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domingo, octubre 26, 2008

 

Investigan si una bacteria del césped de los campos de fútbol causa la ELA

Una neurotoxina presente en los céspedes de los campos de fútbol puede ser la causante de la enfermedad degenerativa E.L.A -Esclerosis Lateral Amiotrófica-, según una nueva corriente de investigación sobre el origen de esta patología.

EFE Así lo ha indicado a EFE el doctor Jesús Mora, director de la Unidad de E.L.A. del Hospital Carlos III de Madrid y neurólogo de más larga experiencia en España sobre su tratamiento.

La enfermedad es conocida en Estados Unidos como el mal de Lou Gehrig, nombre de uno de los mejores jugadores de béisbol de todos los tiempos que la sufrió en los años treinta.

Ha sido diagnosticada en más de cuarenta futbolistas en Italia en los últimos años, proporción mucho más alta que en la población normal, y, sin embargo, hasta ahora no se ha detectado un aumento de casos en otros deportes sin tanto contacto con el césped y en los que se ha recurrido al dopaje, como el ciclismo.

Esto ha servido de indicio para abrir nuevas indagaciones en torno a la neurotoxina BMAA producida por cianobacterias o algas verdeazuladas presentes en aguas cálidas y estancadas, y que se alimentan principalmente de fosfatos como los de los pesticidas, condiciones que a veces ocurren en la hierba de los estadios muy abonados y regados.

En cualquier caso, ha aclarado Mora, la alta presencia de esta bacteria en el medio ambiente y la rareza de la enfermedad hacen pensar que para producirse se necesitaría además unos condicionantes genéticos individuales que hagan que una determinada persona la padezca.

De hecho, éste es uno de los temas que se abordarán en el próximo Simposio Internacional sobre la E.L.A, que se celebrará en noviembre en Birmingham, y al que el doctor Mora acudirá como ponente.

La cianobacteria y sus neurotoxinas se han relacionado también con otras enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer y el Parkinson, las dos más frecuentes por delante de la E.L.A.

Los científicos analizan la neurotoxina BMAA producida por las cianobacterias, a raíz de la elevada incidencia de E.L.A., junto con demencia y Parkinson, detectada en la isla de Guam, en el archipiélago de las Marianas, donde los indios Chamorro consumen en forma de tortilla la harina de un fruto, la cicada, que la contiene.

En el proceso de preparación se destruye la toxina por lo que los investigadores miraron otras vías de acceso al ser humano.

Así, encontraron que parte de la dieta de los indios era también el murciélago de la fruta o zorro volador, que se alimenta de cicada y encontraron que acumulaba en su cuerpo la toxina.

Mora ha recordado que cada día se liberan al contacto humano miles de nuevos compuestos químicos, en productos de uso diario para limpieza, pesticidas, conservantes, aerosoles, entre otros, cuyos efectos a largo plazo en la salud de la población se desconocen.

Pueden no ser tóxicas para la mayoría, pero personas con algunas variantes genéticos particulares no bien conocidas aún pueden metabolizar deficientemente algunos de esos compuestos químicos y desarrollar algún trastorno neurodegenerativo.

Se calcula que en España hay alrededor de unos 3.000 afectados y que unas 30.000 personas actualmente sanas padecerán la E.L.A en algún momento de su vida.

Los pacientes sufren una parálisis progresiva de los músculos de piernas y brazos, de la boca y la garganta, que llegan a imposibilitar el habla y la deglución, y, por último, la respiración.

Tan sólo un 20 por ciento sobrevive los cinco años y un 5 por ciento de los casos son hereditarios. Mora ha puntualizado que aunque habitualmente es una enfermedad de la edad adulta, los datos indican que la aparición en personas jóvenes es cada vez más frecuente.

La Unidad de E.L.A. del Hospital Carlos III participa actualmente en un ensayo clínico internacional con un nuevo fármaco llamado Talampanel, que cuenta con 540 pacientes con esclerosis lateral amiotrófica de España, Alemania, Francia, Italia, Holanda, Bélgica, Israel, Estados Unidos y Canadá.

