airlie House, Warrenton, Virginia April 2-4, 1998
http://www.wfnals.org/Articles/elescorial1998.htm
El diagnóstico de ELA requiere presencia de:
- Evidencia de degeneración de la motoneurona inferior (MNI) según criterios clínicos, electrofisiológicos o neuropatológicos.
- Evidencia de degeneración de la motoneurona superior (MNS) según examen neurológico.
- Progresiva diseminación de los síntomas o signos en la región o hacia otras regiones determinados por historia y examen neurológico
Ausencia de:
- Evidencia electrofisiológica o patológica de otro proceso que pudiera explicar los signos de MNS o MNI
- Evidencia a través de neuroimágenes de otro proceso que pudiera explicar los signos clínicos y electrofisiológicos observados.
Signos clínicos de compromiso de la MNI :
debilidad muscular, atrofia muscular y fasciculaciones.
Signos clínicos de compromiso de la MNS : (liberación piramidal)
a) hiperreflexia
b) clonus
c) signo de Babinski
d) signo de Hoffmann
e) espasticidad
f) pérdida de los reflejos cutaneo-abdominales .
Se consideran cuatro regiones:
a) bulbar
b) cervical
c) torácica
d) lumbar
- El único examen complementario con valor equivalente a la clínica en el diagnóstico de la ELA es el electromiograma
Dr. Alberto Dubrovsky
NIVELES DE CERTEZA DIAGNÓSTICA
Según la combinación de signos de MNS y MNI se definen los siguientes niveles de certeza
ELA Clínicamente Definida
Evidencia clínica (signos) de MNS y MNI en tres regiones.
ELA Clínicamente Probable
Evidencia clínica (signos) de MNS y MNI en al menos dos regiones con algunos signos de MNS necesariamente rostrales a los de MNI.
ELA Clínicamente Probable -Sustentada por Laboratorio
Cuando los signos clínicos de MNS y MNI se encuentran en una sola región o cuando los signos de MNS están presentes en una región y los signos de MNI definidos electromiográficamente se hallan presentes en al menos dos miembros y otras causas han sido excluidas con estudios de laboratorio y neuroimágenes.
ELA Clínicamente Posible
Cuando los signos clínicos de MNS y MNI coexisten en una sola región o los signos de MNS se Encuentran solos en 2 o mas regiones; o los signos de MNI son rostrales a los de MNS y el diagnostico de "ELA Clínicamente Probable Sustentada por Laboratorio" no puede ser probado con la clínica en conjunción con los estudios de laboratorio, electromiográfico o neuroimágenes. Otros diagnósticos deben excluirse para que el de "ELA Clínicamente Posible" sea aceptado.
ELA Clínicamente Sospechosa
Se trata de un síndrome puro de MNI en el que las características clínicas no permitan considerar la posibilidad de ELA para que el paciente sea incluido en un ensayo terapéutico de la enfermedad.
Dr. Alberto Dubrovsky
LOS ERRORES DIAGNÓSTICOS MÁS FRECUENTES
Falsos Negativos: cometidos generalmente por médicos no neurólogos (ortopedistas y médicos clínicos o generales)
- Radiculopatía cervical o lumbar.
- Mielopatía espondilótica cervical.
- Canal estrecho lumbar o cervical.
- Mononeuritis (por atrapamiento u otras causas) (cubital, ciático popliteo externo, etc).
- Polineuropatías.
- Enfermedad articular difusa, artrosis.
- Enfermedades sistémicas
- Enfermedad Neurológica Cerebrovascular
- Depresión
Falsos Positivos : mas frecuentes entre los neurólogos generales .
- Mielopatía cervical
- Atrofias monomiélicas
- Neuropatía multifocal motora
- Atrofia multisistémica
- Enfermedades de la motoneurona no ELA
- Sindrome de Kennedy
- Mononeuritis (por atrapamiento u otras causas) (cubital, ciático popliteo externo, etc).
- Polineuropatías.
- Esclerosis Múltiple
- Polimiositis de Inclusión
Dr. Alberto Dubrovsky
ANUNCIO DEL DIAGNOSTICO EN LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA);
ALGUNAS PAUTAS GENERALES
- Es condición excluyente que el diagnóstico debe ser confirmado por el neurólogo antes de ser comunicado, ajustándose a los criterios diagnósticos vigentes.
- Comunicar el diagnóstico es parte del cuidado general de la enfermedad, pero en esta actitud influyen cuestiones culturales, éticas, legales y particulares que dependen del médico y del paciente.
- Nuestra posicion es informar teniendo en cuenta las características individuales de cada paciente, respetando su propia necesidad de contar con la información y no abundar en datos que no son requeridos. Creemos que la información se desarrolla como un proceso y no como un simple acto. Un proceso que es individual en cada paciente y que debe ser respetado. De todos modos, el diagnóstico es siempre informado.
