Google Groups Suscribirse a Esclerosis Lateral Amiotrofica - ELA Argentina
Correo electronico:
Ver archivos en groups.google.com.ar

miércoles, septiembre 13, 2006

 

La Espasticidad Muscular

La espasticidad es una de las manifestaciones más frecuentes del síndrome piramidal. Ha sido definida por Lance en 1980 como "un trastorno motris caracterizado por un aumento del reflejo tónico de estiramiento (tono muscular), con reflejos tendíneos exagerados, debido a un hiperexcitabilidad del reflejo miotático" (14).
Clínicamente se percibe como una sensación de resistencia aumentada al movilizar pasivamente, un segmento de la extremidad de un paciente en decúbito y relajado; esta resistencia puede aumentar y alcanzar un máximo en determinado arco del movimiento (pudiendo frenarlo), para ceder súbitamente si se continúa el estiramiento. Esta peculiaridad se conoce como hipertonía "en navaja". Tiene un carácter elástico (que la diferencia de la rigidez extrapiramidal que es plástica y de resistencia uniforme) y su intensidad se estima de acuerdo con la velocidad de estiramiento y el ángulo de aparición del fenómeno "en navaja". Varía con la posición del paciente, temperatura ambiental, estímulos cutáneos, etc. e incluso puede observarse fluctuaciones de un día a otro.
La espasticidad forma parte de los signos positivos del síndrome de la neurona motora superior junto con la hiperreflexia tendínea, la exaltación de los reflejos cutáneos (como la respuesta flexora de retirada), el clonus y el signo de Babinski; los signos negativos son la debilidad o paresia y la pérdida de la destreza.
La espasticidad puede originarse en lesiones de diversos sitios que incluyen el área cortical, motora, cápsula interna, tronco cerebral y médula espinal. Es decir la vía piramidal desde su origen hasta su término. Sin embargo, la espasticidad no es expresión de una lesión de la vía piramidal propiamente tal. Al menos en trabajos experimentales en monos se ha establecido que la lesión exclusiva de la vía piramidal produce paresia pero no espasticidad (2). Esta es, en realidad, expresión del compromiso de vías para-piramidales (3).
El ejemplo más típico del síndrome de motoneurona superior, también llamado piramidal, se observa en las transecciones de la médula espinal. Inicialmente los músculos bajo el nivel de la lesión están hipotónicos y los reflejos tendíneos ausentes (shock espinal). Después de 2 semanas o más (en los animales es más breve), la aplicación de un estímulo nociceptivo en el pie desencadena una respuesta plantar extensora (o dorsi-flexora) que constituye el signo de Babinski y la contracción de los músculos flexores de la cadera, rodilla y pie (reflejo de triple flexión) lo cual indica el término del shock espinal. Después de un mes y a veces más (en el humano), los reflejos tendíneos reaparecen y se exacerban por sobre la basal. En este estado, el movimiento pasivo de una articulación, especialmente si se hace rápidamente, produce una contracción de los músculos elongados (reflejo de estiramiento). En ocasiones la elongación pasiva produce una sucesión de reflejos de estiramiento causando una oscilación rítmica de la extremidad llamada clonus. Así el clonus resulta de una actividad recurrente del reflejo de estiramiento. Este, y por lo tanto el aumento del tono en el cuádriceps, es a menudo máximo con la rodilla extendida disminuyendo a medida que se flecta (hipertonía en "navaja"). Este fenómeno pesquisable en el cuádriceps humano y rara vez en otros músculos, es debido a una inhibición activa atribuída a una acción central de ciertos aferentes de los husos neuromusculares (fibras II) y de los aferentes (Ib) provenientes de los órganos tendíneos de Golgy (8). Después de 6 a 12 meses de evolución puede estar tan aumento el tono que la extensibilidad muscular es mínima estableciéndose una contractura muscular (3).
Es interesante destacar que estos signos, propios del síndrome de la motoneurona superior, pueden presentarse independientemente unos de otros. Por ejmplo, en la Ataxia de Friedreich al degenerar las fibras mielínicas grandes, provenientes de los husos neuromusculares, los reflejos tendíneos y de estiramiento (tono) están disminuídos o ausentes mientras los reflejos de flexión (cuya aferencia es cutánea) están exagerados y aparece por lo tanto el signo de Babinski. Es decir hay dos modalidades reflejas independientes en el síndrome de la motorneurona: la liberación de los reflejos (cutáneos) de flexión y por otra parte el aumento de reflejos tendíneos y de estiramiento.
El reflejo tendíneo es considerado monosináptico. Sin embargo lo prolongado que demora la respuesta a la estimulación del huso neuromuscular hace posible que vías oligosinápticas particicpen en éste (4). La primera respuesta electromiográfica observada tiene una latencia de 30 ms en el hombre y es por esto atribuída a una actividad mono y oligonsináptica de las motoneuronas desde los husos neuromusculares (3).