Es el estudio actualmente más importante de esta dolencia, después de que el departamento que dirige Mora participará en los años noventa en el descubrimiento del único fármaco que hasta ahora retrasa un poco su rápida progresión.

http://www.laopinion.es/secciones/noticia.jsp?pRef=2008102600_18_178120__Ciencia-y-Tecnologia-Investigan-bacteria-cesped-campos-futbol-causa

sábado, octubre 25, 2008

 

Nuevos estudios en ELA y Alzheimer




Nuevos conocimientos sobre ELA y el alzhéimer podrían mejorar su tratamiento



Nuevos descubrimientos sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como la enfermedad de Lou Gehrig, y la enfermedad de Alzheimer podrían brindar una nueva esperanza a los pacientes, según afirman científicos

El la enfermedad de Alzheimer, bloquear una enzima en particular parece mejorar la memoria y el aprendizaje, según un equipo de EE. UU. Y en la ELA, trasplantar un tipo de célula madre puede ralentizar la degeneración de las células nerviosas, según otro estudio.
Ambos estudios aparece en la edición en línea del 19 de octubre de la revista Nature Neuroscience.



En el primer informe, los investigadores evaluaron maneras de tratar a ratones que padecían una afección parecida a la ELA.
"El estudio estaba diseñado para dirigirse a una región en que residen las neuronas motoras respiratorias, la espina dorsal cervical", explicó el investigador líder, el Dr. Nicholas Maragakis, neurólogo de la Facultad de medicina de la Universidad Johns Hopkins. "Se eligió ese lugar porque la mayoría de los pacientes de ELA mueren de insuficiencia respiratoria y esas neuronas motoras en los humanos residen en la espina dorsal cervical", añadió.



Los investigadores plantearon la hipótesis de que al remplazar la forma enferma de un nervio común llamado astrocito con una versión más sana, podrían revertir o posponer el declive respiratorio, mejorando así los resultados de los pacientes de ELA.
El equipo de Maragakis encontró que las células trasplantadas sí sobrevivían en la espina dorsal de los ratones. Los ratones afectados por ELA sobrevivieron más tiempo, aunque no se curaron por completo.



El hallazgo pareció fortalecer este nuevo método terapéutico.
"Los astrocitos desempeñan un papel clave en la progresión de modelos de ELA, y los métodos terapéuticos que se dirijan a astrocitos anormales o remplace astrocitos enfermos con astrocitos normales a través de tecnologías de trasplante podrían resultar relevantes", afirmó Maragakis. "Los hallazgos también subrayan que el transporte de la enzima glutamato, que es la función primaria de los astrocitos, parece ser una clave de la protección neural ofrecida por los astrocitos 'normales'", agregó.



La ELA es causada por la degeneración y muerte de las neuronas motoras, células nerviosas que estimulan a los músculos. Sin embargo, a partir de los nuevos hallazgos, Maragakis afirmó que las células no neuronales, como los astrocitos, podrían resultar objetivos útiles para la terapia de la ELA. Esto podría cambiar el tratamiento tradicional y las terapias de reemplazo celular para esta enfermedad, dijo.



Los investigadores ya están pensando en maneras de administrar células a los pacientes de ELA. "Aunque tales estrategias de reemplazo aún no están listas para la clínica, el próximo paso es usar astrocitos humanos en el mismo modelo ratonil de ELA", apuntó Maragakis. "Si resulta promisorio, podríamos proponer futuros ensayos en humanos que tengan ELA, aunque esto no es inminente", dijo.



La Dra. Lucie Brujin, directora científica y vicepresidenta principal de la ALS Association, dijo que la investigación parece promisoria.
"Podría tratarse de una oportunidad terapéutica", señaló Brujin. "El hallazgo en estos roedores es que se puede ralentizar la progresión de la enfermedad. Pero falta mucho para su uso clínico", advirtió.



"Los pacientes de ELA están desesperados por una terapia", anotó Brujin. "Tenemos que ser cautos, ya que se trata de un estudio de laboratorio. Es una promesa, una esperanza que puede resultar significativa si se toman medidas cuidadosas para traducirlo a los humanos".