- La situación es similar en la Argentina y muchos países de Europa. En Estados Unidos existe el consenso de que un individuo adulto tiene el derecho de conocer su diagnóstico y decidir respecto de su terapéutica futura. En nuestro medio nos caracterizamos por una actitud más paternalista y protectora, teniendo más cautela en lo que se comunica al paciente. La situación es similar en Japón, donde sólo el 20% de los pacientes fueron comunicados de su diagnóstico en 1994.
- Estudios realizados en pacientes con cáncer muestran que el modo en que se comunica el diagnóstico inicial puede afectar el estado emocional del paciente y sus conductas posteriores. Del mismo modo, el momento de comunicar el diagnóstico puede ser considerado el punto de partida del tratamiento paliativo en los pacientes con ELA.
- De acuerdo a un trabajo reciente, los pacientes consideran positivo el poder darle un nombre a su enfermedad. También prefieren un estilo empático pero directo, se sienten mejor cuando pueden hacer preguntas, y valoran la indicación sobre lugares donde obtener más información, como las asociaciones de enfermos. Una visión inicial muy pesimista fue considerada contraproducente.
- Una serie de razones han sido propuestas para explicar las dificultades del médico para anunciar diagnósticos de gravedad, entre ellas falta de entrenamiento en este aspecto, sensación de falta de tiempo, temor de causar daño al paciente o a recibir preguntas muy difíciles, temor del médico a la propia , miedo a ser culpado uno por las malas noticias.
- Entre los aspectos a informar, se sugiere incluir el nombre de la enfermedad y su progresividad, con énfasis en los aspectos positivos y la gran variabilidad interindividual en la evolución. Las terapéuticas disponibles deben ser mencionadas, junto a su efectividad real y efectos adversos. Los tratamientos "no convencionales" deben ser discutidos. Las medidas paliativas y las líneas de investigación existentes también deben mencionarse. Debe darse información sobre las asociaciones de pacientes con ELA, y ofrecerse la posibilidad de una segunda opinión confirmatoria.
- Si aparecen los primeros síntomas de falla respiratoria, la posibilidad de apoyo ventilatorio y el curso natural de la fase terminal deben discutirse con el paciente. Sus preferencias respecto a la conducta a seguir deben ser determinadas.
- Según un estudio, los tres objetivos que deben guiar el proceso de la información al paciente son:
1- No negarle información si la requiere
2- no imponerle al paciente información que no desea escuchar
3- evaluar y responder a las reacciones del paciente ante la información suministrada.
- La información debe brindarse en un ambiente tranquilo, sin interrupciones, y en presencia de un familiar a menos que el paciente prefiera estar sólo. Generalmente es mejor empezar por averiguar que es lo que sabe el paciente sobre su enfermedad, y cuanto más desea saber. La información debe darse en pequeños pasos, de menor a mayor gravedad. El médico debe observar las reacciones del paciente y, de ser necesario, detenerse y posponer el resto de la información para una visita posterior.
- BIBLIOGRAFIA:
Fallowfield L, Hall A, Maguire GP, Baum M.Psychological outcomes in women with early breast cancer. BMJ. 1990 Dec 15;301(6765):1394. No abstract available. PMID: 2271895; UI: 91105434
Borasio GD, Sloan R, Pongratz DE.Breaking the news in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci. 1998 Oct;160 Suppl 1:S127-33. PMID: 9851662; UI: 99066987
Johnston M, Earll L, Mitchell E, Morrison V, Wright S.Communicating the diagnosis of motor neurone disease. Palliat Med. 1996 Jan;10(1):23-34. PMID: 8821185; UI: 96418400
Buckman R.Talking to patients about cancer. BMJ. 1996 Sep 21;313(7059):699-700. No abstract available. PMID: 8819425; UI: 96416630
Dunn SM, Patterson PU, Butow PN, Smartt HH, McCarthy WH, Tattersall MH.Cancer by another name: a randomized trial of the effects of euphemism and uncertainty in communicating with cancer patients. J Clin Oncol. 1993 May;11(5):989-96. PMID: 8487062; UI: 93253447
Maguire P, Fairbairn S, Fletcher C.Consultation skills of young doctors: I--Benefits of feedback training in interviewing as students persist. Br Med J (Clin Res Ed). 1986 Jun 14;292(6535):1573-6. PMID: 3719282; UI: 86244092
Dr Ernesto Fulgenzi
Fuente: http://neuromuscular.com.ar/
Vínculo: http://neuromuscular.com.ar/
NIVELES DE CERTEZA DIAGNOSTICA EN LA ELA
LOS ERRORES DIAGNOSTICOS MAS FRECUENTES
ANUNCIO DEL DIAGNOSTICO EN LA ELA
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS EN LA ELA
Son conocidos como los Criterios del Escorial (World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases. EL Escorial World Federation of Neurology Criteria for the diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. J. Neurol. Sci.124 (suppl) 1994; 96-107) Son revisados periódicamente.