Analizaremos los diversos factores y teorías en relación a la espasticidad:
a.- El aumento de los reflejos tendíneos fue atribuído por largo tiempo a una exacerbación en la respuesta del huso neuromuscular al estiramiento. Sin embargo hay hechos que se oponen a esta interpretación. Al estudiarse los aferentes del huso neuromuscular (en el gastrocnemio del gato con sección completa de la médula espinal) se encontró, que la frecuencia de descarga estaba deprimida permaneciendo así aún cuando los animales pasarn a una etapa de hiper-reflexia tendínea y espasticidad (3). Lo mismo se ha demostrado en seres humanos usando microelectrodos que permiten registrar los aferentes del huso (11). Es decir hasta el presente no hay evidencias que aumento en la descarga de los husos neuromusculares, y la hiper actividad del sistema de la gamamotoneurona, sea responsable de la hiper-reflexia tendínea y del aumento de los reflejos de estiramiento propios de una lesión espinal (11). Tampoco se ha encontrado una reducción en la inhibición recurrente que ejercen las células internunciales de Renshaw. Es sabido que las colaterales de los axones motores activan dichas células inhiborias de las motoneuronas. Se pensó que la reducción de esta inhibición recurrente podría contribuir a la hiper-excitabilidad de las motoneuronas en la espasticidad, pero las investigaciones concluyen que no es así (9).
b.- En cambio una hiper-excitabilidad de la motoneurona Alfa puede ser la causa de la hiper-reflexia. Esta sería provocada en parte por un cambio en la propiedad de la membrana de dichas neuronas, debido a la presencia de áreas hiper-excitables. En efecto, se ha podido determinar que en ciertas lesiones pueda haber desaparición de algunos botones dentríticos y germinación ("sprouting") de otros. Esto podría significar que un porcentaje anormalmente alto de sinapsis fueran excitatorias (2).
c.- Otra teoría atribuye la hiper-excitabilidad de la motoneurona Alfa a una reducción en la inhibición que desciende normalmente de centros más altos y no a un aumento en la actividad excitatoria. Esta ha sido llamada la teoría del "desbalance" entre influencias excitatorias e inhibitorias que reciben normalmente las motoneuronas desde centros superiores no estando aún bien precisadas estas vías (2).
Esta hiper-excitabilidad de las motoneuronas estaría especialmente desencadenada por una deficiencia de los mecanismos inhibitorios más que a fenómenos de facilitación. Ha sido probada estudiando la relación entre la respuesta h máxima (o reflejo de Hoffman que corresponde a la máxima amplitud eléctrica a nivel muscular del reflejo monosináptico inducido por estimulación neural) y la respuesta M máxima (es decir la respuesta muscular directa por estimulación neural). Esta relación expresa la proporción de motoneuronas que pueden ser activadas reflejamente (reflejo de Hoffman) y por lo tanto la mayor excitabilidad de éstas. En pacientes espásticos la relación H máx/M máx. es mayor que en normales (1). A una conclusión similar se ha llegado al estudiar la onda F, que es una respuesta muscular posterior a la respuesta M, al aplicar un estímulo supramáximo sobre el nervio, correspondiendo a una estimulación antidrómica de las neuronas motoras (10).
d.- Existe una inhibición presináptica que es medida por sinapsis axo-axonales en las terminales de aferentes de los husos neuromusculares-Ia-en la médula espinal. Cuando son activados, estas sinapsis disminuyen la cantidad de transmisor liberada por dichos terminales reduciendo así su actividad antes de llegar a la primera sinapsis. Las interneuronas envueltas en esta inhibición presináptica son controladas por vías que descienden por la médula espinal y por lo tanto reducen su actividad al haber una lesión en ésta. Habrá por lo tanto un aumento en la respuesta habitual provocada por los aferentes Ia (de los husos musculares). Es decir las espasticidad se debería a una reducción en la inhibición presináptica, de manera que el impulso normal que ingresa a la médula a través de los aferentes Ia (al golpear un tendón) producirá un reflejo tendíneo exagerado (2).
e.- También se ha encontrado una reducción en la inhibición recíproca ejercida por los aferentes Ia sobre las motoneuronas. En efecto éstos, además de activar las motoneuronas en cuyos músculos se originan, inhiben las de los antagonistas. Esta inhibición está disminuída en la espasticidad (3).
f.- Los aferentes de los órganos tendíneos de Golgy (fibras IB) ejercen una acción inhibitoria sobre las motoneuronas. Se denomina inhibición autógena y está reducida en pacientes espásticos, contribuyendo a la hiper-excitabilidad del reflejo miotático (8).