En el segundo informe, investigadores liderados por el Dr. Lennart Mucke, director, investigador principal y profesor de neurología y neurociencia en el Instituto Gladstone de enfermedades neurológicas en San Francisco, encontró que cambiar el metabolismo de los ácidos grasos podía ralentizar el declive cognitivo en ratones afligidos por el alzhéimer.
"Descubrimos que una enzima que recorta ciertos ácidos grasos de los lípidos en el cerebro parecen ser activados por las proteínas venenosas [las proteínas amiloideas] que se acumulan en los cerebros de los pacientes de alzhéimer", explicó Mucke. "Estos ácidos grasos pueden causar mucho daño y trastornar la memoria".
En sus experimentos, el equipo de Mucke notó que los ratones que tenían enfermedad de Alzheimer había un aumento en el ácido graso omega 6, llamado ácido araquidónico, y también su producto derivado metabólico. Este proceso también tiene que ver con la producción del péptido de beta amiloidea, que ser relaciona a la placa y los nudos cerebrales característicos de la enfermedad.
Cuando los investigadores bloquearon la activación de la enzima metabolizadora del ácido araquidónico, encontraron que los ratones mostraban mejoras significativas en algunas tareas de aprendizaje y memoria.
"Pudimos mejorar los déficits de memoria y otras anormalidades conductuales en estos modelos de alzhéimer", aseguró Mucke. "Esto sugiere que tal vez haya una nueva vía terapéutica donde se podría usar inhibidores de esta enzima para prevenir la liberación de ácidos grasos dañinos en el cerebro".
Debido a que los investigadores pudieron evitar la progresión de los déficits de memoria, su próximo paso es ver si pueden revertir el daño en la memoria que ya haya ocurrido, apuntó Mucke.
El Dr. Samuel Gandy, profesor Mount Sinai de investigación sobre la enfermedad de Alzheimer en la Escuela de medicina Mount Sinai en la ciudad de Nueva York, y profesor emérito del Consejo nacional asesor médico y científico de la Alzheimer's Association, se mostró menos optimista.
"Es una estrategia nueva interesante", dijo Gandy. Pero dado que otros métodos de revertir las placas de beta amiloidea han fracasado en ensayos humanos, se preguntó si este más reciente intento se traducirá en un beneficio real para los pacientes.
"En general, crear y curar modelos ratoniles de toxicidad con beta amiloidea ha resultado relativamente fácil, pero ninguna de las 'curas para ratones' han tenido un impacto significativo sobre la enfermedad de Alzheimer en humanos", advirtió Gandy.--




Un aporte de Henry García

jueves, octubre 23, 2008

 

Un candidato terapéutico lleva un poco de optimismo a la ELA

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) tiene una supervivencia media de tres a cuatro años y ningún tratamiento curativo. Pocas satisfacciones puede dar al neurólogo, por lo que cualquier pequeño paso en el ámbito de la clínica siempre es bienvenido.
22/10/2008
Hasta ahora, el único tratamiento que ha mostrado cierta eficacia, traducida en un retraso en la progresión de la enfermedad, es el riluzol, un antagonista de los receptores NMDA del ácido glutámico descubierto a mediados de la década de 1990, y cuyo efecto es muy moderado. A pesar de que se desconoce el origen de la patología, hay indicios que apuntan a la implicación en el proceso patogénico del mecanismo de excitotoxidad, por el que un exceso de ácido glutámico en la sinapsis pondría en marcha procesos degenerativos internos de la neurona.

De ahí que otro de los fármacos que más expectativas está creando como candidato para el tratamiento, el talampanel, se dirija también hacia el antagonismo de los receptores del ácido glutámico de las neuronas, en concreto, de los receptores AMPA, muy frecuentes en las motoneuronas.

En un ensayo preliminar realizado con talampanel se constató que los pacientes tratados experimentaban un retraso en el avance de la enfermedad. Sin embargo, el estudio, planteado para determinar su seguridad no tenía el número de pacientes suficiente para determinar con certeza su efectividad, por lo que se hizo necesario otro más definitivo, como el que se acaba de iniciar en el Hospital Carlos III de Madrid. El Servicio de Neurología del centro, dirigido por Jesús Mora y donde se integra la Unidad de ELA, es pionero en el tratamiento multidisciplinar de la enfermedad y ha sido el único que ha dirigido ensayos clínicos sobre ELA en España. Ahora participa en la fase II/III de este nuevo estudio multicéntrico internacional en el que se incluirán 540 pacientes de 24 centros europeos y americanos. El ensayo probará a lo largo de doce meses dos dosis de talampanel contra placebo y se calcula que los primeros resultados estarán en dos años.

Con toda la cautela que le dan los más de veinticinco años de experiencia en el manejo multidisciplinar de la ELA, Mora inicia con optimismo este nuevo ensayo clínico.

Sobre la etiología de la enfermedad, el neurólogo recuerda que es probable que influyan diversos factores genéticos y ambientales: "Cada día se liberan miles de nuevos compuestos químicos en nuestro entorno. Son sustancias que han sido probadas en animales para determinar su toxicidad aguda y que resultan inocuas para la mayoría de personas, pero puede haber personas con peculiaridades genéticas que les impidan metabolizar correctamente algunos compuestos que resulten tóxicos para las motoneuronas, y ahí arranque el mal funcionamiento celular".