Ultima modificación: se llevo a cabo en la reunión de Airlie en 1998 (World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases. El Escorial Revisited: Revised criteria for the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. A Consensus Conference held at Airlie House, Warrenton, Virginia April 2-4, 1998
http://www.wfnals.org/Articles/elescorial1998.htm
El diagnóstico de ELA requiere presencia de:
- Evidencia de degeneración de la motoneurona inferior (MNI) según criterios clínicos, electrofisiológicos o neuropatológicos.
- Evidencia de degeneración de la motoneurona superior (MNS) según examen neurológico.
- Progresiva diseminación de los síntomas o signos en la región o hacia otras regiones determinados por historia y examen neurológico
Ausencia de:
- Evidencia electrofisiológica o patológica de otro proceso que pudiera explicar los signos de MNS o MNI
- Evidencia a través de neuroimágenes de otro proceso que pudiera explicar los signos clínicos y electrofisiológicos observados.
Signos clínicos de compromiso de la MNI :
debilidad muscular, atrofia muscular y fasciculaciones.
Signos clínicos de compromiso de la MNS : (liberación piramidal)
a) hiperreflexia
b) clonus
c) signo de Babinski
d) signo de Hoffmann
e) espasticidad
f) pérdida de los reflejos cutaneo-abdominales .
Se consideran cuatro regiones:
a) bulbar
b) cervical
c) torácica
d) lumbar
- El único examen complementario con valor equivalente a la clínica en el diagnóstico de la ELA es el electromiograma
Dr. Alberto Dubrovsky
NIVELES DE CERTEZA DIAGNÓSTICA
Según la combinación de signos de MNS y MNI se definen los siguientes niveles de certeza
ELA Clínicamente Definida
Evidencia clínica (signos) de MNS y MNI en tres regiones.
ELA Clínicamente Probable
Evidencia clínica (signos) de MNS y MNI en al menos dos regiones con algunos signos de MNS necesariamente rostrales a los de MNI.
ELA Clínicamente Probable -Sustentada por Laboratorio
Cuando los signos clínicos de MNS y MNI se encuentran en una sola región o cuando los signos de MNS están presentes en una región y los signos de MNI definidos electromiográficamente se hallan presentes en al menos dos miembros y otras causas han sido excluidas con estudios de laboratorio y neuroimágenes.
ELA Clínicamente Posible
Cuando los signos clínicos de MNS y MNI coexisten en una sola región o los signos de MNS se Encuentran solos en 2 o mas regiones; o los signos de MNI son rostrales a los de MNS y el diagnostico de "ELA Clínicamente Probable Sustentada por Laboratorio" no puede ser probado con la clínica en conjunción con los estudios de laboratorio, electromiográfico o neuroimágenes. Otros diagnósticos deben excluirse para que el de "ELA Clínicamente Posible" sea aceptado.
ELA Clínicamente Sospechosa
Se trata de un síndrome puro de MNI en el que las características clínicas no permitan considerar la posibilidad de ELA para que el paciente sea incluido en un ensayo terapéutico de la enfermedad.
Dr. Alberto Dubrovsky
LOS ERRORES DIAGNÓSTICOS MÁS FRECUENTES
Falsos Negativos: cometidos generalmente por médicos no neurólogos (ortopedistas y médicos clínicos o generales)
- Radiculopatía cervical o lumbar.
- Mielopatía espondilótica cervical.
- Canal estrecho lumbar o cervical.
- Mononeuritis (por atrapamiento u otras causas) (cubital, ciático popliteo externo, etc).
- Polineuropatías.
- Enfermedad articular difusa, artrosis.
- Enfermedades sistémicas
- Enfermedad Neurológica Cerebrovascular
- Depresión
Falsos Positivos : mas frecuentes entre los neurólogos generales .
- Mielopatía cervical
- Atrofias monomiélicas
- Neuropatía multifocal motora
- Atrofia multisistémica
- Enfermedades de la motoneurona no ELA
- Sindrome de Kennedy
- Mononeuritis (por atrapamiento u otras causas) (cubital, ciático popliteo externo, etc).
- Polineuropatías.
- Esclerosis Múltiple
- Polimiositis de Inclusión
Dr. Alberto Dubrovsky
ANUNCIO DEL DIAGNOSTICO EN LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA);
ALGUNAS PAUTAS GENERALES
- Es condición excluyente que el diagnóstico debe ser confirmado por el neurólogo antes de ser comunicado, ajustándose a los criterios diagnósticos vigentes.
- Comunicar el diagnóstico es parte del cuidado general de la enfermedad, pero en esta actitud influyen cuestiones culturales, éticas, legales y particulares que dependen del médico y del paciente.