ASPECTOS TERAPEUTICOS
Hay múltiples publicaciones sobre medicamentos que reducen en forma importante el aumento exagerado del tono muscular propio de algunas afecciones neurológicas. Sin embargo hay trabajos que ponen en duda la utilidad clínica o beneficio para el paciente de estos tratamientos (6, 12, 15). Otros estiman que aunque disminuyan el tono muscular sólo manifiestan un beneficio real una minoría de los tratados pues la reducción de éste podría perjudicar la marcha y otras funciones.
Con el fin de evaluar una terapia es necesario distinguir al menos tres tipos de aumento del tono muscular: la espasticidad propiamente tal, la distonía y la rigidez plástica, que difieren semiológica y fisiopatológicamente. Mientras la espasticidad es expresión de un compromiso de la motoneurona superior con las características ya señaladas las otras dos son propias de lesiones del sistema motor extrapiramidal. La distonía se manifiesta durante el movimiento voluntario por contracciones involuntarias de músculos antagonistas o de aquellos que normalmente no participan en un determinado movimiento. En otras oportunidades estas contracciones involuntarias se presentan también durante el reposo de los músculos afectados originando alteraciones posturales. La rigidez plástica corresponde a un aumento parejo en la resistencia muscular al movimiento pasivo.
Hay tres variedades de fármacos que se estiman de primera línea para el tratamiento de la espasticidad: las benzodiazepinas, el baclofeno (Lyoresyl R) y el Tizanidine (Sirdalud R). También debemos agregar el Dantrolene (Dantrium R) que es utilizado con frecuencia como anti-espástico y la toxina botulínica de reciente uso (17). El Dantrolene, a diferencia de los anteriores actúa directamente sobre la contractibilidad del músculo esquelético (6).
a.- Las benzodiazepinas
Los derivados benzodiazepínicos son igualmente efectivos como agentes "anti-espásticos" en pacientes con lesiones completa o incompletas de la médula espinal (5). Es decir, actúan, al menos en parte, a nivel de la médula misma. Su acción se debe a que aumentan la actividad inhibitoria del ácido gama-amino-butírico (neurotransmisor GABA) a nivel espinal y en estructuras supraespinales. Este modo de acción es atribuído a los receptores benzodiazepínicos como parte de un complejo receptor que contiene GABA (5). Este último parece ser el principal inhibidor presináptico de las sinapsis ixcitatorias formadas por las fibras aferentes a la médula espinal, a las que ya hicimos referencia. Al aumentar la inhibición presináptica se reduce el flujo desde los receptores periféricos, disminuye el reflejo de estiramiento y otros y se reduce la espasticidad. Es probable que también tenga efecto a nivel supraespinal pues se requieren dosis mayores de Diazepam para suprimir reflejos en animales con trasección espinal completa que en aquellos que conservan la comunicación entre tronco cerebral y médula.
Está especialmente indicado en pacientes con acentuado clonus o en sujetos jóvenes con Parálisis Cerebral (9). Puede iniciarse la terapia con 5 mg y aumentar progresivamente de acuerdo a la tolerancia.
El más efectivo benzodiazepínico miorrelajante, en comparación con su acción sedante, es el Tetrazepam (3). Su acción es similar al Diazepam disminuyendo reflejos mono y polisinápticos al aumentar la inhibición presináptica espinal.
b. El baclofeno (Lyoresyl R)
El Baclofen (Lioresyl (R)), por su parecido químico con el GABA, se piensa que estimula los receptores GABA y produce también una inhibición presináptica a nivel espinal (pues es igualmente efectivo en pacientes con lesión completa o incompleta de la médula espinal) (12). Sin embargo la depresión de las descargas neuronales inducidas por Baclofen no es bloqueada por antagonistas del GABA como la Bicuculline (3). Por lo tanto aunque se le reconoce como bloqueador de la acción exitatoria en los terminales de las fibras aferentes de los husos neuromusculares, su mecanismo exacto de acción aún no está determinado. Es especialmente útil para espasmos flexores y posturas distónicas (9) y es de mayor utilidad en lesiones espinales que corticales (9). Sin embargo su utilidad y efecto a nivel encefálico ha sido especialmente demostrado en las disquinesias oro-facilaes y en la neuralgia del trigémino.
