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jueves, febrero 02, 2006
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) - Dr. Marcelo Rugiero
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
Dr. Marcelo Rugiero
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA, enfermedad de la neurona motora, enfermedad de Charcot y enfermedad de Lou Gehrig) es la más frecuente de las enfermedades degenerativas de la neurona motora. Fue descripta en el inicio por Charcot, quien la denominó según el cuadro clínico (atrofia muscular, amiotrofia) y los hallazgos anatomopatológicos (engrosamiento de las caras laterales de la médula espinal debido a gliosis de los tractos piramidales = esclerosis lateral).
Existe un predominio masculino inexplicable en la ELA, sobre todo en los casos de inicio temprano, con una relación global hombre-mujer de 1.5-2:1. La incidencia de la ELA se estima en 1,5-2/100.000/año y se comunicó también una incidencia creciente de la misma. La tasa de prevalencia se estima en
unas 4-8 por 100.000 personas. Si bien algunos casos raros pueden comenzar antes de los 20 años, la edad media de comienzo es alrededor de los 58 años. La incidencia de la ELA parece seguir aumentando con la edad creciente incluso más allá de los 70 años.
El sello clínico de la ELA es la coexistencia de atrofia muscular, debilidad, fasciculaciones y calambres (debido a la degeneración de la motoneurona inferior) en conjunto con hiperreflexia, clonus, signo de
Babinski e hipertonia (debido a afectación del tracto corticoespinal). Los calambres musculares a menudo ya están presentes antes de que se desarrollen otros síntomas. La mayoría de los pacientes se presenta con debilidad distal asimétrica del brazo o de la pierna. La afectación de la motoneurona bulbar produce trastornos en la palabra (disartria), la deglución (disfagia) y la respiración, llevando a la insuficiencia respiratoria por compromiso agregado de debilidad de los músculos respiratorios. Los pacientes con inicio bulbar tienen peor pronóstico (supervivencia media: 2-2,5 años) y la duración promedia se halla en el intervalo de 3-4 años. El 20% sobrevive más de 5 años y el 10% de los pacientes sobrevive menos de 10 años.
La etiopatogenia de esta enfermedad no es conocida en su totalidad, pero se establecieron con certeza mecanismos que juegan un rol importante en esta enfermedad neurodegenerativa. Estos son diversos procesos relacionados con el stress oxidativo y el envejecimiento de las neuronas motoras como por ej: la excitoxicidad por glutamato y un defecto en el gen de la enzima Super Oxido Dismutasa (SOD1) que se observa en las formas familiares de la enfermedad que son el 10% de los casos.
En los últimos meses a esta enfermedad se la relacionó con la práctica del fútbol a raíz de la aparición de artículos periodísticos que informan que un fiscal está investigando en Italia 46 casos de futbolistas que padecieron ELA. Si bien a la enfermedad se la conoce con el nombre de uno de los más grandes beisbolistas de todos los tiempos (Lou Gehrig) no existen datos científicos que avalen la relación de la práctica de ningún deporte con esta enfermedad.
Existe la posibilidad de hacer diversos planteos con respecto a esta situación que se plantea en Italia, que no sólo incluye a la práctica misma del fútbol sino a la medicación ingerida por los futbolistas, pero debemos esperar una respuesta de la comunidad científica.
Investigaciones en Italia
La explicación técnica que nos brinda el doctor Marcelo Rugiero (neurólogo del IMDYR), acerca del últimamente denominado "mal de Gehrig", está relacionada con la polvareda que levantó en Italia la investigación encarada por el fiscal de Turín, Raffaele Guariniello, quien indaga para conocer las causas de 45 casos comprobados de esta enfermedad, vinculados con el fútbol.
Los trabajos de Guariniello empezaron en 1999 y, de los 45 casos mencionados, 13 de estos ex futbolistas ya murieron, entre ellos Armando Segato (ex mediocampista de Fiorentina y Udinese), quien falleció a los 43 años de edad; Giorgio Rognoni (ex delantero del Milan), muerto en 1986 a los
39 años, y Gianluca Signorini (ex defensor de Parma y Roma), que falleció a los 42 años. En otros países, quien actualmente padece la enfermedad es Jimmy Johnstone, de 58 años, ex puntero derecho de aquel Celtic escocés que enfrentó a Racing en la final de la Copa Intercontinental de 1967.
Por el momento, en sus primeras conclusiones, Guariniello aportó como datos más significativos que había constatado una cantidad anómala de casos del "mal de Gehrig" y un número de tumores en el aparato digestivo dos veces superior al marcado por las estadìsticas.
Artículo de Abril de 2003.