- Nuestra posicion es informar teniendo en cuenta las características individuales de cada paciente, respetando su propia necesidad de contar con la información y no abundar en datos que no son requeridos. Creemos que la información se desarrolla como un proceso y no como un simple acto. Un proceso que es individual en cada paciente y que debe ser respetado. De todos modos, el diagnóstico es siempre informado.
- La situación es similar en la Argentina y muchos países de Europa. En Estados Unidos existe el consenso de que un individuo adulto tiene el derecho de conocer su diagnóstico y decidir respecto de su terapéutica futura. En nuestro medio nos caracterizamos por una actitud más paternalista y protectora, teniendo más cautela en lo que se comunica al paciente. La situación es similar en Japón, donde sólo el 20% de los pacientes fueron comunicados de su diagnóstico en 1994.
- Estudios realizados en pacientes con cáncer muestran que el modo en que se comunica el diagnóstico inicial puede afectar el estado emocional del paciente y sus conductas posteriores. Del mismo modo, el momento de comunicar el diagnóstico puede ser considerado el punto de partida del tratamiento paliativo en los pacientes con ELA.
- De acuerdo a un trabajo reciente, los pacientes consideran positivo el poder darle un nombre a su enfermedad. También prefieren un estilo empático pero directo, se sienten mejor cuando pueden hacer preguntas, y valoran la indicación sobre lugares donde obtener más información, como las asociaciones de enfermos. Una visión inicial muy pesimista fue considerada contraproducente.
- Una serie de razones han sido propuestas para explicar las dificultades del médico para anunciar diagnósticos de gravedad, entre ellas falta de entrenamiento en este aspecto, sensación de falta de tiempo, temor de causar daño al paciente o a recibir preguntas muy difíciles, temor del médico a la propia , miedo a ser culpado uno por las malas noticias.
- Entre los aspectos a informar, se sugiere incluir el nombre de la enfermedad y su progresividad, con énfasis en los aspectos positivos y la gran variabilidad interindividual en la evolución. Las terapéuticas disponibles deben ser mencionadas, junto a su efectividad real y efectos adversos. Los tratamientos "no convencionales" deben ser discutidos. Las medidas paliativas y las líneas de investigación existentes también deben mencionarse. Debe darse información sobre las asociaciones de pacientes con ELA, y ofrecerse la posibilidad de una segunda opinión confirmatoria.
- Si aparecen los primeros síntomas de falla respiratoria, la posibilidad de apoyo ventilatorio y el curso natural de la fase terminal deben discutirse con el paciente. Sus preferencias respecto a la conducta a seguir deben ser determinadas.
- Según un estudio, los tres objetivos que deben guiar el proceso de la información al paciente son:
1- No negarle información si la requiere
2- no imponerle al paciente información que no desea escuchar
3- evaluar y responder a las reacciones del paciente ante la información suministrada.
- La información debe brindarse en un ambiente tranquilo, sin interrupciones, y en presencia de un familiar a menos que el paciente prefiera estar sólo. Generalmente es mejor empezar por averiguar que es lo que sabe el paciente sobre su enfermedad, y cuanto más desea saber. La información debe darse en pequeños pasos, de menor a mayor gravedad. El médico debe observar las reacciones del paciente y, de ser necesario, detenerse y posponer el resto de la información para una visita posterior.
- BIBLIOGRAFIA:
Fallowfield L, Hall A, Maguire GP, Baum M.Psychological outcomes in women with early breast cancer. BMJ. 1990 Dec 15;301(6765):1394. No abstract available. PMID: 2271895; UI: 91105434
Borasio GD, Sloan R, Pongratz DE.Breaking the news in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci. 1998 Oct;160 Suppl 1:S127-33. PMID: 9851662; UI: 99066987
Johnston M, Earll L, Mitchell E, Morrison V, Wright S.Communicating the diagnosis of motor neurone disease. Palliat Med. 1996 Jan;10(1):23-34. PMID: 8821185; UI: 96418400
Buckman R.Talking to patients about cancer. BMJ. 1996 Sep 21;313(7059):699-700. No abstract available. PMID: 8819425; UI: 96416630
Dunn SM, Patterson PU, Butow PN, Smartt HH, McCarthy WH, Tattersall MH.Cancer by another name: a randomized trial of the effects of euphemism and uncertainty in communicating with cancer patients. J Clin Oncol. 1993 May;11(5):989-96. PMID: 8487062; UI: 93253447
Maguire P, Fairbairn S, Fletcher C.Consultation skills of young doctors: I--Benefits of feedback training in interviewing as students persist. Br Med J (Clin Res Ed). 1986 Jun 14;292(6535):1573-6. PMID: 3719282; UI: 86244092
Dr Ernesto Fulgenzi
Fuente: http://neuromuscular.com.ar/
Vínculo: http://neuromuscular.com.ar/