La aplicación intratecal de Baclofeno es efectiva en pacientes con una severa espasticidad que no responda a la administración oral del fármaco. Debido a la paresia concomitante que produce, está indicada en pacientes en silla de ruedas o incapacitados de ponerse de pie, siendo discutible su uso en quienes aún pueden caminar (16). También es discutido su uso oral pues aunque reduce en forma importante la espasticidad, diversos trabajos con estudio doble ciego encuentran que no produce una mejoría funcional en la marcha ni en las actividades de la vida diaria como es el paso a la silla de ruedas, girar en la cama y facilidades en los hábitos higiénicos, situaciones que se ven a veces extremadamente dificultadas en estos pacientes. Otros encuentran que la mejoría clínica (funcional) no es estadísticamente significativa respecto al placebo, aunque la reducción del tono muscular sea acentuada. El principal efecto terapéutico logrado (indudablemente muy importante) es la disminución de los espasmos flexores dolorosos que se observan en las extremidades inferiores en pacientes con lesiones de la médula espinal, especialmente por Esclerosis Múltiple.
c.- El Tizanidine (Sirdalud R)
El Tizanidine (Sirdalud (R)) es un derivado del benzothiadozol que tiene propiedades agonistas para receptores Alfa2 - adrenérgicos (9). Causa aí una inhibición presináptica en la liberación del transmirsor por las fibras aferentes e interneuronas, al activar receptores Alfa 2 adrenégicos que tienen un efecto depresor sobre el tono muscular. También sus propiedades miorelajantes pueden ser al menos parcialmente explicadas por una acción supraespinal en las neuronas noradrenégicas que se proyectan a la médula espinal. Esta recibe una abundante cantidad de fibras noradrenérgicas que descieden desde tronco cerebral. Sin embargo se estima que ejerce su acción antiespástica a nivel espinal, en forma directa. Es el más nuevo miorelajante. Mejora a varios de los componentes propios de la espasticidad como la hipertonía, el clonus y los espasmos musculares flexores. Tiene la ventaja que no aumenta la paresia y es efectivo tanto en la espasticidad de origen espinal como cerebral. La dosis promedio en casos de uso crónico es de 2 a 24 mg al día (2).
d.- El Dantrolene (Dantrium R)
El Dantrolene (Dantrium R) no actúa a diferencia de los anteriores a nivel del SNC, sino ejerce su efecto relajante directamente en el músculo y así interfiere la reacción entre la actina y la miosina que causa el acortamiento muscular. Como actúa sobre la etapa mecánica de la contracción muscular reduce las fuerzas sin modificar los cambios eléctricos. Desafortundamente en forma paralela se reduce la espasticidad y la fuerza muscular. Se piensa que inhibe la liberación de iones de calcio desde el retículo sarcoplasmático de las fibras musculares impidiendo la activación del aparato contractil con reducción de la fuerza mecánica de la contracción. Influye en la totalidad de los músculos, espásticos o no, por lo cual se prefiere su uso en pacientes postrados. La terapia se inicia con dosis bajas (25 mg al día) subiendo progresivamente. En ocasiones se requiere 200 a 300 mg por día (9).
e.- Toxina botulínica
Recientemente se ha utilizado la toxina botulínica (que bloquea la liberación de acetilcolina en la placa motora) para reducir la espasticidad de los aductores del múslo en pacientes severamente incapacitados (17). Seguramente en un futuro próximo habrá una mayor experiencia sobre el efecto de esta toxina en las espasticidad, como ya se ha generalizado su uso en distonías.