Junto a esta hipótesis, Mora destaca otra por la que se sospecha que la ELA sea una enfermedad del sistema nervioso más generalizada. "Es posible que empiece en las motoneuronas porque son las células más grandes del organismo, exceptuando al óvulo, y por tanto, su requerimiento energético es muy elevado. Si la patología se desarrolla a partir de una interferencia con el metabolismo energético sería lógico que la primera célula afectada fuera la neurona. Se está constatando ahora la presencia de agregados proteicos tóxicos en otras células del sistema nervioso central; además, un significativo número de pacientes tienen alteraciones cognitivas de tipo frontal y un 5 por ciento desarrollan demencia frontotemporal. En pacientes y en familias con este tipo de demencia también puede¡n aparecer cuadros de ELA".

En el fondo este tipo de datos parecen sugerir que la ELA pueda ser más que una enfermedad única, y que en realidad podría constituir un cajón de sastre de patogenias variadas con un final común, el colapso motoneuronal.

Sin descuidar la asistencia

La ELA ha irrumpido en la liga italiana de fútbol, con varios de sus deportistas afectados; entre las posibles causas, se estudia la contaminación con cianobacterias productoras de una neurotoxina que afectaría a individuos genéticamente susceptibles. Precisamente en Italia se ha hecho un ensayo con litio, con resultados positivos pero criticado por su metodología poco rigurosa, y que ha tenido que repetirse. También controvertidos han sido algunos estudios con células madre, donde se plantean problemas no resueltos, como el acceso de las células transferidas a las extensas zonas afectadas y la diferenciación a la célula primariamente dañada.

Las grandes expectativas de los pacientes sobre esta terapia, estudiada seriamente en centros reconocidos, ha hecho que florezcan negocios sin control científico en países como China y alguno europeo. Mora aconseja informarse bien. Y en el presente, el abordaje multidisciplinar, con fisioterapia, atención respiratoria y nutricional, logopedia, gastrostomía endoscópica y asistencia ventilatoria mecánica con BiPAP, si se precisa, sin olvidar el apoyo psicológico, suponen una mejora de la calidad de vida e incluso de la supervivencia del paciente.


domingo, octubre 19, 2008

 

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA EN ELA




Insuficiencia respiratoria en la Esclerosis Lateral Amiotròfica



La debilidad de la musculatura respiratoria conduce, en prácticamente
todos los casos, a un defecto en la ventilación pulmonar.
Esta insuficiencia respiratoria suele desarrollarse como
consecuencia de la progresión natural de la enfermedad (debilidad
de los músculos respiratorios) o de forma aguda desencadenada
por una infección pulmonar o por una neumonía por aspiración,
siendo más rara su presentación como primer síntoma
Es recomendable la realización de ejercicios de fisioterapia
respiratoria en todos los pacientes que manifiesten dificultad
respiratoria o para el tratamiento de las secreciones.



En fases iniciales el tratamiento consiste en realizar técnicas fisioterapéuticas
y maniobras encaminadas a suplir en lo posible la incapacidad de los músculos inspiratorios para conseguir distender los pulmones y tórax, y la de los músculos espiratorios para generar flujos efectivos para toser y evitar los tapones mucosos, las atelectasias y otras complicaciones derivadas de la insuficiencia respiratoria (es recomendable que la familia o los cuidadores del enfermo aprendan estas técnicas instruidos por un fisioterapeuta).




También es aconsejable practicar pruebas funcionales respiratorias de forma habitual para conocer el estado de la capacidad vital de los pacientes, ya que los síntomas deinsuficiencia respiratoria no son siempre evidentes .


Es frecuente que los afectados de ELA presenten hipoventilación nocturna, que se manifiesta clínicamente por ortopnea,insomnio, nerviosismo, cefalea matutina y somnolencia diurna,
que se puede comprobar mediante pulsioximetría.




Cuando la capacidad vital desciende aproximadamente por debajo de 1 L o del 50% del valor teórico esperado, existen criterios de hipoventilación nocturna o alteración gasométrica con presión parcial de dióxido de carbono (pCO2) por encima de 50 mmHg está indicada la asistencia ventilatoria [37].




En general, la oxigenoterapia no es recomendable si no està bajo ventilaciòn mecànica invasiva , ya que al disminuir el estímulo del centro respiratorio puede aumentar la retención de dióxido de carbono y empeorar la situación.


Cada vez se reconoce de forma más unánime la idoneidad de la asistencia ventilatoria no invasiva con mascarilla nasal y presión positiva inspiratoria o mixta, inspiratoria y espiratoria.
La asistencia ventilatoria suele utilizarse en la mayoría de los casos durante la noche, de forma que favorece el descanso y se corrige la hipoventilación.