Fuente: http://www.agremiados.com.ar/indyr_esclerosis.htm
Dr. Marcelo Rugiero
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA, enfermedad de la neurona motora, enfermedad de Charcot y enfermedad de Lou Gehrig) es la más frecuente de las enfermedades degenerativas de la neurona motora. Fue descripta en el inicio por Charcot, quien la denominó según el cuadro clínico (atrofia muscular, amiotrofia) y los hallazgos anatomopatológicos (engrosamiento de las caras laterales de la médula espinal debido a gliosis de los tractos piramidales = esclerosis lateral).
Existe un predominio masculino inexplicable en la ELA, sobre todo en los casos de inicio temprano, con una relación global hombre-mujer de 1.5-2:1. La incidencia de la ELA se estima en 1,5-2/100.000/año y se comunicó también una incidencia creciente de la misma. La tasa de prevalencia se estima en
unas 4-8 por 100.000 personas. Si bien algunos casos raros pueden comenzar antes de los 20 años, la edad media de comienzo es alrededor de los 58 años. La incidencia de la ELA parece seguir aumentando con la edad creciente incluso más allá de los 70 años.
El sello clínico de la ELA es la coexistencia de atrofia muscular, debilidad, fasciculaciones y calambres (debido a la degeneración de la motoneurona inferior) en conjunto con hiperreflexia, clonus, signo de
Babinski e hipertonia (debido a afectación del tracto corticoespinal). Los calambres musculares a menudo ya están presentes antes de que se desarrollen otros síntomas. La mayoría de los pacientes se presenta con debilidad distal asimétrica del brazo o de la pierna. La afectación de la motoneurona bulbar produce trastornos en la palabra (disartria), la deglución (disfagia) y la respiración, llevando a la insuficiencia respiratoria por compromiso agregado de debilidad de los músculos respiratorios. Los pacientes con inicio bulbar tienen peor pronóstico (supervivencia media: 2-2,5 años) y la duración promedia se halla en el intervalo de 3-4 años. El 20% sobrevive más de 5 años y el 10% de los pacientes sobrevive menos de 10 años.
La etiopatogenia de esta enfermedad no es conocida en su totalidad, pero se establecieron con certeza mecanismos que juegan un rol importante en esta enfermedad neurodegenerativa. Estos son diversos procesos relacionados con el stress oxidativo y el envejecimiento de las neuronas motoras como por ej: la excitoxicidad por glutamato y un defecto en el gen de la enzima Super Oxido Dismutasa (SOD1) que se observa en las formas familiares de la enfermedad que son el 10% de los casos.
En los últimos meses a esta enfermedad se la relacionó con la práctica del fútbol a raíz de la aparición de artículos periodísticos que informan que un fiscal está investigando en Italia 46 casos de futbolistas que padecieron ELA. Si bien a la enfermedad se la conoce con el nombre de uno de los más grandes beisbolistas de todos los tiempos (Lou Gehrig) no existen datos científicos que avalen la relación de la práctica de ningún deporte con esta enfermedad.
Existe la posibilidad de hacer diversos planteos con respecto a esta situación que se plantea en Italia, que no sólo incluye a la práctica misma del fútbol sino a la medicación ingerida por los futbolistas, pero debemos esperar una respuesta de la comunidad científica.
Investigaciones en Italia
La explicación técnica que nos brinda el doctor Marcelo Rugiero (neurólogo del IMDYR), acerca del últimamente denominado "mal de Gehrig", está relacionada con la polvareda que levantó en Italia la investigación encarada por el fiscal de Turín, Raffaele Guariniello, quien indaga para conocer las causas de 45 casos comprobados de esta enfermedad, vinculados con el fútbol.
Los trabajos de Guariniello empezaron en 1999 y, de los 45 casos mencionados, 13 de estos ex futbolistas ya murieron, entre ellos Armando Segato (ex mediocampista de Fiorentina y Udinese), quien falleció a los 43 años de edad; Giorgio Rognoni (ex delantero del Milan), muerto en 1986 a los
39 años, y Gianluca Signorini (ex defensor de Parma y Roma), que falleció a los 42 años. En otros países, quien actualmente padece la enfermedad es Jimmy Johnstone, de 58 años, ex puntero derecho de aquel Celtic escocés que enfrentó a Racing en la final de la Copa Intercontinental de 1967.
Por el momento, en sus primeras conclusiones, Guariniello aportó como datos más significativos que había constatado una cantidad anómala de casos del "mal de Gehrig" y un número de tumores en el aparato digestivo dos veces superior al marcado por las estadìsticas.
Artículo de Abril de 2003.
Fuente: http://www.agremiados.com.ar/indyr_esclerosis.htm