REFERENCIAS
1.- Angel RW., Hoffman WW. The H reflex in normal, spastic and rigid subjects. Arch. Neurol: 591-596, 1963.
2.- Benecke R. Basic neurophysiological mechanisms in spasticitiy. En: Treating spasticity: Pharmacological advance. Ed. D. Marsden. Han Huber Publishers. Toronto, 1989. pp. 11-17.
3.- Benecke R., Emre M., Davidoff RA. The origin and treatment of spasticity. New Trends in Clinical Neurology Series. The Parthenon Publishing Group. New Jersey, 1990.
4.- Burke D., Gandevia SC y Mc Keon B. Monosynaptic and oligo synaptic contributions to human ankle jerk and reflex. J. Neurophysiol. 52: 435-448, 1984.
5.- Cook JB., Nathan PW. On the site of action of diazepam in spasticity in man. J. neurol. Sci. 5: 33-37, 1967.
6.- Davidof RA. Pharmacology of spasticity. Neurology 28: 46-52, 1978.
7.- Delwaide PJ., Young RR. (Eds) Clinical Neurophysiology in Spasticity. Elsevier. Amsterdam, 1985.
8.- Delwaide PJ., Oliver E., Short-latency autogenic inhibition (IB inhibition) in human spasticity. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 51: 1546-1550, 1988.
9.- Delwaide P. Oral treatment of spasticity with current muscle relaxants. En Treating spasticity. Pharmacological advances. Ed. D. Marsden. Hans Huber Publishers. Toronto, 1989.
10.- Eisen A., Odusete K. Amplitud of the F wave: A potential means of documenting spasticity. Neurology 29; 1306-1309, 1979.
11.- Hagbarth KE., Wallin G., Lofsted L. Muscle spindle responses to streech in normal and spastic subjects. Scand. J. Rehab. Med. 5: 156-159, 1973.
12.- Hudgson P., Weightman D. Baclofen in the treatment of spasticity. Brit. Med. J. 4: 15-17, 1971.
13.- Kars R., Pierrot -deseilligny E. Recurrent inhibition of alpha . motoneurons in patients with upper motor neuron lesions. Brain 105: 103-124, 1982.
14.- Lance JW. Symposium synopsis. En: Feldman RG., Young RR., Koella WP. eds. Spasticity: disordered motor control. Miami:Symposia Specialist. pp. 485-500, 1980.
15.- Landau WM., Spasticity: The fable of neurological demon and the emperor's new therapy. Arch. Neurol. 31: 217-219, 1974.
16.- Penn RD., Savoy SM., Corcos D., y cols. Intrathecal Baclofen for severe spinal spasticity. New Eng. J. Med. 320: 1517-1521, 1989.
17.- Snow BJ., Tsui KC., Bhatt MH, et al. Treatment of spasticity with Botulinum toxin: A double-bleind study. Ann. Neurol. 28: 512-515, 1990.

Fuente:
http://escuela.med.puc.cl

Comments: Publicar un comentario

Links to this post:

Crear un vínculo



<< Home

This page is powered by Blogger. Isn't yours?