La cánula endotraqueal y la ventilación mecánica se emplean en los casos de insuficiencia respiratoria de instauración aguda; también se emplean en episodios de agudización en
fases más avanzadas, aunque siempre teniendo en cuenta la opinióndel afectado y su entorno .

 

Implante de cèlulas madres relentiza la evoluciòn de la ELA



EE.UU.- El trasplante de ciertas células del sistema nervioso ralentiza la esclerosis lateral amiotrófica, según estudio
MADRID, 17 (EUROPA PRESS)


(Un aporte de Pilar Gralla )



Un trasplante de un tipo de células del sistema nervioso ralentiza la esclerosis lateral amiotrófica, según un estudio realizado en ratones por investigadores de la Escuela de Medicina de la Universidad Johns Hopkins en Baltimore (Estados Unidos). Los autores publican sus resultados en la edición digital de la revista 'Nature Neuroscience'.
La degeneración de las células nerviosas en un modelo de ratón de la enfermedad de Lou Gehrig puede ralentizarse mediante el trasplante de precursores de células gliales sanas. La investigación podría tener implicaciones para futuros tratamientos de este trastorno.
La enfermedad de Lou Gehrig, o esclerosis lateral amiotrófica (ELA), está causada por la degeneración y mortalidad de neuronas motoras, las células nerviosas que conducen todos los músculos. Un trabajo reciente ha mostrado que los astrocitos, un tipo de célula glial de apoyo, también se ven afectadas por la ELA.
Según estos datos, el equipo de Nicholas Maragakis intentó curar a ratones que sufrían de un trastorno similar a la ELA de los humanos con un trasplante de precursores de astrocitos. Las células trasplantadas sobrevivieron en la médula espinal y los ratones que recibieron los trasplantes sobrevivieron más tiempo, aunque no se curaron por completo.
El efecto beneficioso requería la presencia de una proteína transportadora en los precursores de los astrocitos. Esta proteína podría ayudar a eliminar cualquier exceso de toxicidad del neurotransmisor glutamato, que podría contribuir a la ELA, procedente de las proximidades de las neuronas motoras.
http://ecodiario.eleconomista.es/salud/noticias/809724/10/08/EEUU-El-trasplante-de-ciertas-celulas-del-sistema-nervioso-ralentiza-la-esclerosis-lateral-amiotrofica-segun-estudio.html

miércoles, octubre 08, 2008

 

El estudio con enfermos de ELA amplía las intervenciones quirúrgicas previstas

El equipo de cirujanos operará a un paciente más Los primeros resultados estarán el mes de enero

No serán diez sino once los enfermos afectados por esclerosis lateral amiotrófica (ELA) los que participarán en el estudio impulsado por la Fundación Diógenes.

La muestra se ha ampliado sobre lo previsto para evitar que en el último momento hubiera que anular alguna intervención, como ya pasó en la primera fase de la investigación al degenerar demasiado la enfermedad en algunos afectados seleccionados inicialmente.

El objetivo de este ensayo clínico, pionero a nivel mundial, es comprobar si el autotrasplante de células madre de la médula ósea logra frenar la progresión de la enfermedad. El proyecto se está desarrollando por el investigador del Instituto de Neurociencias de la Universidad Miguel Hernández Salvador martínez, un equipo de cirujanos que opera a los enfermos en el Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia, con el apoyo económico del Ayuntamiento ilicitano.

Seguimiento

Hasta el momento se ha intervenido quirúrgicamente a nueve afectados por ELA, procedentes de todo el país. El viernes está programada la décima operación y a finales de mes se culminará esta etapa del ensayo con la última cirugía.

No obstante, los primeros resultados del ensayo no se darán a conocer hasta principios de año, para el mes de enero, según la directora de la Fundación, Elena Contreras. En la actualidad se está realizando el seguimiento de los enfermos operados y evaluando la evolución de la esclerosis que padecen.

Las intervenciones quirúrgicas que se están practicando consisten en extraer células madre de la médula ósea del propio paciente e inyectarlas en su médula espinal, a nivel de la médula torácica. El fin es que éstas sean capaces de situarse cerca de las motoneuronas para frenar su muerte al producir sustancias beneficiosas que detengan la progresión de esta patología neurodegenerativa.


http://www.laverdad.es/alicante/20081008/elche/estudio-enfermos-amplia-intervenciones-20081008.html

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